半肢骨骺发育异常1例

患者女，4岁。行走不稳两年，双下肢不等长，右踝关节肥大畸形。查体：患儿一般情况良好。右下肢较左侧稍长，右髋关节不稳，右膝关节外侧略肿大，右踝关节肿大，外翻，内侧可触及硬质突起。患儿其余肢体未见异常。既往无外伤史，家族三代以内及近亲中无类似患者。

半肢骨骺发育异常的多层螺旋CT影像表现特点

目的:分析半肢骨骺发育异常(dysplasia epiphysealis hemimelica,DEH)的多层螺旋CT影像表现特点。方法:对2017年1月至2020年12月经手术及病理检查确诊的39例DEH患儿的64排螺旋CT影像资料进行回顾性分析。男27例,女12例;年龄2~15岁,其中2~7岁24例、8~15岁15例。病程1~6年,中位数3年。由两位高年资骨肌影像医师共同阅片,重点观察病灶累及部位和形态。结果:本组39例患儿,病灶位于单侧膝关节8例、单侧踝关节18例、同侧膝关节和踝关节13例。病灶位于膝关节者,累及股骨内侧髁和胫骨内侧平台骨骺19例(其中2例合并股骨远端骺板早闭,2例合并膝关节外翻);单纯累及股骨内侧髁、胫骨内侧平台骨骺各1例。病灶位于踝关节者,累及胫骨远端和距骨滑车骨骺21例;累及胫骨远端、距骨及足舟骨骨骺8例;累及距骨外侧、腓骨远端、足舟骨及骰状骨骨骺2例,其中1例合并踝关节内翻。2~7岁的24例患儿中,18例CT表现为骨骺周围偏侧性散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影,与固有骨骺无融合;其余6例表现为偏侧骨骺局限性膨大。8~15岁的15例患儿中,13例CT表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影,与固有骨骺部分或完全融合,骨骺偏侧性增大、形态失常,关节端可见畸形骨性突起;其余2例表现为散在的结节状、小片状的钙化或骨化影。结论:DEH多发于踝、膝关节,不同年龄段DEH患儿的多层螺旋CT影像特点不同。2~7岁的低年龄段患儿,多表现为骨骺周围偏侧性散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影,与固有骨骺无融合;8~15岁的高年龄段患儿,多表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影,与固有骨骺部分或完全融合,骨骺偏侧性增大、形态失常,关节端可见畸形骨性突起。

半肢骨骺发育异常1例

病例介绍：患儿，男，4岁，自3岁时起步呈蹒跚步态至今，左下肢较长，因左膝及踝部内侧肿大就诊。体检：发育正常，营养良好，心、肺、肝、肾无异常，左下肢较右侧长约3cm，左膝外翻，左侧股骨内髁及胫骨内髁均星骨性肿大．皮肤颜色正常。实验室检查：血、尿常规及生化检查无特殊异常。X线表现：左股骨远端骨骺内侧肥大．内下骨骺可见多个大小不等的不规则骨化结节，

半肢骨骺发育异常症一例报告

半肢骨骺发育异常症(Dyspiasia epiphysealishemimelica)为一罕见的原因不明的骨软骨生长障碍。我们见1例两侧肢体骨骺偏侧性发病,现报告如下: 患者男,15岁,因步态蹒跚,右膝、踝关节肿块就诊。患孩四岁时发现右膝、踝关节处肿块,并随年龄增长而增大,步态蹒跚亦逐年加重。体检:营养发育中等,轻度鸡胸,心、肺、肝脾无异常发现。蹒跚步态。

半肢骨骺发育异常的诊治及病例报道1例

半肢骨骺发育异常(dysplasia epiphysealis hemimelica,DEH),又名Travor病,表现为四肢一个或多个骨骺软骨不对称性过度生长,引起肢体发育不对称或畸形[1],是一种骨骺软骨生长发育紊乱的疾病,好发于儿童,发病年龄多见于2~4岁。Moucheti等人[2]于1926年报道了跗骨发育异常的病例,并将这种病例称为跗骨巨大症(tarsomegalie)。

半肢骨骺发育异常的影像学表现

目的回顾性分析半肢骨骺发育异常（DEH）的影像学表现,以提高对该病的诊断水平。方法 10例DEH患儿,男7例,女3例,年龄2~13岁,临床表现为关节周围硬性肿块,对其影像资料进行回顾性分析。结果分型：局限型6例,经典型3例,全身型1例。发病部位：发生于膝关节3例,踝关节2例,足部关节2例,腕关节1例,膝关节及踝关节1例,髋关节、膝关节及踝关节1例。合并畸形：4例合并膝外翻,1例合并踝内翻,1例合并双下肢不等长,1例合并脚趾弯曲。影像表现：9例X线和/或CT表现为骨骺旁钙化、骨化影,2例与固有骨骺无融合,5例有融合,2例与骨骺及干骺端均有融合,4例骨骺偏侧增大,1例全侧增大,2例骨骺及干骺端均有增大;1例表现为跟骨和骰骨变形,骰骨和第四、五跖骨近端旁多发不规则骨化影,第五近、远节趾骨骨骺增生,脚趾弯曲。3例MRI表现为骨骺旁骨软骨信号,2例与固有骨骺间无软骨间隙,1例有软骨间隙。结论 DEH的影像表现较具特征性,表现为骨骺旁骨软骨结构,可与固有骨骺发生/不发生融合,偶可累及干骺端,干骺端增宽。