马方综合征并升主动脉瘤破裂处理及文献复习

马方综合征(MFS)是一种由基因突变引起的常染色体显性遗传性结缔组织病,患病率约为1/5000~10000。编码纤维蛋白1的FBN1基因突变会产生以心血管、骨骼和晶状体病变为主的一系列问题,其中主动脉病变是影响患者生存的最主要问题[1]。大多数患者存在主动脉根部/升主动脉扩张或A型主动脉夹层(AD),是MFS病人急诊入院的主要病因。其比一般疾病所致的主动脉瘤或主动脉夹层破裂的风险更高,病情更凶险,且破裂时主动脉扩张的直径也更小。

升主动脉瘤行Bentall术的手术配合及护理要点的探讨

目的对升主动脉瘤切除同期主动脉瓣置换术患者,其手术配合及护理要点进行分析。方法实验对象25例,均为在天津市胸科医院行升主动脉瘤切除同期主动脉瓣置换术患者,研究起止时间为2023年1月至2024年1月,对其手术配合以及护理要点进行总结。结果所有患者均顺利完成手术,通过良好的手术配合以及护理工作,达到了预期的效果,患者相关手术指标具有突出表现,术后恢复效果,平均在ICU观察3~4 d,住院时间最长32 d,最短20 d,平均住院时间(24±4)d、在完成手术第4~6 d,患者的胸闷胸痛症状明显缓解,血压已恢复至正常水平,未出现各种严重并发症,不存在死亡病例,患者均顺利康复出院。结论对升主动脉瘤切除同期主动脉瓣置换术患者,做好患者手术配合以及护理工作,有助于为患者手术提供良好保障,还能为患者的术后恢复提供良好保障,从而能加速患者术后恢复。

升主动脉瘤患者术中气管内大出血一例

患者,男,56岁,168 cm,61 kg,NYHAⅡ-Ⅲ级,ASAⅣ级,MallampatiⅠ级。因“胸闷、咯血2年”入院。2年前开始咯血,间断发作,约半年1次,每次50~100 ml,近3月来发作2次,最近1次为10 d前,咯血量250 ml。患者平日体力活动差,剧烈活动后感胸闷、气促,休息后好转,日常生活可自理。既往高血压7年余,未行正规治疗。5年前曾因降主动脉假性动脉瘤行支架置入术。9月前因脑梗死入院保守治疗,自诉恢复可,未遗留明显脑梗死后遗症。

基于转录组学及表观遗传组学筛选与血管紧张素-Ⅱ相关的胸主动脉瘤/夹层诊断标志物

目的探讨基于转录组学及表观遗传组学筛选与血管紧张素-Ⅱ(Ang-Ⅱ)作用相关的胸主动脉瘤/夹层(Thoracic aortic aneurysms/dissection,TAAD)诊断标志物。方法利用数据集GSE35627筛选Ang-Ⅱ作用于大鼠原代主动脉平滑肌细胞的差异表达基因(DEGs)。取与Ang-Ⅱ相关数据集DEGs的交集,使用GeneMANIA数据库对交集基因进行功能分析和DO分析。使用R软件ChAMP包分析正常人和主动脉夹层(AD)患者升主动脉组织的表观基因组数据集GSE84274的差异甲基化水平,分析关键DEGs甲基化水平。使用人胸主动脉瘤(TAA)外周血样本全基因组基因表达谱数据集GSE9106 testing组绘制受试者工作特征曲线(ROC),预测诊断的有效性。结果在细胞水平、动物模型和TAAD临床病例的基础上,从GSE35627、GSE64613和GSE52093数据集得到6个交集基因:SLC7A8、WISP1、IL1R1、BCAT1、NID2及ATOH8。表观遗传组学分析发现,WISP1和NID2分别有5个和3个差异甲基化位点(DMPs)的甲基化水平存在明显差异。ROC曲线验证结果显示,WISP1的AUC为0.7,其特异度和敏感度较强,具有较高的准确性。结论通过转录组学及表观遗传组学分析可知,Ang-Ⅱ相关基因WISP1和NID2有助于TAAD的早期诊断。

细胞外基质相关蛋白致胸主动脉瘤及夹层的研究进展

胸主动脉瘤及夹层是常见的主动脉疾病,其发病机制尚不清楚。主动脉壁由血管平滑肌细胞和细胞外基质组成。血管平滑肌细胞耗竭和细胞外基质降解是其病理学特征之一。血管平滑肌细胞的表型变化可以引起细胞外基质沉积、降解。细胞外基质蛋白对维持主动脉结构的完整性至关重要。本文将讨论细胞外基质相关蛋白对胸主动脉瘤及夹层的影响,进一步加深对胸主动脉瘤及夹层发病机制的理解。

