神经丝酶抑制蛋白(neuroserpin,NSP)是组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(tissue-type plasminogen activator,tPA)在神经系统中的特异性抑制剂,主要参与并调节学习、记忆及行为等活动,在神经发育及重塑中发挥着重要作用。N S P在缺血性脑损...神经丝酶抑制蛋白(neuroserpin,NSP)是组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(tissue-type plasminogen activator,tPA)在神经系统中的特异性抑制剂,主要参与并调节学习、记忆及行为等活动,在神经发育及重塑中发挥着重要作用。N S P在缺血性脑损伤及癫痫发生时具有神经保护作用。N S P突变体可以导致一种常染色体显性遗传性痴呆,即N S P包含体家族性脑病(familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies,FENIB)。本文就该病发生的分子结构基础,突变型和表现型之间的对应关系,以及治疗进展三方面进行综述。展开更多
文摘神经丝酶抑制蛋白(neuroserpin,NSP)是组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(tissue-type plasminogen activator,tPA)在神经系统中的特异性抑制剂,主要参与并调节学习、记忆及行为等活动,在神经发育及重塑中发挥着重要作用。N S P在缺血性脑损伤及癫痫发生时具有神经保护作用。N S P突变体可以导致一种常染色体显性遗传性痴呆,即N S P包含体家族性脑病(familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies,FENIB)。本文就该病发生的分子结构基础,突变型和表现型之间的对应关系,以及治疗进展三方面进行综述。