儿童Castleman病两例并文献复习

目的通过既往病例复习并探讨儿童Castleman病(Castleman disease,CD)临床诊治要点及治疗的新进展。方法回顾分析苏州大学附属儿童医院收治的2例不同类型儿童Castleman病患者的临床表现特征及治疗方法。结果1例患儿仅有同一个淋巴结区域内多个淋巴结受累为单中心型CD(unicentric CD,UCD),未见全身症状(如发热、盗汗、贫血)及其它伴随症状;病理类型为透明血管型CD(hyaline vascular subtype of CD,HV-CD),病理特点为淋巴滤泡增生、生发中心萎缩及滤泡间区血管增生并伴玻璃样变性;治疗方法为外科手术完整切除,术后无复发。1例患儿为多个淋巴结区域受累(淋巴结短径需≥1 cm)的CD为多中心型CD(multicentric CD,MCD),有发热、乏力、贫血等全身表现;病理类型为浆细胞型CD(plasma cell subtype of CD,PC-CD),病理特点为滤泡间区扩大,滤泡间大量浆细胞浸润;治疗方法为手术切除后采用托珠单抗联合泼尼松治疗,随访38个月处于疾病完全缓解状态。结论儿童Castleman病有单中心型和多中心型,临床表现缺乏特异性,在诊断困难时宜及早通过活检来明确诊断,单中心型主要为手术切除,多中心型治疗方案多样,研究显示司妥昔单抗联合泼尼松方案临床效果较好,可在儿童Castleman病方面发挥更多作用。