目的:揭示诊断时运动单位估数(motor unit number estimate,MUNE)的线性变化率与生存时间的相关性。方法:收集2002年1月至2005年12月肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者129例,全部患者记录临床资料、用力肺活量(for...目的:揭示诊断时运动单位估数(motor unit number estimate,MUNE)的线性变化率与生存时间的相关性。方法:收集2002年1月至2005年12月肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者129例,全部患者记录临床资料、用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、电生理指标和神经功能等级评分(ALS functional rating scale,ALSFRS),每3个月对患者进行1次面访或电话随访,直至终点事件(死亡或进行气管切开)。结果:患者的平均发病年龄为(52.19±11.00)岁,中位生存时间为45.71个月(95的可信区间为35~51个月)。用Kaplan-Meier单因素分析方法,发现MUNE的线性变化率是影响生存时间的重要因素(P<0.05)。进一步用Cox风险比例模型分析,MUNE的线性变化率为生存时间的重要预后因子(P<0.01)。用2.9/月作为分界点,诊断时MUNE线性变化率超过此值的生存时间较短,反之较长(P<0.05),其下降一个单位,死亡风险下降34.2。结论:基于MUNE的线性估测方法可以从疾病进展的某一点判断病情,从而将患者分层,有力地影响生存时间。MUNE的线性估测值是较年龄、起病部位、确诊时间更为重要的影响生存时间的因素。展开更多