B型主动脉夹层患者TEVAR术中应用股动脉穿刺预置缝合技术与股动脉切开技术的效果对比分析

目的:对比在B型主动脉夹层患者胸主动脉腔内修复术(Thoracic Endovascular Aneurysm Repair,TEVAR)术中应用股动脉穿刺预置缝合技术与股动脉切开技术的效果。方法:回顾性收集2020年4月至2023年4月期间于本院血管外科行TEVAR术治疗的137例B型主动脉夹层患者的临床资料。根据手术方式不同,将患者分为切开组(采用股动脉切开术,68例)和缝合组(采用股动脉穿刺预置缝合术,69例)。分析比较两组的手术指标及康复情况、生活质量及并发症(术后住院期间)发生情况。结果:缝合组的手术时间、术后下床活动时间及住院时间均显著短于切开组,术中出血量显著少于切开组(P<0.05)。缝合组术后6 m及1 y的生活质量评分均显著高于切开组(P<0.05)。两组的术后并发症发生率无显著差异(P>0.05)。结论:与股动脉切开技术比较,EVAR术中应用股动脉穿刺预置缝合技术可缩短B型主动脉夹层患者手术时间、术后下床活动时间及住院时间,减少术中出血量,改善生活质量,且安全性较高。

合并单纯性肾囊肿的急性A型主动脉夹层患者的临床预后特点

目的探讨合并单纯性肾囊肿(simple renal cyst,SRC)的急性A型主动脉夹层(acute type A aortic dissection,ATAAD)患者的临床预后特点。方法回顾性分析广东省人民医院2017年6月至2023年6月因ATAAD入院手术患者的病历资料,根据术前主动脉计算机断层扫描血管造影(computed tomography angiography,CTA)检查是否合并有SRC,将患者分为SRC组和无SRC组,将基线资料进行1∶1倾向性评分匹配校准后,比较两组患者围术期相关指标及随访的差异。结果共533例患者纳入研究,两组各有165例进入匹配队列,两组患者在神经系统、循环系统、呼吸系统、泌尿系统、消化系统及其他并发症方面比较,均差异无统计学意义(P>0.05)。术后随访发现,SRC组患者较无SRC组更易发生主动脉事件(P<0.001)。多因素COX回归分析SRC组患者较无SRC组发生主动脉终点事件的风险比为2.545(95%CI:1.668~3.883,P<0.001)。结论SRC的存在不影响多个系统并发症的发生,但是SRC的存在能提高ATAAD患者术后残存主动脉发生主动脉事件的风险。

1例急性Stanford A型主动脉夹层合并巨大升主动脉瘤患儿的护理

文章总结了1例急性Stanford A型主动脉夹层合并巨大升主动脉瘤形成患儿的护理体会。通过术前紧急、快速的救治处理,急诊手术,术后控制出血、维持血压稳定、加强呼吸道管理及神经系统监测、做好环境及心理护理、加强营养支持,患儿康复出院。

主动脉腔内修复术治疗腹主动脉瘤或夹层合并腹部恶性肿瘤

目的 观察主动脉腔内修复术(EVAR)治疗腹主动脉瘤(AAA)或腹主动脉夹层(AAD)合并腹部恶性肿瘤的价值。方法 回顾性分析17例接受EVAR治疗的AAA(n=14)/AAD(n=3)合并腹部恶性肿瘤患者,其中12例于EVAR后接受腹腔镜肿瘤切除术、1例接受开腹肿瘤切除术,4例因心肺功能欠佳仅接受药物治疗;观察EVAR治疗效果。结果 EVAR成功率为100%,术中无严重不良反应及并发症;术后1个月CTA显示支架位置良好、通畅。术后随访1~28个月,期间均未见明显并发症,亦未见AAA/AAD相关死亡病例。结论 EVAR治疗AAA/AAD合并腹部恶性肿瘤效果较佳。

超声诊断升主动脉瘤并主动脉夹层1例

患者男,38岁。以胸痛前来超声科行心脏超声检查,生命体征平稳,心电图正常,普通胸部CT平扫提示：心脏大,心包积液。超声检查：体位适当左侧卧位,暴露左前胸,使用飞利浦iU Elite。使用普通经胸壁心脏探头。左室长轴切面见主动脉根部及升主动脉显著扩张,呈“球状”,内径较宽处约82ram，管壁菲薄，主动脉瓣间隙明显增大，CDFI：舒张期左室流出道内见大量蓝色为主五彩反流束，M型超声见主动脉壁平直，搏动幅度消失；大动脉短轴切面见三个主动脉窦均呈囊状向外明显膨出，似“花瓣”状。

氟喹诺酮类药物增加主动脉瘤和夹层风险的研究进展

主动脉瘤(AA)和主动脉夹层(AD)是威胁生命健康的主要疾病。氟喹诺酮类抗生素(FQ)具有重要的临床用途和广泛的抗菌谱。FQ可导致主动脉血管破裂风险增加。FQ诱导AA/AD的确切机制目前尚不十分清楚。现讨论FQ与AA/AD之间相关性的最新研究进展。

