半肢骨骺发育异常的临床特征与治疗

目的:探讨半肢骨骺发育异常的临床特征与治疗方法.方法:随访自1988～2002年本院诊治半肢骨骺发育异常14例,平均随访8(2～13)年,所有病人均有连续X线片及功能检查记录.结果:采用GAFS(Global Assesment Function Scale)评分治疗优良率90%.结论:半肢骨骺发育异常及时诊断适当治疗预后良好.

半肢骨骺发育异常1例

患者女，4岁。行走不稳两年，双下肢不等长，右踝关节肥大畸形。查体：患儿一般情况良好。右下肢较左侧稍长，右髋关节不稳，右膝关节外侧略肿大，右踝关节肿大，外翻，内侧可触及硬质突起。患儿其余肢体未见异常。既往无外伤史，家族三代以内及近亲中无类似患者。

半肢骨骺发育异常的多层螺旋CT影像表现特点

目的:分析半肢骨骺发育异常(dysplasia epiphysealis hemimelica,DEH)的多层螺旋CT影像表现特点。方法:对2017年1月至2020年12月经手术及病理检查确诊的39例DEH患儿的64排螺旋CT影像资料进行回顾性分析。男27例,女12例;年龄2~15岁,其中2~7岁24例、8~15岁15例。病程1~6年,中位数3年。由两位高年资骨肌影像医师共同阅片,重点观察病灶累及部位和形态。结果:本组39例患儿,病灶位于单侧膝关节8例、单侧踝关节18例、同侧膝关节和踝关节13例。病灶位于膝关节者,累及股骨内侧髁和胫骨内侧平台骨骺19例(其中2例合并股骨远端骺板早闭,2例合并膝关节外翻);单纯累及股骨内侧髁、胫骨内侧平台骨骺各1例。病灶位于踝关节者,累及胫骨远端和距骨滑车骨骺21例;累及胫骨远端、距骨及足舟骨骨骺8例;累及距骨外侧、腓骨远端、足舟骨及骰状骨骨骺2例,其中1例合并踝关节内翻。2~7岁的24例患儿中,18例CT表现为骨骺周围偏侧性散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影,与固有骨骺无融合;其余6例表现为偏侧骨骺局限性膨大。8~15岁的15例患儿中,13例CT表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影,与固有骨骺部分或完全融合,骨骺偏侧性增大、形态失常,关节端可见畸形骨性突起;其余2例表现为散在的结节状、小片状的钙化或骨化影。结论:DEH多发于踝、膝关节,不同年龄段DEH患儿的多层螺旋CT影像特点不同。2~7岁的低年龄段患儿,多表现为骨骺周围偏侧性散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影,与固有骨骺无融合;8~15岁的高年龄段患儿,多表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影,与固有骨骺部分或完全融合,骨骺偏侧性增大、形态失常,关节端可见畸形骨性突起。

半肢骨骺异样增殖症1例

患儿男性，3岁。发现右膝关节外翻畸形1年。查体：右膝关节外翻畸形改变，右股骨远端内侧明显突出，质硬、无移动，双膝关节活动对称正常；患儿平卧双膝内侧并拢时双侧内踝不能靠近，间距约10cm，右下肢力线均位于膝关节外侧。右踝关常内侧也可触及明显骨性突出，局部无肿胀、发红，右踝关节、诸趾活动正常，肢端感觉及血运正常。

半肢骨骺发育异常(附五例报告)

本文报告5例骨软骨生长障碍疾病.其临床X线特征有:(1)无家族史,5岁后出现临床症状,血生化检查正常;(2)发生在大关节的二次化骨中心;(3)表现为单个,一侧或双侧肢体多个骨骺的内侧或外侧过度生长及发育不良;(4)骨骺外形不整,密度不均,关节面倾斜,上肢可伴发 Madelung 氏畸形;(5)不融合的化骨中心可残留在关节周围软组织内。本文还对半肢骨骺发育异常的分型鉴别诊断进行了讨论.

半肢骨骺发育异常症一例报告

半肢骨骺发育异常症(Dyspiasia epiphysealishemimelica)为一罕见的原因不明的骨软骨生长障碍。我们见1例两侧肢体骨骺偏侧性发病,现报告如下: 患者男,15岁,因步态蹒跚,右膝、踝关节肿块就诊。患孩四岁时发现右膝、踝关节处肿块,并随年龄增长而增大,步态蹒跚亦逐年加重。体检:营养发育中等,轻度鸡胸,心、肺、肝脾无异常发现。蹒跚步态。

半肢骨骺发育异常症1例报告

半肢骨骺发育异常症为罕见的骨软骨生长发育障碍,我们遇到1例双侧上下肢对称性发病的患者,现报告如下。患者,女,15岁。自2岁开始出现行走不稳,步态蹒跚,双肘部对称性粗大,双膝内侧肿块。当地医院曾按维生素D缺乏症治疗无效,随年龄增长。

