腹腔镜治疗小儿单侧肾发育不良9例

目的探讨小儿单侧肾发育不良的临床特点及诊断方法,评价腹腔镜治疗小儿单侧肾发育不良的价值和疗效。方法 2004年12月-2009年3月因单侧肾发育不良在本院经腹腔镜行肾及部分输尿管切除术的患儿9例。男3例,女6例;平均年龄5.2岁（2.5~10.0岁）。4例并输尿管开口异位,1例并泌尿系统感染。术前常规行多普勒超声、静脉肾盂造影（IVP）、IVP后延迟CT扫描三维重建和99Tcm-二乙烯三胺五乙酸（DTPA）核素扫描检查。结果超声探及肾发育不良6例。其中探及盆腔扩张输尿管1例;IVP检查均未显示肾发育不良;IVP后延迟CT扫描三维重建显示所有肾发育不良;99Tcm-DTPA核素扫描4例可见肾脏显影,5例在盆腔显示输尿管影像。腹腔镜找到了所有肾发育不良,平均手术时间75 min（61~162 min）,术后所有患儿恢复平稳,尿淋漓消失,泌尿系统感染治愈。术中、术后无并发症发生,术后平均4.2 d（3~5 d）出院。随访3个月~5 a,患儿均恢复良好,排尿正常。结论腹腔镜治疗肾发育不良安全有效,即使术前影像学检查不能定位肾脏,腹腔镜也能成功切除患肾和输尿管。

先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的诊治体会

目的 探讨先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的临床特点和诊治方法。方法 总结分析 12例肾发育不良合并输尿管异位开口的临床资料。结果 12例肾发育不良均为女性 ,左侧 7例 ,右侧 5例 ,主要临床表现为点滴性尿失禁 ,静脉尿路造影患肾均不显影 ,对侧肾显示代偿性肥大 ,B超探查 8例未探及肾脏 ,仅 4例在盆腔探及发育不良肾组织 ,其中 4例接受CT扫描 ,2例提示盆腔有发育不良肾。 12例均接受了发育不良肾及输尿管切除 ,术中见肾脏体积小、形态及位置异常 ,术后“尿失禁”症状立即消失。结论 先天性肾发育不良女孩多见 ,常伴有输尿管开口异位 ,主要表现为点滴性尿失禁 ,B超多不能探及患肾 ,静脉尿路造影患肾均不显影而对侧肾肥大 ,易误诊为孤立肾。

腹腔镜治疗单侧肾发育不良伴输尿管异位开口9例报告

目的：探讨单侧肾发育不良伴输尿管异位开口患者的诊断及腹腔镜治疗。方法：回顾性分析2006年5月~2014年5月期间行腹腔镜手术治疗的9例单侧肾发育不良伴输尿管异位开口患者的临床资料：患者均为女性,左侧6例,右侧3例。经彩色多普勒超声、静脉尿路造影（IVU）、阴道逆行造影、CT、MRI等检查证实。7例输尿管异位开口于阴道壁,2例开口于前庭。所有患者均接受了腹腔镜下发育不良肾及输尿管切除术。结果：所有患者手术顺利,无中转开放手术者,手术平均时间94min（64~148min）。术后随访0.25~8年,所有患者术后尿失禁症状均消失。结论：通过病史、体格检查及影像学检查可以确诊单侧肾发育不良伴输尿管异位开口,腹腔镜下切除发育不良肾及输尿管疗效确切,是目前治疗的最佳选择。

胎儿孤立肾的产前发育指标与出生后预后评估的研究进展

先天性功能性孤立肾(congenital solitary functioning kidney, CSFK)是常见的先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts, CAKUT),主要表现为单侧肾缺失(unilateral renal agenesis, URA)和多囊性发育不良肾(multicystic dysplastic kidney, MCDK)。既往多认为该类结构异常预后偏良好的,但近期研究发现CSFK预后存在个体差异,部分与不同程度的肾脏损伤有关。由于CSFK患者一侧肾实质和功能肾单位的损失,成年后发生高血压、肾疾病甚至是终末期肾病风险增加。成人肾功能与出生时功能肾单位数量密切相关,因此CSFK宫内是否发生肾脏的代偿性增长对于评估CSFK胎儿预后具有一定的参考价值。此外,CSFK胎儿还可能伴有其他超声结构畸形和遗传学异常,这也可能增加胎儿不良预后风险。因此,如何在产前对CSFK胎儿进行宫内评估应作为临床上值得关注的问题。本文将对胎儿肾脏与SFK宫内发育特点、产前超声评估及CSFK胎儿的遗传学异常的分布进行综述。

