成人右肺动脉异常起源于升主动脉并动脉导管未闭1例

肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种十分罕见的先天性心脏病,可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型[1],Fraentzel在1868年首次描述了这种异常起源,迄今文献报道的AOPA病例约300余例,且主要是婴幼儿多见,成人病例相对罕见。AOPA多见于右肺动脉直接起源于主动脉,起源于左肺动脉的病例相对少见[2]。本病可单独发生,也可合并其他血管畸形。本病例特点:成年男性,AOPA合并动脉导管未闭,且并发严重的肺动脉高压,是目前国内外文献记录的未行手术治疗且存活年龄最长的患者。现将本病例报道如下。

产前超声心动图诊断胎儿单侧肺动脉异常起源于升主动脉的应用价值

目的探讨三血管气管-肺动脉分叉切面在诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)中的应用价值。方法选取我院确诊的5例AOPA,总结AOPA在该切面声像图特点,结合随访病理解剖和其他影像学复查情况与产前超声诊断进行对比分析。结果在5例患儿中左肺动脉异常起源主动脉弓(AOLPA)4例,右肺动脉异位起源主动脉弓(AORPA)1例,同时合并其他心内畸形者2例,远端型4例,近端型1例。结论超声检查是诊断胎儿单侧肺动脉异常起源主动脉弓的重要方法,三血管气管-肺动脉分叉切面有其特殊的声像图表现,能提高对本病的认识降低误、漏诊率。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

目的探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高对本病产前诊断的准确率。方法回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院(我院)产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点,总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA),其中3例为孤立型AORPA,2例合并Berry综合征; 1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。6例胎儿均为近端型AOPA,其中2例胎儿引产(1例AOLPA,1例合并Berry综合征)。出生的4例患儿中,1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡; 2例行AORPA根治手术,术后均恢复良好; 1例刚出生,仍在随访中。近端型AOPA胎儿超声心动图特征:①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行,该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉;③CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接;④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱;⑤不合并其他心内畸形时,心内结构正常。结论超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断,3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要。

超声筛查胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉1例

目的探讨产前超声常规检查对胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta,AORPA)的心脏大动脉结构异常特殊超声表现的分析及病例讨论,以提高产前筛查机构对这种特殊的心脏大血管畸形病例的认识和筛查能力。方法选取1例2021年10月28日前往惠东县妇幼保健院的孕妇行孕中期Ⅱ级产前超声检查,检查的过程中发现胎儿存在主肺动脉分叉处未探及右肺动脉分支的异常超声表现。经过多切面连续扫查,发现由升主动脉发出一支血管,血流方向进入右肺,胎儿存在右肺动脉起源异常情况。结果本院诊断为胎儿单纯性右肺动脉异常起源于升主动脉,患者于上级医院进一步检查,结果与本院诊断一致。结论基层产前筛查机构Ⅱ级产前超声能够在中孕期能够对胎儿所存在单侧肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort,AOPA)的心脏大血管畸形进行有效筛查,有利于孕妇选择优生优育、产后及时控制并发症,制订治疗方案,取得手术矫正的良机,对该病的控制与良好预后具有重要的意义。

单侧肺动脉起源于升主动脉的超声诊断与预后

目的探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉（AOPA）的早期超声诊断及预后评估。方法回顾性分析12例经手术确诊的AOPA患儿的影像学资料、治疗及随访情况。结果 12例患者均为右肺动脉起源于升主动脉（AORPA）,均合并其他心脏畸形,其中以合并动脉导管未闭最多见（8/12,66.67%）。术前超声心动图确诊10例,诊断符合率83.33%（10/12）。术前超声心动图证实肺动脉高压者11例（11/12,93.67%）,平均肺动脉压（79.45±14.36）mmHg术后1周平均肺动脉压（35.91±16.26）mmHg,手术前后平均肺动脉压差异有统计学意义（Z=3.936,P=0.003）;术前9例重度肺动脉高压者中,术后正常5例,中度3例,轻度1例;术前2例中度者中,术后正常1例,轻度1例。无肺动脉高压的1例患儿合并法洛四联症。术后成功随访8例,随访时间1~50个月,肺动脉压力均恢复正常。随访期间无再次手术病例。结论在AOPA的临床诊断中,超声心动图如联合多层螺旋CT心血管CTA检查,可能替代心导管造影这一有创性检查。早期诊断并治疗AOPA,预后良好。