半肢骨骺发育异常1例

病例介绍：患儿，男，4岁，自3岁时起步呈蹒跚步态至今，左下肢较长，因左膝及踝部内侧肿大就诊。体检：发育正常，营养良好，心、肺、肝、肾无异常，左下肢较右侧长约3cm，左膝外翻，左侧股骨内髁及胫骨内髁均星骨性肿大．皮肤颜色正常。实验室检查：血、尿常规及生化检查无特殊异常。X线表现：左股骨远端骨骺内侧肥大．内下骨骺可见多个大小不等的不规则骨化结节，

3D打印技术辅助手术治疗距骨周围型半肢骨骺异样增殖症二例

半肢骨骺异样增殖症(dysplasia epiphysealis hemimelica,DEH)是一种罕见的骨骺软骨生长发育紊乱性疾病。最早由Mouchet和Belot在1926年报道,称为跗骨巨大症,后又称"Trevor"病[1,2]。而DEH这个国际通用名由Fairbank在1956年正式提出[3]。其基本病理改变为半侧肢体软骨不对称的异常增殖及软骨内化骨。临床表现为关节附近偏侧性肿物为主,可出现关节活动受限及内外翻畸形。由于受累关节形态各异,异常增殖的骨骺与固有骨骺间解剖关系在术中难以直观区别,目前手术治疗DEH时仍存在肿物残留或切除范围过多伤及固有骨骺的风险。我科于2016年6月至2017年6月尝试采用数字分析及3D打印技术辅助手术治疗2例DEH患儿,疗效满意,现报道如下。

儿童半肢骨骺异样增殖症的手术治疗

目的 探讨儿童半肢骨骺异样增殖的手术方法、时机及早中期的随访情况.方法 随访1999至2008年我院小儿骨科治疗的半肢骨骺异样增殖患儿,选取具备随诊功能结果和相应影像学资料的26例进行分析,对本病的诊断依据、治疗时机选择、术式选择、手术操作技巧,及与随访结果的关系等问题做出初步的分析判断.结果 26例患儿中15例术后随访关节活动范围明显改善,5例肢体成角畸形部分改善但关节活动受限无改善,3例关节活动明显受限导致跛行加重,其中1例膝关节强直于屈曲25.位,另1例出现距骨严重缺血性坏死而致跛行步态和踝外翻.共有7例患儿经历2次以上的手术,包括肢体均衡术3例,病灶清除不彻底而再手术2例,截骨矫形术3例,发病时间越短,手术效果越好.结论 半肢骨骺异样增殖是发生于儿童的软骨发育紊乱性疾病,如未能及早诊断和正确治疗,可以给患儿肢体外观和功能造成严重的障碍,需要小儿骨科医生引起高度的重视.目前本病的治疗原则仍旧是及早的诊断和及时的手术治疗,防止肿物过大对关节和肢体造成不可挽救的影响.

半肢骨骺发育异常的诊治及病例报道1例

半肢骨骺发育异常(dysplasia epiphysealis hemimelica,DEH),又名Travor病,表现为四肢一个或多个骨骺软骨不对称性过度生长,引起肢体发育不对称或畸形[1],是一种骨骺软骨生长发育紊乱的疾病,好发于儿童,发病年龄多见于2~4岁。Moucheti等人[2]于1926年报道了跗骨发育异常的病例,并将这种病例称为跗骨巨大症(tarsomegalie)。

半肢骨骺发育异常的影像学表现

目的回顾性分析半肢骨骺发育异常（DEH）的影像学表现,以提高对该病的诊断水平。方法 10例DEH患儿,男7例,女3例,年龄2~13岁,临床表现为关节周围硬性肿块,对其影像资料进行回顾性分析。结果分型：局限型6例,经典型3例,全身型1例。发病部位：发生于膝关节3例,踝关节2例,足部关节2例,腕关节1例,膝关节及踝关节1例,髋关节、膝关节及踝关节1例。合并畸形：4例合并膝外翻,1例合并踝内翻,1例合并双下肢不等长,1例合并脚趾弯曲。影像表现：9例X线和/或CT表现为骨骺旁钙化、骨化影,2例与固有骨骺无融合,5例有融合,2例与骨骺及干骺端均有融合,4例骨骺偏侧增大,1例全侧增大,2例骨骺及干骺端均有增大;1例表现为跟骨和骰骨变形,骰骨和第四、五跖骨近端旁多发不规则骨化影,第五近、远节趾骨骨骺增生,脚趾弯曲。3例MRI表现为骨骺旁骨软骨信号,2例与固有骨骺间无软骨间隙,1例有软骨间隙。结论 DEH的影像表现较具特征性,表现为骨骺旁骨软骨结构,可与固有骨骺发生/不发生融合,偶可累及干骺端,干骺端增宽。

半肢骨骺异样增殖(附六例报告)

半肢骨骺异样增殖是一种罕见病,国内外文献报道不多,有些病例也未及时得到正确诊断.现将我院1972～1984年收治的6例报道如下: 病例摘要 例1:男,4.5岁.因膝部肿物入院.体检:左下肢过长,股骨远端内侧有4×3×3cm骨性隆突,膝关节伸屈10～90°.