上半规管裂综合征的研究进展

上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome,SCDS)是由于上半规管骨质部分缺损引起的包括眩晕、自听过强、搏动性耳鸣、传导性耳聋等一系列临床症状在内的综合征。随着诊断和治疗技术的进步,人们对SCDS的认识也在不断提高。现对SCDS的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗的研究进展进行综述。

4000 Hz oVEMP辅助诊断上半规管裂一例

目的探讨上半规管裂综合征(superior canal dehiscence syndrome,SCDS)的听力学表现及检测方法。方法回顾性分析1例SCDS患者的临床资料,包括纯音测听、声导抗、前庭功能检查及影像学检查等。给予手术治疗,探查确认瘘口,以筋膜、骨粉和骨蜡夹击法填塞上半规管瘘口。结果患者主诉“双耳听力下降伴反复眩晕3年”来院就诊。纯音测听示双耳低频混合性聋,声导抗双耳呈A型鼓室图,CT提示双侧上半规管局部骨壁菲薄伴破裂,500 Hz颈性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)右侧阈值降低至65 dB nHL,右侧振幅671.1μV较左侧振幅(97.60μV)异常增大;500 Hz眼性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)右侧振幅27μV,左侧未记录到波形;4000 Hz oVEMP右侧引出,左侧未引出。结合患者症状和体征最终确诊为右侧SCDS。术后1年电话随访患者术耳听力无明显下降,眩晕发作明显减少。结论SCDS不能仅依据影像学发现进行诊断,4000 Hz oVEMP可辅助鉴别诊断及确定受损侧别。

HRCT的双斜位MPR对上半规管裂的诊断价值分析

目的探讨利用高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)的双斜位多平面重组技术(multiplanar reformation,MPR),重建上半规管,观察上半规管裂(SSCD)的影像表现,以提高对该病的认识。方法选取接受颞骨HRCT检查的1988例患者的CT图像,利用HRCT的双斜位MPR后处理技术,评价有无上半规管裂,记录病变发生部位、形态,观察影像学表现。结果存在上半规管裂的11例患者中单侧SSCD 9例(81.8%),其中左侧4例(36.3%),右侧5例(45.5%),双侧SSCD 2例(18.2%)。发生部位:顶壁偏前1个(7.7%)、顶壁正中7个(53.8%)、顶壁偏后5个(38.5%)。结论HRCT的双斜位MPR后处理技术能明确显示SSCD骨质缺损的部位,对SSCD的诊断有重要价值。

上半规管裂综合征的认识与处理

上半规管裂综合征是指因上半规管的先天性或后天性骨质缺损—上半规管裂所导致的一种综合征,可表现有眩晕、耳聋等前庭与耳蜗症状。上半规管裂综合征临床较少见,临床医师对其认识不足,容易发生误诊误治。本文就上半规管裂综合征的病因、发病机理、临床表现特点和诊疗策略等进行综述,以帮助临床医师对上半规管裂综合征的认识,提高对该病的诊疗能力。

外科治疗上半规管裂7例临床报告

目的回顾性分析上半规管裂(Superior semicircular canal dehiscence,SSCD)住院手术病人临床资料,总结SSCD的外科治疗策略。方法2010年1月至2018年1月北京市首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科共收治确诊为SSCD并施行外科手术患者7例(男6例、女1例),年龄范围37~59岁(中位年龄52岁)。辅助检查中听力学检查包括纯音测听和声导抗检测等,平衡觉相关检查包括前庭诱发电位等。外科治疗术式有经乳突径路上半规管裂修补术6例、圆窗膜加固术1例。结果接受外科治疗的上SSCD患者在500-1000-2000Hz的气骨导差为12.9-10.7-3.6 d BnHL,上半规管裂的大小为4.69±1.16mm,统计学上未发现气骨导差和SSCD大小的相关性。按裂口的位置分类,外侧上坡型缺损1例、弓状隆起缺损1例、另外较大缺损即外侧上坡+弓状隆起缺损2例、内侧下坡型缺损0例、岩上窦相关半规管裂3例和弓状隆起缺损伴近裂开状态的岩上窦0例。圆窗膜加固术一例Tullio’s现象等症状缓解。结论对于上半规管裂特别是岩上窦相关半规管裂患者,圆窗膜加固术提供了一种新的微创治疗方法,但仍需要多的实践和经验来验证。

