上半规管裂综合征的研究进展

上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome,SCDS)是由于上半规管骨质部分缺损引起的包括眩晕、自听过强、搏动性耳鸣、传导性耳聋等一系列临床症状在内的综合征。随着诊断和治疗技术的进步,人们对SCDS的认识也在不断提高。现对SCDS的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗的研究进展进行综述。

巴拉尼协会《上半规管裂综合征诊断标准》解读

巴拉尼协会2021年3月发布了《上半规管裂综合征诊断标准》,要点包括至少有一项症状与内耳第三窗病理生理相一致,至少有一项检查结果提示内耳存在第三窗,多平面重建的高分辨CT能发现上半规管骨性裂,不能用其他前庭疾病更好地解释。本文对上述诊断标准进行详细解读。

上半规管裂综合征外科治疗的研究进展

上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome,SCDS)即因上半规管上方骨质缺损产生内耳第三窗,导致患者出现一系列听觉和前庭功能症状的综合征,其典型临床表现为强声刺激引起的眩晕和听觉过敏。1998年Minor等[1]首先报告了8例SCDS病例,此后SCDS被陆续报道。

上半规管裂综合征的认识与处理

上半规管裂综合征是指因上半规管的先天性或后天性骨质缺损—上半规管裂所导致的一种综合征,可表现有眩晕、耳聋等前庭与耳蜗症状。上半规管裂综合征临床较少见,临床医师对其认识不足,容易发生误诊误治。本文就上半规管裂综合征的病因、发病机理、临床表现特点和诊疗策略等进行综述,以帮助临床医师对上半规管裂综合征的认识,提高对该病的诊疗能力。

经乳突入路手术治疗上半规管裂综合征10例临床特点及治疗效果分析

目的探讨上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome,SSCDS)患者的临床特点,并分析经乳突入路手术治疗的治疗效果。方法回顾性分析2015年5月至2021年9月期间,于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科行手术治疗的SSCDS患者的临床资料,并进行了术后随访。手术方法包括经乳突入路上半规管裂修补术和上半规管阻塞术。根据患者术后症状改善情况,疗效分为痊愈、好转和无效。结果本研究共有10例患者,其中男性5例,女性5例。9例为单侧SSCDS,1例为双侧SSCDS。常见症状包括骨导听觉过敏、血管搏动性耳鸣、强声诱发眩晕以及中耳或者颅内压力变化引起眩晕。10例患者均为单侧手术,4例患者行经乳突入路上半规管裂修补术,其余6例患者行经乳突入路上半规管阻塞术。术后有1例患者失访。随访的9例患者中,随访时长为4~73个月,术后5例痊愈,3例好转,1例无效。术后无效的可能原因为该患者颅中窝低位,经乳突入路上半规管裂修补术中暴露硬脑膜与弓状隆起之间的间隙困难,导致修补不到位。所有患者术后均无脑脊液漏或颅内感染等严重并发症。结论经乳突入路上半规管裂修补术和上半规管阻塞术均是安全有效的。相比之下,上半规管阻塞术操作更简单,尤其是对于颅中窝低位的患者,建议行上半规管阻塞术。

上半规管裂综合征1例

资料患者女性,56岁。30余年前患中耳炎后开始出现双耳听力下降并渐加重。2年前起患者自己高声讲话或外界强声时可诱发眩晕,反复发作,伴视物旋转,蝉鸣样耳鸣加重,每次0.5～2 d,偶伴恶心,无呕吐及耳胀满感。半月前症状复发,无法站立。体格检查：双侧外耳道正常,右侧鼓膜再生膜形成,混浊内陷,左侧鼓膜标志清。声导抗为A型图,镫骨肌反射可引出。纯音听阈：双耳混合性聋（图1）。

上半规管裂综合征误诊原因分析

目的：探讨上半规管裂综合征的临床表现及诊治要点，以提高对本病的认识，减少误诊。方法回顾性分析3例上半规管裂综合征患者的临床资料，并复习相关文献。结果3例发作性眩晕患者（女2例，男1例），经常规检查2例误诊为良性阵发性位置性眩晕，经Epley手法复位和对症治疗，患者症状好转；1例误诊为梅尼埃病，对症给予脱水治疗，病情缓解。因对上半规管裂综合征认识不足，缺乏上半规管多层面重组CT检查和特征性前庭功能检查辅助诊断而误诊。结论上半规管裂综合征临床少见且症状缺乏特异性，容易误诊，上半规管多层面重组CT检查是诊断本病并区别于其他眩晕性疾病的重要方法。

上半规管裂综合征的诊断和治疗

上半规管裂综合征(Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome,SSCDS)是上半规管骨质变薄或缺如引起的一种综合征。1998年Minor首先提出,之后对于SSCDS的诊断及治疗有不断提高。由于该病的前庭及听力症状、体征有较多变异,有部分症状与其他的耳科疾病有重叠,单独靠临床表现很难诊断。高分辨颞骨CT常规用于诊断SSCDS,VEMP对诊断SSCDS是有用的筛选工具。经颅中窝入路是最常用的手术入路。近年来,经乳突、经耳道、耳内镜更微创的方式修复上半规管裂(Superior Semicircular Canal Dehiscence,SSCD)越来越多被采用。本文对SSCDS的病因、临床症状、诊断及治疗策略等进行综述,以期提高对该病的诊疗能力。