探讨CT血管造影升主动脉长度与最大直径对主动脉夹层预测价值研究

目的探讨CT血管造影(CTA)升主动脉长度与最大直径对主动脉夹层预测价值。方法回顾性分析2017年4月-2021年4月期间南京医科大学第一附属医院放射科进行检查的急性A型主动脉夹层(acute type A aortic dissection,ATAAD)66例患者的影像学资料。患者均进行CTA,将ATAAD发病的13例设为试验组;升主动脉最大直径≥40mm的14例患者设为对照一组;升主动脉最大直径<40mm的39例患者设为对照二组。对三组的升主动脉长度、最大直径进行对比同时进行ROC曲线的评估,通过对数据的分析升主动脉长度和最大直径对主动脉夹层的相关性和对疾病预测效果。结果分析三组患者的升主动脉最大直径数据发现,对照二组患者的数据明显小于对照一组和试验组,数据存在明显的差异>有统计学意义(P<0.05)。对三组患者的升主动脉长度数据进行对比分析,对照二组<对照一组<试验组,对照一组、对照二组以及试验组两两之间均存在明显的差异,均有统计学意义(P<0.05)。计算ROC曲线下面积发现,升主动脉长度ROC曲线面积为0.887,升主动脉最大直径ROC曲线面积为0.821,选取55mm点预测主动脉夹层阳性率发现用升主动脉长度阳性率为75.8%,用升主动脉最大直径阳性率为24.6%,从数据上可知晓通过升主动脉长度能更提高ATAAD阳性预测率。结论从本次研究的数据分析可知,升主动脉长度和最大直径均对主动脉夹层有一定的预测可行性,相关之间存在一定的关联,且升主动脉长度预测主动脉夹层疾病的阳性率更高、更准确,能一定程度上帮助临床医师判断患者的疾病。

血浆同型半胱氨酸水平与主动脉疾病风险相关性研究

目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平与主动脉疾病风险的相关性。方法选取自2018年1月至2023年8月期间中国医科大学附属第一医院收治的220例主动脉疾病患者为研究对象。按主动脉疾病类型分为A组(n=75,急性主动脉夹层)、B组(n=20,非急性主动脉夹层)、C组(n=66,升主动脉瘤)、D组(n=59,降主动脉瘤),从本院同期体检者体检结论为正常的人群随机挑选130例作为E组。检测并比较Hcy水平和血液相关指标(血红蛋白、白细胞、D-二聚体、心肌酶、C-反应蛋白、肌酐、尿素)。结果A组的Hcy水平、高同型半胱氨酸血症(HHcy)发生率均显著高于其余4组,E组的Hcy水平、HHcy发生率显著低于其余4组,差异均有统计学意义(P<0.05)。B组年龄显著高于A组,差异有统计学意义(P<0.05)。患主动脉疾病的4组高血压病患病率明显高于E组,差异有统计学意义(P<0.05)。A组的D-二聚体、心肌酶及C-反应蛋白显著高于其余4组,E组的D-二聚体、心肌酶及C反应蛋白明显低于其余4组,差异有统计学意义(P<0.05)。多元Logistic回归分析显示,HHcy是主动脉疾病的独立危险因素(P<0.05)。结论与正常人群比较,主动脉疾病患者表现出更高的Hcy水平,急性主动脉夹层患者尤其显著。HHcy是主动脉疾病的危险因素。

Stanford A型主动脉夹层及升主动脉瘤样扩张血管组织结构的特点

目的观察正常升主动脉者、升主动脉瘤样扩张者及Stanford A型主动脉夹层分离(Stanford type Aaortic dissection,TAAD)患者升主动脉血管组织结构特点,为探讨Stanford A型主动脉夹层分离的发生机制奠定结构基础。方法收集34例升主动脉血管组织标本,其中TAAD 16例,升主动脉瘤样扩张10例,心脏移植供体心脏正常升主动脉8例。采用HE染色法、弹力和胶原纤维复染法及TUNEL法对升主动脉血管组织的结构特点进行研究。结果 HE染色与弹力和胶原纤维复染示正常升主动脉者与升主动脉瘤样扩张患者升主动脉结构相似,具有完整的血管结构即内膜、中层和外膜,但是瘤样扩张者血管弹力纤维变细甚至缺失,肌肉成分增生,靠近内膜处病变较重,靠近外膜处形态相对正常;TAAD患者升主动脉大体标本可见夹层撕裂破口的位置,光镜下可见弹力纤维变细、减少、断裂,大量的炎性细胞浸润及血细胞成分。TUNEL结果显示,TAAD升主动脉血管组织可见大量的细胞核呈棕褐色及固缩的凋亡细胞,升主动脉瘤样扩张及正常升主动脉中未见明显的细胞凋亡。结论 TAAD患者升主动脉血管组织中弹力纤维及胶原纤维稀疏、减少、断裂,结构紊乱,血管组织中细胞凋亡明显增加。

