外科手术治疗颅底硬脑膜动静脉瘘伴动脉瘤样扩张形成

目的探讨颅底硬脑膜动静脉瘘形成动脉瘤样扩张改变的临床特点、病因及治疗方法。方法分析4例伴有动脉瘤样扩张改变的颅底动静脉瘘患者的临床表现及诊断治疗资料。结果 4例患者术前检查均有动脉瘤样扩张形成。3例采用手术夹闭瘘口、切除动脉瘤样扩张血管治愈;1例保守治疗后再发出血急诊手术后14d死亡。结论颅底硬脑膜动静脉瘘的动脉瘤样扩张样改变有其独特的血管构筑形式,头颅MRI检查有助于早期诊断,全脑血管造影可明确诊断,对于硬脑膜动静脉瘘伴动脉瘤样扩张形成应及早治疗,手术疗效较满意。

低体质量婴幼儿左向右分流型先天性心脏病肺动脉瘤样扩张手术治疗效果观察

目的探讨手术治疗左向右分流型先天性心脏病致肺动脉瘤样扩张的低体质量婴幼儿的效果。方法2006年1月~2010年1月收治先天性心脏病室间隔缺损、房间隔缺损及室间隔合并房间隔缺损同时出现肺动脉瘤样扩张婴幼儿12例,月龄4~16（8.8±3.2）个月;体质量4.5~8.0（6.9±2.1）kg;身长56~83（67.4±9.5）cm。采用彩色多普勒超声心动图观察手术前,术后3,6个月及1、2年婴幼儿主动脉、主肺动脉内径及左室舒张末期内径（LVEDD）、右室舒张末期内径（RVEDD）及LVEDD/RVEDD的比值。结果 12例患儿均手术成功,术后3个月、6个月、1年及术后2年主肺动脉内径与术前相比明显下降（P〈0.05）。术后6个月、术后1年及术后2年RVEDD/LVEDD与术前相比明显下降（P〈0.05）;术后1年及术后2年RVEDD/LVEDD与术后6个月相比亦明显下降（P〈0.05）。结论先天性心脏病左向右分流致肺动脉瘤样扩张的低体质量婴幼儿手术后可以达到良好的临床效果。

血管内栓塞治疗椎动脉动静脉瘘合并巨大动脉瘤样扩张一例

患者女，42岁。因“外伤后6年，头晕伴右侧肢体麻木、乏力1个月”于2014年5月21日入住首都医科大学宣武医院。患者6年前因车祸致使颈部外伤，出现颈部不适，于当地医院经颈部x线检查提示颈椎后凸畸形，未给予特殊处置，颈部不适症状逐渐缓解。近1个月患者出现头晕，右侧肢体麻木、乏力伴右侧颈部不适。2014年4月25日于当地医院查头颈部CT血管成像（CTA）提示右侧颈部椎动脉动静脉瘘并右侧椎动脉瘤样扩张（图1）。

延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角缺血性卒中进展致死二例

延长扩张型夹层动脉瘤是一种内弹力层广泛断裂,可伴管壁增厚多发夹层,内膜内外可见广泛血栓形成的动脉瘤样突起病变。为探讨延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角缺血性卒中患者与急性蛛网膜下腔出血的关系,笔者报道分析了2020年5—10月南京医科大学第一附属医院神经外科连续收治的2例延长扩张型椎-基底动脉夹层动脉瘤伴脑桥小脑角缺血性卒中患者数天内死亡的病例资料。1例患者死亡原因经影像学证实为急性蛛网膜下腔出血;另1例因病情进展迅速,死因未经影像学证实,仅通过症状及血压波动特点考虑患者的死因可能为急性蛛网膜下腔出血。结合文献报道,提示出现脑桥小脑角缺血症状和病情恶化可能是椎-基底动脉夹层动脉瘤腔内血栓进展致动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血的前兆。临床医师应该对此提高警惕,争取尽早完善术前准备,及时手术,避免动脉瘤破裂致死。

主动脉夹层假腔远端动脉瘤样扩张与临床和基因的相关性

目的 探讨主动脉夹层假腔远端动脉瘤样扩张(DAEAD)与临床和基因的相关性.方法 收集2013年4月至2020年10月于解放军海军军医大学第一附属医院主动脉夹层近端破裂口治疗后患者外周血样本中的基因表达谱和影像等临床资料.根据随访转归情况分为DAEAD组(n=12)和非DAEAD组(n=5).统计并比较两组患者围手术期结果和致病基因分析,并与数据库中健康人群的健康对照组等位基因进行比对.结果 DAEAD组腹腔干平面、左肾动脉平面和右肾动脉平面的假腔长径和短径长于非DAEAD组,肾下最大平面的假腔短径长于非DAEAD组,差异有统计学意义(P<0.05).基因分析显示,DAEAD组患者致病变异率为58.3%(7/12),非DAEAD组中没有发现致病变异.同时DAEAD组患者发现3个意义未知的变异体(VUS);进一步将VUS风险变量分析扩展到与主动脉瘤和夹层相关重要途径中,结果显示,DAEAD组和非DAEAD组的细胞外基质途径的VUS变异多于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 携带主动脉疾病的致病基因与DAEAD的发生密切相关,故对于携带相关基因突变的患者可能需要更加密切随访.

