肺动脉内膜肉瘤致原发性肺动脉高压1例

肺动脉内膜肉瘤(PAIS)是一种罕见疾病,其误诊率高。由于发病时易与其他心血管疾病相混淆,一旦误诊或漏诊,导致病情进一步发展,错过最佳治疗时机。为提高临床对该疾病的诊疗水平,正确制订诊疗方案,本文汇报分析1例就诊于广东省中医院的PAIS患者。该患者首发症状为进行性胸闷和气喘,通过术前查体、影像学检查及结合以往病史,考虑为PAIS;在体外循环下行肺动脉肿瘤切除术,术中见灰白色肿物沿肺动脉主干侵犯至血管全层,完整切除肿瘤,术后病理检查证实为PAIS。患者术后1个月因多器官功能衰竭去世。通过回顾性分析国内外文献,多数认为一旦确诊PAIS,应积极手术治疗和同步化放疗;同时通过对疾病的症状、临床表现、影像特征等进行文献复习,提高对该疾病的认识,进而减少误诊或漏诊。

原发性肺动脉内膜肉瘤1例

患者女,55岁。劳累后气短9月余,加重伴咯血6天,伴心慌、胸闷,休息后可缓解。实验室检查:肿瘤标志物神经元特异性烯化醇化(NSE)30.10 ng/ml升高;铁蛋白497.7 ng/ml升高;D-二聚体1.89 ug/ml偏高。CTPA:肺动脉干及两肺动脉主干内不规则团片状充盈缺损(CT值35 HU),管腔近乎闭塞,增强扫描未见明显强化,右侧分支血管显影差;CT诊断:肺动脉栓塞(图1~4)。经溶栓治疗数十天无缓解。

原发性肺动脉内膜肉瘤临床病理特征及诊断

目的探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征及诊断。方法分析肺动脉内膜肉瘤的临床表现及影像学特点,观察分析肺动脉内膜肉瘤的病理形态学及免疫组化染色特点,并复习相关文献。结果 2例患者主要症状为咳嗽、胸闷。CT血管显影(CTA)显示右肺动脉主干狭窄、阻塞。组织学形态,肿瘤以梭形细胞为主,部分呈上皮样细胞,不规则排列,细胞间松散,核分裂象丰富,多形性明显,伴有坏死。免疫组化:2例肿瘤细胞vimentin均(+),其中例2 SMA和ALK灶状(+)。其他分化性标记物均(-)。结论肺动脉内膜肉瘤是一种低分化或未分化的间叶性肿瘤,组织学起源不明,预后差。临床上需要与肺动脉血栓栓塞鉴别。

肺动脉内膜肉瘤1例

1病例简介男,57岁,主诉:无明显诱因咳嗽9个月,间歇性咯血7个月。于外院诊断为肺结核,行抗结核治疗效果不佳;转院诊断为肺动脉栓塞,行抗凝及抗结核治疗后咳嗽及咯血好转。实验室检查:红细胞计数3.98×10^(12)/L,超敏C反应蛋白86.63 mg/L,D-二聚体195.0 ng/ml,细胞角蛋白-193.61 ng/ml。影像学表现:胸部CT平扫(图1A、B)示左下肺沿肺纹理走行管条状软组织影,增强扫描(图1C)示左下肺动脉主干及其分支明显增粗,内见软组织密度占位,呈斑驳样强化。

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤(PAIS)临床及病理组织学特点。方法对2例PAIS病例进行临床资料复习及病理组织学检测。结果临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发烧及乏力等症状,影像特征是主肺动脉或近端肺动脉腔内完全性、低密度充盈缺损。病理检查可见肿瘤黏液样或胶冻状团块似血栓样充塞肺血管腔,剖面灰白、灰黄色,质地软或中等,镜检以黏液背景下梭形细胞增生为特征,混杂有少细胞的胶原基质,细胞异型性、核多形性程度不等,核分裂数多少不一,可伴坏死,可见上皮样细胞和多核巨细胞散在分布,肿瘤内可见多种分化的肉瘤。免疫组化Vimentin、Desmin、CD34弥漫阳性,Myo-D1、HHF阳性。结论 PAIS缺乏特异性临床表现,组织学显示为多向分化的软组织肉瘤。

肺动脉内膜肉瘤手术治疗1例并文献复习

肺动脉内膜肉瘤是一种罕见的肿瘤,起病隐匿,早期临床不典型,临床发病率、确诊率均较低。本文报道1例肺动脉内膜肉瘤手术治疗的病例。并对肺动脉内膜肉瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗策略进行了文献回顾。

肺动脉内膜肉瘤误诊为肺动脉栓塞1例

原发性肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma,PAIS)是一种临床极为罕见的恶性肿瘤。自从1923年由Mandelstamm首次在尸检发现以来,国内外的文献报道约有400例左右,发病率估计在0.001%~0.030%,发病年龄13~86岁,平均年龄为48岁,女性发病率略高于男性(1.3:1)。PAIS临床起病隐匿,临床症状常无明显特异性,主要表现为类似于肺部疾病的呼吸道症状,易与肺栓塞相混淆。本文拟通过对1例肺动脉内膜肉瘤病例的分享与总结为该疾病的临床诊治提供参考。

原发性肺动脉内膜肉瘤1例报告并国内20例回顾性分析

目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及组织病理学特点。方法对1例原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及病理学特点进行分析,并结合国内公开报道的20例及国外文献进行回顾性分析。结果原发性肺动脉内膜肉瘤临床多表现为进行性呼吸困难、胸闷、咳嗽、胸痛、晕厥、痰血、发热及乏力等症状,影像特征是肺动脉不均匀性扩张和管腔内软组织充盈缺损。组织病理学多表现为未分化或低分化的恶性间叶细胞肿瘤,具有成纤维细胞或肌纤维母细胞分化特征,免疫组化见波形蛋白(vimentin)、α-平滑肌动蛋白(SMA)阳性而结蛋白(desmin)阴性。结论原发性肺动脉内膜肉瘤缺乏特异性临床及影像学表现,确诊有赖于组织病理学,预后差。