探讨超声检查诊断单纯性单侧多囊性发育不良肾的价值

目的:研究超声检查诊断单纯性单侧多囊性发育不良肾(MCDK)的价值。方法:选择2017年1月~2019年1月医院收治的单纯性单侧多囊性发育不良肾患儿30例,均进行超声检查。对所有患儿临床资料进行回顾性分析,观察患儿生长发育情况及肾功能受损情况,健侧肾脏形态及大小情况,患侧肾脏声像图变化特点等,从而判断超声检查诊断的价值。结果:超声检查显示:在胎儿时期,患者肾脏体积先变大,到妊娠晚期接近足月的时候逐渐缩小,在出生后5~6个月患侧肾脏明显萎缩,部分患儿超声无法探及。健侧肾脏声像图特征、大小、形态等,和同龄正常胎儿无明显差异。胎儿产前羊水量水平、生长发育指标水平,均在正常范围内。患儿出生后有体质量过重2例、隐睾2例,其余患儿生长发育指标正常,无明显外观异常。结论:在单纯性单侧多囊性发育不良肾的诊断当中,采用超声检查的方法,能够对患儿病情情况加以明确,辅助该病的产前诊断,同时为预后情况评估提供依据,均有重要的临床价值。

小儿先天性发育不良肾的临床特点和治疗

目的 探讨小儿先天性发育不良肾的临床特点、诊断和治疗.方法 总结分析1988年至2009年我科收治的83例单侧先天发育不良肾的临床资料.所有患儿术前均行多普勒超声、静脉肾盂照影和99mTc-DTPA肾脏扫描.35例患儿行增强CT检查,39例行IVP后延迟CT检查三维重建.所有病例均行发育不良肾切除,肾切除的指征包括无功能发育不良肾脏合并临床症状55例,无临床症状的无功能多囊发育不良肾,随访不消退或增大27例,无功能发育不良肾合并肾输尿管积水1例.结果 各项术前检查中IVP后延迟CT三维重建技术阳性诊断率最高,达100%.术后病理均提示为发育不良肾脏.4例因高血压行发育不良肾切除的患儿,术后2例仍然有高血压,其他患儿术后临床症状消失,没有恶变者.结论 儿童先天发育不良肾脏发育不良程度不一,合并畸形不同,临床表现各异.IVP后延迟CT检查三维重建技术诊断发育不良肾脏阳性率高.合并临床症状的无功能发育不良肾、多囊发育不良肾长期随访不消退者可手术治疗,随访过程中有明显消退的多囊发育不良可定期观察,有功能的非多囊发育不良肾可以保留.近19%发育不良肾脏可合并对侧肾脏畸形,应密切监测对侧肾脏功能及血压.

先天性功能性孤立肾健康相关问题

先天性功能性孤立肾(congenital solitary functioning kidney,CSFK)与拥有双侧肾脏人群的生活方式相比会有所不同。基于肾小球过度滤过学说,CSFK会导致肾小球损坏,进而引起高血压、蛋白尿,甚至进展为终末期肾病。大多数CSFK可以在产前超声筛查中被发现,但是仍有高达38%的单侧肾缺如的胎儿被漏诊。高血压、蛋白尿和肾小球滤过率轻度降低等,通常不会导致明显的肾脏损伤症状,但会对长期健康构成威胁。因此最好从婴儿期开始,就对CSFK人群进行肾功能的筛查。及早治疗能够减轻继发性肾损伤,从而为CSFK的人群提供更好的生活方式。