合并皮肤色素沉着的抗Hu、抗Amphiphysin抗体阳性副肿瘤性感觉神经元病一例

目的 提高对合并罕见临床症状的双抗体阳性副肿瘤感觉神经元病(PSN)的认识。方法 报道1例合并皮肤色素沉着的双抗体阳性PSN患者,分析其临床资料。结果 患者女性,58岁,以四肢不对称性麻木无力为主要表现,查血清副肿瘤抗体谱:抗Hu抗体(+)、抗Amphiphysin抗体(+),查体发现患者双手及腹部皮肤色素沉着,结合病史及检查结果高度怀疑副肿瘤综合征,但初步检查未发现肿瘤病灶,应用地塞米松及免疫球蛋白后效果不佳,行血浆置换后症状减轻。6个月后患者复查PET-CT发现存在肺部肿瘤,纵隔淋巴结活检病理证实为小细胞肺癌,诊断为“PSN”,后患者转入肿瘤科进一步治疗。结论 高风险副肿瘤自身抗体如抗Hu、抗Amphiphysin抗体对副肿瘤综合征的诊断具有重要意义,不明原因的皮肤色素沉着应引起临床医生的重视,警惕副肿瘤综合征的可能。

副瘤性周围神经病

副瘤性周围神经病(PPN)在肿瘤患者中十分常见,临床对副瘤性周围神经病开始认识并进行了深入研究。一些患者血清中存在特异性副肿瘤自身抗体。通常对原发肿瘤及时治疗,并辅以免疫治疗有助于该类周围神经病临床症状的稳定与神经功能改善。