马方综合征患者二次主动脉手术及家系成员的筛查和管理1例

1临床资料。患者,男,27岁,因“咳嗽伴胸闷气促半月,加重3 d”于2012年3月28日在我院呼吸科住院。入院查体:双肺呼吸音低,心界向左扩大,主动脉听诊区闻及3/6级舒张期杂音;专科查体:身高169 cm,体型瘦高,指趾修长,臂长/身高=176/169=1.04,上部量/下部量=64/105=0.6,指征、腕征阳性(见表1)。辅助检查:心脏彩超检查:全心扩大,升主动脉瘤,主动脉瓣中度关闭不全,二尖瓣轻度关闭不全,三尖瓣中度关闭不全(主动脉内径42 mm,左心房内径55.6 mm,左心室内径87.7 mm,EF 42%)。

Bentall手术治疗升主动脉瘤及主动脉夹层12例

目的总结12例Bentall手术治疗升主动脉瘤及主动脉夹层的经验。方法在中度低温体外循环下采用经典Bentall手术治疗12例升主动脉瘤及主动脉夹层患者,10例患者经右锁骨下动脉插管,所有患者均行主动脉瘤囊与右心耳做内引流。合并二尖瓣置换1例,冠状动脉旁路移植1例。结果死亡1例,其余患者均痊愈出院,无二次开胸止血,无神经系统并发症。结论Bentall手术治疗升主动脉瘤及主动脉夹层效果满意,常规体外循环下行瘤囊与右心耳内引流能够减少出血,简单易行。

保留主动脉根部及升主动脉后壁的新术式在急性Stanford A型主动脉夹层中的应用及早期临床效果分析

目的:总结保留主动脉根部及升主动脉后壁的新术式治疗急性Stanford A型主动脉夹层的手术效果,并对早期临床效果进行分析。方法:回顾性分析2021年1月至2022年6月,新乡医学院第三附属医院及商丘市第一人民医院接受保留主动脉根部及升主动脉后壁的新术式治疗的28例急性Stanford A型主动脉夹层患者的临床资料,其中男20例,女8例,年龄30~74岁。患者夹层均未累及升主动脉后壁,所有患者均采用深低温体外循环下行保留主动脉根部及升主动脉后壁的外科新术式。结果:全组28例患者手术顺利,其中25例痊愈出院,2例术后因心包填塞死亡(死亡率7.1%),1例术后因多器官衰竭自动放弃出院,术后随访22例,患者生命质量均较好,复查胸腹联合CTA均未发生内漏及再发夹层现象,术后主动脉瓣均无中到重度反流。结论:应用保留主动脉根部及升主动脉后壁的外科新术式治疗急性Stanford A型主动脉夹层可以缩短手术时间、降低死亡率、简化手术方式等,具有较好的近期临床疗效,远期临床效果仍需要大量样本的跟踪及随访。

升主动脉瘤及主动脉夹层实施带瓣人造血管置换术的护理配合

总结50例升主动脉瘤及主动脉夹层病人行带瓣人造血管置换(Bentall)手术的护理配合经验。提出巡回护士术前要全面了解情况,做好病人的心理护理和体位护理,物品和药物准备齐全,密切注意手术进展,做好降温和升温的护理;洗手护士提前做好各种器材准备,术中正确传递各种手术用物,密切配合,保证手术顺利进行。

Stanford B型主动脉夹层胸主动脉腔内修复术后再发升主动脉瘤2例并文献分析

1临床资料病例1,患者,男,49岁,因B型主动脉夹层在外院行TEVAR手术,辅助检查示降主动脉夹层形成、主动脉瓣轻度反流,升主动脉未见异常。术后顺利出院,未定期复查。既往史:高血压3+年。患者于术后3+年无明显诱因出现心累、气紧,伴咳嗽,并呈进行性加重,即来遂宁市中心医院(以下称“我院”)就诊,胸腹主动脉CTA示:①主动脉夹层术后,支架位置正常,周围未见造影剂外溢;②胸、腹主动脉夹层,下端达左侧髂动脉,腹腔干及肠系膜上动脉起始部受累,见图1。

升主动脉瘤和夹层的外科处理进展

各种病因所致的升主动脉瘤或夹层并主动脉返流仍是当今外科处理的一大难题。随着Ｂｅｎｔａｌ术及其各种改良法的广泛应用和经验积累，升主动脉血流动力学和病因学的研究深入，进一步有效地减少了原始手术并发的恶性出血、假性动脉瘤、再发夹层和破裂的发生，远、近期手术死亡率明显降低，大大延长了病人的平均寿命。