肺动脉内膜肉瘤三例临床病理学观察

目的探讨肺动脉内膜肉瘤(PAIS)的病理形态、基因特征及鉴别诊断。方法分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS,总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变。结果男性1例,女性2例;年龄分别为32、50、60岁;症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘;影像学示低密度充盈缺损,拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能。大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内,延伸至心房、心室,小灶区侵犯周围肺实质;组织学示梭形细胞肉瘤,黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞,可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死;免疫组织化学缺乏特异性标志物,肿瘤细胞波形蛋白阳性,广谱细胞角蛋白(CKpan)、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白(SMA)、ERG不同程度阳性;荧光原位杂交(FISH)检测3例均显示MDM2扩增,2例示表皮生长因子受体(EGFR)基因扩增。随访:1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移,2例术后未见复发或转移。结论PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤,形态学未见明确分化特征,基因检测发现MDM2、EGFR扩增。该肿瘤预后极差,手术彻底切除是短期缓解的唯一有效治疗方式,放化疗的作用尚有争议。

心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤中MDM2的表达及临床病理分析

目的探讨心脏/肺动脉未分化(内膜)肉瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及MDM2基因的表达。方法回顾性分析华中阜外医院病理科2018年1月~2019年12月诊治的7例原发于心脏及肺动脉肉瘤的临床病理学特征、免疫表型等,FISH检测MDM2基因扩增,并复习相关文献。结果7例心脏/肺动脉肉瘤中,男性4例,女性3例,患者发病年龄33~67岁,中位年龄52岁,平均44岁。临床症状主要为间断胸闷,其中1例为突发心源性休克。7例中6例行肿物根治切除术,1例行肿物活检术。镜下见肿瘤组织均由非典型梭形和(或)多形性细胞组成,部分区域伴有黏液样或上皮样形态,分化差的区域出现胞体大的单核及多核瘤巨细胞。免疫表型:vimentin弥漫阳性,CD68、Ostonection、MyoD1和desmin均阴性。3例内膜肉瘤MDM2阳性,1例阴性,4例FISH检测MDM2基因扩增,另外3例MDM2阴性或散在阳性且FISH检测MDM2基因阴性诊断为未分化肉瘤。结论原发性心脏/肺动脉的未分化肉瘤和内膜肉瘤是起源于多潜能间充质细胞的恶性肿瘤,临床预后极差,两者肿瘤细胞形态特征相同,免疫组化均无特异性分化标记,通过分子病理检测MDM2基因扩增鉴别内膜肉瘤,有可能使患者从靶向MDM2的小分子拮抗剂的治疗中获益。

肺动脉内膜肉瘤误诊为肺栓塞1例分析

1临床资料患者高某,女,41岁,于1年前出现活动后胸闷,未在意,1个月前上述症状加重,就诊于外院,行心脏彩色超声和肺动脉CT血管造影(CTA),提示肺动脉栓塞(pulmonary embolus,PE),于2018年11月就诊于我院。病程中偶有咳嗽、咳痰、痰中带血,一般体力活动轻度受限。查体:口唇无发绀,胸廓对称,无畸形,双肺触觉语颤正常对称,双肺叩诊浊音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿罗音。心前区无隆起,心界略扩大,心尖搏动无弥散,心率80次/min,心律规整,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音.

原发性肺动脉血管内膜肉瘤与慢性肺血栓栓塞症的CT及临床表现鉴别

目的 比较原发性肺动脉内膜肉瘤(PAIS)与慢性肺血栓栓塞症(PTE)的CT表现及临床特征,分析PAIS的MRI和PET/CT表现,提高对PAIS的认识、降低误诊率。方法 回顾性搜集郑州大学第一附属医院连续收治的6例经病理学确诊的PAIS患者及12例临床确诊为PTE的患者的临床及影像学资料,分析影像学及临床特点。结果 PAIS患者明显比PET患者年轻(P=0.004)。呼吸困难是两种疾病最常见的症状。PAIS组症状持续时间明显短于PTE组(P=0.001)。PAIS患者无深静脉血栓形成,58.3%的PTE患者有深静脉血栓形成(P=0.038)。PAIS组血清D2聚体和脑钠肽(BNP)水平明显低于PTE组(P<0.01,P=0.05),PTE组血清D2聚体和BNP升高的比例明显高于PAIS组(P=0.034,P=0.049)。PAIS组肿瘤的大小明显大于PTE组(P<0.01)。与PTE的75%相比,PAIS肿瘤无一例呈管状-息肉样改变,PTE无一例呈“菜花状”息肉样改变。PTE组没有不均匀密度、壁蚀征(WES)、膨出状轮廓、分叶状轮廓或表面结节、瘤内血管、单一部位、肺缺血和中央型等改变。PAIS组的最大衰减值明显高于PTE组(P=0.013)。PAIS组内3例患者行心脏MRI检查,PAIS在MRI上表现为扩散受限,T1WI等或高信号、T2WI高信号。在接受TI300序列的患者中,可以看到低信号病灶,提示有混合血栓。PAIS组内2例患者行PET/CT检查,均发现肿物或代谢增高病灶,葡萄糖摄取增加,最大标准摄取值(SUVmax)值分别为4.6,7.1。结论 原发性PAIS是较为罕见的恶性肿瘤,预后不佳,极易与肺栓塞混淆;心脏MRI对原发性PAIS的诊断有限,需要密切结合临床病史、体征、实验室检查及CT表现与慢性PTE鉴别。