巴拉尼协会《上半规管裂综合征诊断标准》解读

巴拉尼协会2021年3月发布了《上半规管裂综合征诊断标准》,要点包括至少有一项症状与内耳第三窗病理生理相一致,至少有一项检查结果提示内耳存在第三窗,多平面重建的高分辨CT能发现上半规管骨性裂,不能用其他前庭疾病更好地解释。本文对上述诊断标准进行详细解读。

经乳突入路手术治疗上半规管裂综合征10例临床特点及治疗效果分析

目的探讨上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome,SSCDS)患者的临床特点,并分析经乳突入路手术治疗的治疗效果。方法回顾性分析2015年5月至2021年9月期间,于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科行手术治疗的SSCDS患者的临床资料,并进行了术后随访。手术方法包括经乳突入路上半规管裂修补术和上半规管阻塞术。根据患者术后症状改善情况,疗效分为痊愈、好转和无效。结果本研究共有10例患者,其中男性5例,女性5例。9例为单侧SSCDS,1例为双侧SSCDS。常见症状包括骨导听觉过敏、血管搏动性耳鸣、强声诱发眩晕以及中耳或者颅内压力变化引起眩晕。10例患者均为单侧手术,4例患者行经乳突入路上半规管裂修补术,其余6例患者行经乳突入路上半规管阻塞术。术后有1例患者失访。随访的9例患者中,随访时长为4~73个月,术后5例痊愈,3例好转,1例无效。术后无效的可能原因为该患者颅中窝低位,经乳突入路上半规管裂修补术中暴露硬脑膜与弓状隆起之间的间隙困难,导致修补不到位。所有患者术后均无脑脊液漏或颅内感染等严重并发症。结论经乳突入路上半规管裂修补术和上半规管阻塞术均是安全有效的。相比之下,上半规管阻塞术操作更简单,尤其是对于颅中窝低位的患者,建议行上半规管阻塞术。

上半规管裂综合征外科治疗的研究进展

上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome,SCDS)即因上半规管上方骨质缺损产生内耳第三窗,导致患者出现一系列听觉和前庭功能症状的综合征,其典型临床表现为强声刺激引起的眩晕和听觉过敏。1998年Minor等[1]首先报告了8例SCDS病例,此后SCDS被陆续报道。

上半规管裂综合征1例

资料患者女性,56岁。30余年前患中耳炎后开始出现双耳听力下降并渐加重。2年前起患者自己高声讲话或外界强声时可诱发眩晕,反复发作,伴视物旋转,蝉鸣样耳鸣加重,每次0.5～2 d,偶伴恶心,无呕吐及耳胀满感。半月前症状复发,无法站立。体格检查：双侧外耳道正常,右侧鼓膜再生膜形成,混浊内陷,左侧鼓膜标志清。声导抗为A型图,镫骨肌反射可引出。纯音听阈：双耳混合性聋（图1）。

上半规管裂综合征误诊原因分析

目的：探讨上半规管裂综合征的临床表现及诊治要点，以提高对本病的认识，减少误诊。方法回顾性分析3例上半规管裂综合征患者的临床资料，并复习相关文献。结果3例发作性眩晕患者（女2例，男1例），经常规检查2例误诊为良性阵发性位置性眩晕，经Epley手法复位和对症治疗，患者症状好转；1例误诊为梅尼埃病，对症给予脱水治疗，病情缓解。因对上半规管裂综合征认识不足，缺乏上半规管多层面重组CT检查和特征性前庭功能检查辅助诊断而误诊。结论上半规管裂综合征临床少见且症状缺乏特异性，容易误诊，上半规管多层面重组CT检查是诊断本病并区别于其他眩晕性疾病的重要方法。

上半规管裂综合征的诊断和治疗

上半规管裂综合征(Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome,SSCDS)是上半规管骨质变薄或缺如引起的一种综合征。1998年Minor首先提出,之后对于SSCDS的诊断及治疗有不断提高。由于该病的前庭及听力症状、体征有较多变异,有部分症状与其他的耳科疾病有重叠,单独靠临床表现很难诊断。高分辨颞骨CT常规用于诊断SSCDS,VEMP对诊断SSCDS是有用的筛选工具。经颅中窝入路是最常用的手术入路。近年来,经乳突、经耳道、耳内镜更微创的方式修复上半规管裂(Superior Semicircular Canal Dehiscence,SSCD)越来越多被采用。本文对SSCDS的病因、临床症状、诊断及治疗策略等进行综述,以期提高对该病的诊疗能力。