Galcn静脉动脉瘤样扩张——附8例报告

目的:报告8例Galen静脉动脉瘤样扩张(VGAD),并对其分型、血流动力学变化所致的临床症状及治疗进行分析和讨论.方法:自1986年5月～1996年5月,在4000例脑血管造影中检出VGAD8例,进一步检查:CT3例,MRI2例,全部行全脑血管造影.行栓塞治疗6例,栓塞加X-刀治疗1例,未治1例. 栓塞材料为IBCA或NBCA.结果:症状消失2例,好转4例,无效1例.结论:已证明此种栓塞技术对于VGAD的治疗是有效的,重要的是要了解VGAD的分型和有关血流动力学变化,常需多次栓塞.

Galen静脉动脉瘤样扩张2例并文献复习

Galen静脉动脉瘤样扩张(vein of Galen aneurysmal dilations,VGAD)和Galen静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)统称为Galen静脉畸形(Vein of Galen malformations,VOGMs),指各种原因导致的Galen静脉或其胚胎性前导静脉的扩张,发病率为三百万分之一,占脑血管畸形不到1%;在儿童人群中,占脑血管畸形的30%[1-2]。婴幼儿患者的预后很差,未经治疗其死亡率可达76.7%[3]。笔者整理临床收治的2例成年人VGAD病例资料并复习了相关文献,旨在对该病的本质和影像表现有一个较深入的认识。

作体-肺动脉分流术的大隐静脉移植物出现巨大动脉瘤性扩张

作者报道2例发绀型先天性心脏病患者(均系男性),分别在2岁和4岁时行手术治疗,术中将自体大隐静脉移植物植入动脉血管中,术后情况良好。现年各为26岁和35岁,因发绀再次检查。1例经电影血管造影术确诊为动脉瘤性扩张,行Fontan术,切除静脉移植物动脉瘤,其直径为6cm。病理检查显示为钙化和纤维化。例2经磁共振影象诊断为动脉瘤性扩张,直径为8cm。因手术危险性大而未做切除。

腹主动脉瘤的药物治疗进展

腹主动脉瘤(AAA)是引起节段性主动脉扩张的常见疾病。随着中国人口老龄化的进一步加重,AAA的患病人数也明显增多。目前临床上没有能够有效抑制AAA进展的药物。由于AAA的发病机制较为复杂,因而针对AAA的药物干预靶点也种类繁多。本文主要总结了他汀类药物、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体阻滞剂(ARB)、β受体阻滞剂、非甾体类抗炎药、抗生素类及其他类药物对AAA的疗效,其中仅他汀类药物对AAA的作用相对明确,而其余药物对AAA的作用目前均没有强有力的证据支持,仍然需要后续研究进一步探讨。

胸主动脉瘤样扩张的超声特征及病因分析

目的 通过对马凡综合征及动脉硬化性动脉瘤患者超声资料的详细分析 ,为临床鉴别诊断及手术时机选择提供有价值的依据。方法 应用超声心动图对 68例马凡综合征、10 5例动脉硬化性动脉瘤患者的心脏结构、功能进行评价。特别注意测量主动脉瓣环、主动脉窦部、升主动脉、主动脉弓部及胸降主动脉。结果 ①马凡综合征胸主动脉扩张部位、扩张程度与动脉硬化性动脉瘤不同。②马凡综合征患者主动脉关闭不全及左心功能不全程度较动脉硬化性动脉瘤患者为重。③马凡综合征患者易发生DebakeyI、II型夹层动脉瘤 ;动脉硬化患者易发生DebakeyI、III型 ,特别是III型夹层动脉瘤。④发生夹层动脉瘤时、动脉硬化组胸主动脉最大扩张程度较马凡综合征组为轻。结论 超声心动图能鉴别马凡综合征与动脉硬化性动脉瘤 。