4000 Hz oVEMP辅助诊断上半规管裂一例

目的探讨上半规管裂综合征(superior canal dehiscence syndrome,SCDS)的听力学表现及检测方法。方法回顾性分析1例SCDS患者的临床资料,包括纯音测听、声导抗、前庭功能检查及影像学检查等。给予手术治疗,探查确认瘘口,以筋膜、骨粉和骨蜡夹击法填塞上半规管瘘口。结果患者主诉“双耳听力下降伴反复眩晕3年”来院就诊。纯音测听示双耳低频混合性聋,声导抗双耳呈A型鼓室图,CT提示双侧上半规管局部骨壁菲薄伴破裂,500 Hz颈性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)右侧阈值降低至65 dB nHL,右侧振幅671.1μV较左侧振幅(97.60μV)异常增大;500 Hz眼性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)右侧振幅27μV,左侧未记录到波形;4000 Hz oVEMP右侧引出,左侧未引出。结合患者症状和体征最终确诊为右侧SCDS。术后1年电话随访患者术耳听力无明显下降,眩晕发作明显减少。结论SCDS不能仅依据影像学发现进行诊断,4000 Hz oVEMP可辅助鉴别诊断及确定受损侧别。

上半规管裂综合征一例

患者 女，55岁。反复眩晕，伴左耳鸣、听力下降5个月。患者诉有口噪音时头晕明显。体检双外耳道干燥，鼓膜完整，表面标志清楚。电测听示左侧混合性耳聋。患者无自发性眼震，视眼动试验、变位性眼震试验、冷热试验均正常，左外耳道加压可引起向左水平旋转型眼震。

上半规管裂综合征

上半规管裂(SSCD)综合征是由于颅底上半规管骨质缺损所导致,特别是在弓状隆起处。骨迷路缺损导致在硬脑膜和膜迷路之间形成直接连通,形成可移动的第三窗,导致各种听觉和前庭症状。耳鸣和自听增强是最常见的听力学表现,头晕和不平衡是最常见的前庭表现。听力检查的结果根据疾病的严重程度而有所不同,低频传导性听力下降是常见的表现,骨传导阈值可能为负值。SSCD综合征患者患耳的前庭诱发肌源性电位(VEMP)反应阈值通常降低,也可能具有比正常VEMP更大的振幅。颞骨的高分辨率计算机断层(CT)扫描在确诊SSCD中起着重要作用。通常建议使用P9schl和Stenver重新格式化的视图。外科治疗适用于前庭症状和听力症状严重影响生活质量的患者,有两种主要的手术径路(颅中窝,乳突)和几种技术(封堵、加帽、重铺表面和组合法)。目前,没有足够的证据确切表明哪种手术方法或技术更好。通过颅中窝径路或经乳突径路的手术修复SSCD对听力和前庭症状的改善非常有效且并发症风险较低。

周围前庭综合征知识更新述评

随着巴拉尼协会前庭疾病分类工作的不断深入,周围前庭综合征知识不断更新,德国的Strupp等发表了"周围前庭综合征更新"一文,提出诊断双侧前庭病(bilateral vestibulopathy, BVP)时需要对前庭功能量化测试;"急性单侧周围前庭病"(acute unilateral peripheral vestibulopathy, AUPVP)这一名词比"前庭神经元炎"更为贴切;梅尼埃病是一组疾病,遗传因素在其发生中起重要作用;向地型水平半规管良性阵发性位置性眩晕(horizontal canal benign paroxysmal positional vertigo, hcBPPV)和前半规管BPPV(acBPPV)能与中枢前庭损害区别开来;前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)现在被国际认可,诊断VP需要患者对钠通道阻断剂起反应;上半规管裂综合征(superior canal deshiscence syndrome,SCDS)的诊断需要建立在总结性发现的基础上。本文对以上主要内容进行了述评,希望对从事头晕、眩晕工作的临床医生有所帮助。

上半规管裂综合症医疗过错司法鉴定1例

1案例资料1.1简要案情冯某,男,57岁,2010年3月至某医院镶牙,检查见双侧上颌结节隆起明显,需行双侧上颌结节骨突修整术,门诊病历记载＂交待病情,手术风险,预后及费用,患者知情同意＂,但未签署正规知情同意书。手术中（两位实习生参加,未告知冯某）锤击凿除左侧上颌结节骨突时,冯某突然出现剧烈不适,感觉头部震动，眩晕，疼痛剧烈，四肢晃动，术后仍持续性存在眩晕，听力下降，可听到自身关节弹响，触摸头皮声音等症状。