上半规管裂综合征诊断标准解读

巴拉尼协会2021年发布的上半规管裂综合征的诊断标准对诊断标准、临床表现、诊断性试验、影像学性检查及鉴别诊断进行了详细阐述,分析了上半规管裂综合征的发生率、不同年龄段发生差异及发病机理,明确了纯音测听和前庭肌源诱发电位为该综合征的主要诊断性试验,高分辨率CT为影像学诊断的金标准,MRI为辅助诊断方法。本文对该诊断标准进行了解读,并探讨了标准中各项内容的合理规范性。

上半规管裂综合征一例

患者 女，55岁。反复眩晕，伴左耳鸣、听力下降5个月。患者诉有口噪音时头晕明显。体检双外耳道干燥，鼓膜完整，表面标志清楚。电测听示左侧混合性耳聋。患者无自发性眼震，视眼动试验、变位性眼震试验、冷热试验均正常，左外耳道加压可引起向左水平旋转型眼震。

应用高分辨CT多平面重建分析上半规管裂的影像学特征

目的:应用高分辨CT(HRCT)多平面重建技术,分析可疑上半规管裂综合征病例的影像学表现,以提高对上半规管裂的认识。方法:收集南方医科大学南方医院耳鼻咽喉头颈外科2016-01-2017-04期间230例行颞骨HRCT的成人患者,其中160例(320耳)非上半规管裂,男73例(146耳),女87例(174耳);年龄18~70岁。70例(113耳)影像学可疑上半规管裂,男33例(55耳),女37例(58耳);年龄18~71岁。所有研究对象均行颞骨横断位薄层CT扫描,然后用CT后处理工作站行冠状位和斜矢状位多平面重建(MPR)。观察、测量和记录可疑上半规管裂组与非上半规管裂组的影像学特点及其数据,并将收集的数据进行统计学分析。结果:(1)非上半规管裂组160例(320耳),上半规管高度(6.43±0.51)mm,上半规管外管径(0.83±0.13)mm,鼓室盖厚度(2.19±0.62)mm,乳突前后径(14.55±1.98)mm;可疑上半规管裂组70例(113耳),上半规管高度(6.42±0.60)mm,上半规管管径(0.85±0.16)mm,鼓室盖厚度(1.62±0.55)mm,乳突前后径(13.24±1.97)mm;经统计学分析,上半规管高度(P=0.94)及外管径(P=0.64)差异无统计学意义,鼓室盖厚度(P=0.002)、外耳道后壁乳突前后径(P=0.004)差异有统计学意义。(2)可疑上半规管裂组70例(113耳)中,单侧缺损者27例(27耳),双侧缺损者43例(86耳);缺损位于顶壁正中者48耳,位于顶壁前部者20耳,位于顶壁后部者32耳,以上2个部位缺损者13耳;乳突气化型7耳,乳突硬化型90耳,乳突混合型16耳。结论:上半规管裂多发于硬化型乳突,双侧常见,缺损多位于顶壁正中,病变的发生与上半规管的高度及管径无明显相关性,而可能与全颞骨骨质变薄有关,若行耳部手术需予以注意。

不同声刺激颈前庭诱发肌源性电位诊断上半规管裂的有效性

目的:颈前庭诱发肌源性电位(cVEMP)测试在评估球囊和末梢前庭神经功能方面有重要的临床意义,也可评估上半规管裂综合征(SCD)患者对声音的前庭超敏性。cVEMP测试使用的常规刺激是高强度500Hz的短纯音。本研究的目的是比较高强度短纯音和低强度的click,诊断SCD的有效性。方法:研究38例单侧SCD患者对500Hz的短纯音和click响应的cVEMP振幅。结果:采用高强度500 Hz短纯音的cVEMP测试不能区分SCD患者。高强度500Hz的刺激可能饱和。使用90和80dB nHL clicks少有饱和度。用80和90dB nHL clicks测试与只用90dB nHL clicks相比,并没有明显的优势。结论:90dB nHL clicks和高强度500 Hz的短纯音cVEMP,都可用于筛查SCD。