升主动脉瘤样扩张采用改良包裹成形术治疗的早中期疗效

目的总结升主动脉瘤样扩张或合并心瓣膜病变采用改良包裹成形术治疗的早中期疗效和应用该术式的体会。方法回顾性分析2003年1～10月福建省立医院心血管外科27例升主动脉瘤样扩张或合并心瓣膜病变行改良包裹成形术患者的临床资料，其中男19例、女8例，年龄35～71（57±9）岁，体重42～90（59±11）kg。合并主动脉瓣病变23例（主动脉瓣二瓣化畸形3例）。术前心功能分级（NYHA）I级4例，Ⅱ级9例，Ⅲ级12例，Ⅳ级2例。术前升主动脉直径40．0～59．1（46．4±4．8）mm，左心室舒张期末内径42．5～70．7（56．9±8.3）mm，左心室射血分数（LVEF）57．7％±8．O％。术后进行随访，行超声心动图检查，以评估升主动脉直径、左心室等变化。结果27例行包裹成形术的总体外循环时间（121．2±52．6）min，升主动脉阻断时间（70．6±29．7）min；其中有2例患者未经体外循环，直接行改良包裹成形术。无围手术期死亡。25例体外循环行改良包裹成形术患者中，l例术后出现脑梗死，1例术后出现低血压、心律失常。升主动脉直径由术前（46．4±4．8）mm减小至术后的（36.3±3．4）mm（t=1．675，P〈0．05）。术后随访24例，随访时间1．0～120．5个月，平均随访35．5个月。无因心脏事件死亡和二次手术患者。2例因肺部感染等并发症死亡，2例因脑出血死亡，l例出现上消化道大出血，1例随访3年出现复发性升主动脉瘤样扩张（升主动脉直径49．9mm）。随访1年、3年时升主动脉直径分别为（40.3±4．3）mm、（40．3±5．6）mm，与术前、术后出院前升主动脉直径差异有统计学意义（P〈O．05）。结论改良包裹成形术可以作为治疗升主动脉瘤样扩张或合并心瓣膜病变的方法，其早中期疗效较好。

右心室双出口合并升主动脉瘤样扩张矫治一例

患者 男性，15岁。自幼发现心脏杂音，伴哭闹时口唇及肢体紫绀，活动后有蹲踞现象。体格检查：心前区隆起，于胸骨左缘第3、4肋间可触及收缩期震颤，并可闻及收缩期4／Ⅵ级杂音，肺动脉瓣第2音减低；杵状指（趾）（＋）。超声心动图：主动脉前移，主动脉根部内径49mm，升主动脉瘤样扩张至无名动脉近端，主动脉右冠状动脉窦22mm×9mm，主动脉前壁与室间隔连续性中断24mm，主动脉骑跨在室间隔上，约95％，主动脉瓣开放和关闭尚可。

探讨早期护理干预对维持性血液透析患者动静脉内瘘并发症发生率的影响

目的分析行维持性血液透析的病人在早期应用有效地护理措施预防其并发症与提高生活质量的作用。方法随机抽取在医院自2015年4月至2016年4月接受维持性血液透析治疗的病人共有70例,将全部病人平均地划分成常规组与早期组,其中常规组的病人应用常规护理措施,而早期组的病人在常规组的前提下应用早期护理措施。比较两组病人的生活质量评分与并发症状况。结果早期组病人的并发症发生率、动脉瘤扩张与内瘘闭塞的比例都比常规组的明显减少,组间比较差异存在统计学方面的意义(P<0.05);早期组病人的生活质量评分比常规组的明显增加,组间比较差异存在统计学方面的意义(P<0.05)。结论行维持性血液透析的病人在早期应用有效地护理措施能够防止多种并发症的产生,提高病人的生活质量,值得在临床中广泛推行。

升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全继发颈动脉流速曲线改变1例

患者男，54岁。因体检颈动脉超声发现血流流速曲线异常而就诊。既往患高血压5年，最高160／60mmHg（1mmHg=0．133kPa），规律服药，控制不佳；有糖尿病和冠心病史。超声提示：颈动脉血流流速曲线异常，舒张中晚期流速明显减低甚至消失（图1）．建议胸部大血管CTA进一步检查。CTA提示：升主动脉及主动脉根部呈瘤样扩张（图2），最大内径58mm。心脏超声提示：升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣重度关闭不全，左室显著肥厚，心包少最积液。随后，人院行主动脉根部替换手术（Bentall术），术前血压110／60mmHg。术中发现：主动脉壁硬化严重，粥样斑块形成；主动脉瓣纤维组织增生，对合不良。主动脉病理：主动脉内膜纤维增厚，中膜弹力纤维紊乱，部分变平，中层及外膜可见淋巴细胞浸润。术后颈动脉流速曲线恢复正常。