胎儿23例单侧肺动脉异常起源的产前超声诊断分析

目的 探讨胎儿单侧肺动脉异常起源的产前超声诊断价值。方法 回顾性分析23例胎儿单侧肺动脉异常起源的产前超声图像、引产后病理解剖结果、出生后影像学资料及手术情况,总结其产前超声表现并分析漏诊、误诊原因。结果 23例胎儿单侧肺动脉异常起源包括肺动脉吊带12例、左肺动脉缺如5例、单侧肺动脉异常起源于升主动脉6例,其中,13例合并不同程度心内畸形,15例选择终止妊娠并行局部病理解剖,8例选择继续妊娠并活产。产前超声诊断准确17例(73.9%,17/23),超声漏诊3例肺动脉吊带,3例左肺动脉缺如误诊为左肺动脉异常起源于升主动脉。结论 产前超声对胎儿单侧肺动脉异常起源具有重要诊断价值。胎儿肺动脉分叉切面一侧肺动脉始终不显示是诊断单侧肺动脉异常起源的重要线索,此时应进一步寻找患侧肺动脉异常起源的位置,并注意观察是否并发其他心内畸形。

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

临床研究单侧肺动脉异常起源于升主动脉中采取产前超声心动图对临床诊断起到的影响效果。方法:选取我院2019年1月至2019年12月期间诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉胎儿共6例,实施科学规范的产前超声心动图进行单侧肺动脉异常起源于升主动脉诊断,对比分析胎儿的产前超声心动图诊断结果,记录诊断前中后相关临床数据。结果:数据表明,5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(Anomalous origin of the right pulmonary artery,AORPA),其中3例为孤立型右肺动脉异常起源于升主动脉,2例合并Berry综合征;1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of left pulmonary artery, AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。结论:胎儿超声波心动图检查可对处于胎儿期的早周近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉做出准确的检查诊断,3VT及CT的左室长轴切诊断面对准确诊断早期近端型胎儿肺动脉异常起源于升主动脉至关重要。

72例单侧肺动脉起源于升主动脉的外科治疗

目的探讨单侧肺动脉起源于升主动脉的手术治疗经验及早中期预后.方法2009年1月至2019年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心共收治78例单侧肺动脉起源于升主动脉患儿.6例患儿因无手术指征或行姑息手术,未纳入本研究.根据手术方式的不同,分为4组:直接吻合组(A组)、心包补片扩大组(B组)、大动脉flap肺动脉成形组(C组)和内隧道补片分隔组(D组).结果体外循环时间48.0~260.0 min,中位时间91.0 min;术中主动脉阻断时间27.0~151.0 min,中位时间54.0 min.院内死亡3例.术后反应性肺高压危象6例.64例术后规律随访,随访时间为2.4个月至9.4年,中位时间为1.4年.无远期死亡发生.术后1、2、5年免于肺动脉梗阻的概率分别为70.0%、66.9%、62.8%.4种手术方式术后肺动脉梗阻的时间分布有差异(x2=7.904,P=0.048),且A组较B组(P=0.046)和C组(P=0.024)术后肺动脉梗阻发生更少.B组与C组,D组与A、B、C组术后肺动脉梗阻情况差异无统计学意义.结论单侧肺动脉异常起源于升主动脉术后预后较好.对于大年龄患儿,术后肺高压危象时有发生.单侧肺动脉梗阻是主要的术后并发症,需要密切随访术后肺动脉的情况.在没有吻合张力情况下,直接吻合是最好的再植方法.

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。

主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析

目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。

产前超声心动图诊断胎儿单侧肺动脉异常起源于主动脉的价值

目的总结并探讨胎儿单侧肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of one pulmonary artery from the aorta,AOPA)的产前超声心动图声像特点。方法回顾性分析2017—2020年经福建省立金山医院及福建省立医院超声科产前超声心动图检出,并经产后超声心动图、心脏CT血管成像以及手术证实的2例胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the aorta,AORPA)的超声表现;复习近30年来国内外文献,总结AOPA产前诊断的经验。结果2例胎儿AORPA均属于近端型,即右肺动脉异常起源于升主动脉近端。其产前超声心动图表现为:肺动脉分叉切面无左右肺动脉分叉,肺动脉主干与左肺动脉直接延续,右肺动脉直接起源于升主动脉。2例胎儿分别于35日龄及45日龄时行右肺动脉异位起源矫治术,术后患儿均恢复良好。结论胎儿AOPA的产前超声表现具有特征性。产前超声心动图有助于胎儿AOPA的早期确诊和手术治疗,提高围生儿的存活率,对该病具有重要的诊断价值及临床意义。