上半规管裂综合症医疗过错司法鉴定1例

1案例资料1.1简要案情冯某,男,57岁,2010年3月至某医院镶牙,检查见双侧上颌结节隆起明显,需行双侧上颌结节骨突修整术,门诊病历记载＂交待病情,手术风险,预后及费用,患者知情同意＂,但未签署正规知情同意书。手术中（两位实习生参加,未告知冯某）锤击凿除左侧上颌结节骨突时,冯某突然出现剧烈不适,感觉头部震动，眩晕，疼痛剧烈，四肢晃动，术后仍持续性存在眩晕，听力下降，可听到自身关节弹响，触摸头皮声音等症状。

上半规管裂综合征

上半规管裂(SSCD)综合征是由于颅底上半规管骨质缺损所导致,特别是在弓状隆起处。骨迷路缺损导致在硬脑膜和膜迷路之间形成直接连通,形成可移动的第三窗,导致各种听觉和前庭症状。耳鸣和自听增强是最常见的听力学表现,头晕和不平衡是最常见的前庭表现。听力检查的结果根据疾病的严重程度而有所不同,低频传导性听力下降是常见的表现,骨传导阈值可能为负值。SSCD综合征患者患耳的前庭诱发肌源性电位(VEMP)反应阈值通常降低,也可能具有比正常VEMP更大的振幅。颞骨的高分辨率计算机断层(CT)扫描在确诊SSCD中起着重要作用。通常建议使用P9schl和Stenver重新格式化的视图。外科治疗适用于前庭症状和听力症状严重影响生活质量的患者,有两种主要的手术径路(颅中窝,乳突)和几种技术(封堵、加帽、重铺表面和组合法)。目前,没有足够的证据确切表明哪种手术方法或技术更好。通过颅中窝径路或经乳突径路的手术修复SSCD对听力和前庭症状的改善非常有效且并发症风险较低。

圆窗和卵圆窗加固术治疗外伤性上半规管骨折

目的探讨圆窗和卵圆窗加固术治疗外伤性上半规管骨折引发的前庭功能障碍的手术方法及效果。方法回顾性分析1例采用圆窗和卵圆窗加固术治疗的外伤性上半规管骨折患者的临床资料,讨论其诊断要点、治疗方法及疗效。结果患者头部外伤后出现低频声诱发眩晕、耳闷、自声增强、不能忍受低频振动等前庭功能障碍症状及听力减退;颞骨高分辨率CT示左侧上半规管顶壁多发性骨折,右侧上半规管壁单发骨折;诊断为上半规管骨折。在局麻下,耳内切口探查鼓室,用腹壁脂肪填塞圆窗,颞肌筋膜覆盖圆窗脂肪及镫骨底板周围,纤维蛋白组织胶密封颞肌筋膜与鼓室粘膜连接处;用钛质部分听骨链移植假体重建听骨链。术后患者立即体会到头部向上冲的感觉,声音诱发眩晕、耳闷、自声增强、耳鸣症状消失;左侧头部知觉恢复正常,右侧头部知觉部分恢复,听力提高,视觉定位好,视物清晰。术后14天左侧4kHz骨导听阈恢复20dB,但全频气骨导差较术前增大。结论微创的圆窗和卵圆窗加固术对撞击伤导致的上半规管裂综合症治疗效果明显。

眼性前庭诱发肌源性电位的研究现状及临床应用

眼性前庭诱发肌源性电位（ocular vestibular e-voked myogenic potentials，oVEMP）是一种评估前庭耳石器功能的新方法，主要反映前庭一眼动反射，可以对椭圆囊及前庭上神经功能进行评估，临床上可以用于梅尼埃病、前庭神经炎、上半规管裂综合征等疾病的诊断和鉴别诊断。本文综述oVEMP的研究现状及主要的临床应用。 1 oVEMP概述 强大的声音刺激和骨导振动可以兴奋人类的前庭末梢感受器，经过特定的反射通路引起躯体部分浅表骨骼肌收缩，这种电反应过程可以通过皮肤表面电极在保持一定张力的骨骼肌表面记录下来，称为前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogen-ic potential，VEMP）[1]。