不同声刺激颈前庭诱发肌源性电位诊断上半规管裂的有效性

目的:颈前庭诱发肌源性电位(cVEMP)测试在评估球囊和末梢前庭神经功能方面有重要的临床意义,也可评估上半规管裂综合征(SCD)患者对声音的前庭超敏性。cVEMP测试使用的常规刺激是高强度500Hz的短纯音。本研究的目的是比较高强度短纯音和低强度的click,诊断SCD的有效性。方法:研究38例单侧SCD患者对500Hz的短纯音和click响应的cVEMP振幅。结果:采用高强度500 Hz短纯音的cVEMP测试不能区分SCD患者。高强度500Hz的刺激可能饱和。使用90和80dB nHL clicks少有饱和度。用80和90dB nHL clicks测试与只用90dB nHL clicks相比,并没有明显的优势。结论:90dB nHL clicks和高强度500 Hz的短纯音cVEMP,都可用于筛查SCD。

眼性前庭诱发肌源性电位的研究现状及临床应用

眼性前庭诱发肌源性电位（ocular vestibular e-voked myogenic potentials，oVEMP）是一种评估前庭耳石器功能的新方法，主要反映前庭一眼动反射，可以对椭圆囊及前庭上神经功能进行评估，临床上可以用于梅尼埃病、前庭神经炎、上半规管裂综合征等疾病的诊断和鉴别诊断。本文综述oVEMP的研究现状及主要的临床应用。 1 oVEMP概述 强大的声音刺激和骨导振动可以兴奋人类的前庭末梢感受器，经过特定的反射通路引起躯体部分浅表骨骼肌收缩，这种电反应过程可以通过皮肤表面电极在保持一定张力的骨骼肌表面记录下来，称为前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogen-ic potential，VEMP）[1]。

8例内耳病变导致患耳气骨导差的临床分析

目的探讨内耳病变导致患耳气骨导差的临床特点。方法回顾性分析8例内耳病变导致患耳气骨导差的临床资料。所有患者行音叉、纯音测听和声反射检查,同时行颞骨CT扫描。结果5例患者颞骨CT扫描及上半规管重建提示上半规管裂孔存在,诊断为上半规管裂综合征,主诉听力下降,时间2个月到10年不等,音叉检查患耳Rinne试验阴性,Weber试验偏向患侧,纯音测听提示低频听力下降,气导平均听阈(0.5、1、2kHz)为50.25dBHL,骨导平均听阈为28.48dBHL;声反射均能引出。其中,3例患者强声能诱导出眩晕和眼震,2例患者变压试验能诱导出眩晕和眼震。其余3例患者为大前庭水管综合征,颞骨CT均证实前庭导水管扩大,中耳乳突无积液,听骨链无畸形,外耳和鼓膜正常,音叉检查患耳Rinne试验阴性,纯音测听患耳有明显的气骨导差,声反射均能引出;均采用激素和高压氧治疗,2例听力明显好转,1例听力无改善。结论上半规管裂和前庭导水管扩大等内耳疾病可导致患耳气骨导差,临床上应予以关注。

鼓膜完整的传导性耳聋相关影像鉴别和治疗策略

鼓膜完整的传导性耳聋是一组具有共同临床特征的疾病，本文以病理和胚胎发生学为出发点，针对临床影像诊断和外科治疗策略进行梳理总结。主要疾病谱包括：耳硬化症、鼓室硬化、外伤性听骨链中断、先天性胆脂瘤、先天性听骨链畸形。其共同临床特征是：外耳道正常、鼓膜完整、传导性耳聋、A型曲线（包括As型和Ad型）、盖莱试验阴性。其它临床罕见内耳传导性耳聋如大前庭导水管综合征、上半规管裂综合征、外后半规管裂综合征、X-连锁镫井喷综合征等[1]不在本文讨论范围。其它鼓膜完整的分泌性中耳炎、粘连性中耳炎、隐匿性中耳炎等也不属于本文讨论范围。

前庭医学发展现状

前庭医学在近年得到较快发展,前庭功能检查如冷热水试验、眼震电图已为临床医师熟悉,甩头试验在床旁应用越来越普遍,前庭诱发肌电图也将普及,鼓室内注射造影剂钆后能间接反映内耳淋巴积水状况,这在梅尼埃病诊断方面是巨大进步。良性阵发性位置性眩晕作为周围性眩晕中发病率最高的病种已为越来越多的临床医师熟悉。梅尼埃病为慢性眩晕中的常见疾病,尽管还没有根治手段,庆大霉素内耳局部精确给药的应用,既能有效控制眩晕,又能有效保护残余听力,导致外科手术在治疗难治性梅尼埃病中的作用将减少。前庭神经元炎的治疗仍是对症处理,激素治疗仅能缩短病程。前庭型偏头痛近年来逐渐被耳鼻喉科和神经内科医师所熟悉,其有效治疗方案为改变饮食结构、生活方式,多数患者对氟桂利嗪治疗有效。上半规管裂综合征逐渐为临床医师熟悉,早期的中颅窝径路上半规管填塞修补将被乳突径路上半规管填塞修补所替代。