手术矫治右肺动脉起源于升主动脉的临床分析

目的:探讨一期手术矫治右侧肺动脉起源于升主动脉的手术指征、方法,并对2005年前后手术效果进行比较。方法:1993年1月至2011年7月,一期矫治右侧肺动脉起源于升主动脉15例,年龄5个月～14岁,中位数年龄3.0(2.0,7.3)岁,体质量5～37 kg,中位数体质量11.5(9.5,21.8)kg,2005年前8例,2005年后7例。术前均行超声心动图检查,2005年前漏诊3例。全组合并动脉导管未闭10例,室间隔缺损3例,主肺动脉间隔缺损2例。全部手术在静吸复合麻醉体外循环下完成根治手术。2005年前在深低温低流量下人工材料连接6例,其中同种异体血管5例,Gore-Tex血管1例,自体肺动脉直接连接2例;2005年后在中低温常流量下自体肺动脉直接连接7例,同期矫治心脏合并畸形。结果:手术死亡2例,均在2005年前死于术后肺部感染所致败血症。均在2005年前,2005年后无死亡。2005年后体外循环转机、阻断时间,术后呼吸机使用、ICU停留及住院时间明显缩短。全组随访6～37个月,1例2005年前行Gore-Tex人工血管连接者右肺动脉流速240 cm/s,压差23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),余无狭窄。结论:右肺动脉起源升主动脉手术效果良好;中低温常流量自体肺动脉直接连接术后效果明显改善;术后肺部感染为常见并发症;

成人右肺动脉起源于升主动脉(AOPA)合并动脉导管未闭1例

肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA）即一条肺动脉起源于升主动脉，另外一条正常起源于右心室。是一种罕见的先天性心脏病。

右侧肺动脉起源于主动脉的外科治疗12例

单侧肺动脉起源于升主动脉为一种比较少见的先天性心脏病，发病率接近0．1％，往往合并动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主-肺动脉窗等心脏畸形；肺动脉高压产生较早，需早期发现、早期治疗；我院自2010年7月至2016年7月共收治右肺动脉起源于主动脉患儿12例，手术治疗效果满意，现总结其临床经验。

右肺动脉起源升主动脉合并动脉导管未闭、迷走右锁骨下动脉1例

患者女,45岁,胸闷,气促2年,加重半年。超声心动图示肺动脉主干及左肺动脉增宽,右肺动脉显示不清。CDFI于肺动脉主干内见探及一束宽约0.5cm的花色血流（图1）,连续多普勒呈双期单向频谱。超声提示：动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）;右肺动脉显示不清,考虑右肺动脉起源异常。CTA证实右肺动脉起自升主动脉（图2）、PDA（图3）,迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian arteries,ARSA）。

超声心动图诊断右肺动脉异位起源于升主动脉1例

患儿女,3个月18天,以＂咳痰1月余,发现心脏杂音3天＂为主诉入院。查体：胸骨左缘第二肋间闻及3/6级连续性杂音,剑突下三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音。超声心动图：右肺动脉由升主动脉后壁距主动脉瓣约1cm处发出（图1A）,右肺动脉血流速度加快,主肺动脉及左肺动脉血流频谱呈高压型改变。动脉导管未闭,宽约4.3 mm,见收缩期为主右向左分流（图1B）。主动脉弓内可见逆向血流。

一侧肺动脉起源于升主动脉的外科处理

目的 探讨一侧肺动脉起源于升主动脉的外科处理方法。方法 自 1993年 3月～ 2 0 0 1年 8月共收治 5例一侧肺动脉起源于升主动脉患者 ,其中 4例为右肺动脉起源于升主动脉 ,合并动脉导管未闭 4例、卵圆孔未闭 2例及室间隔缺损 1例 ;另 1例为左肺动脉起源于升主动脉合并法乐氏四联症。均在全麻低温低流量下行根治术。结果 1例因呼吸衰竭、弥散性血管内凝血 (DIC)术后 2 4天死亡 ,4例治愈。结论 一侧肺动脉起源于升主动脉手术效果良好。