膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积1例

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits, PGNMID)是一类单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积的疾病,属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(Monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS)的一种类型。通常表现为肾病综合征,包括血尿、蛋白尿、水肿,部分还可合并高血压和低补体血症(主要是补体C3)^([1])。本病国内少见报道,无标准化治疗,预后不佳。笔者报道1例以血尿、蛋白尿为主要临床表现的PGNMID,旨在提高对本病的认识,减少误诊和漏诊。

40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症的发病情况分析

目的:了解40岁以上人群中意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)在不同年龄、性别、民族的分布情况及危险因素。方法:收集2017年7月到2017年9月在新疆医科大学第一附属医院健康体检中心健康体检596人(年龄≥40岁,男性310例,女性286例,汉族488例,维吾尔族108例)。根据年龄将健康体检人群分为40-59、60-79和≥80岁3组,记录所有人的年龄、性别、族别。首先采用毛细管血清蛋白电泳对所有样本筛查,如果电泳图谱发现疑似单克隆条带,再进行血清免疫固定电泳明确蛋白类型。结果:596例被筛查人群中MGUS发病24例(4.027%),40-59、60-79和≥80岁组人群MGUS发病率分别为1.762%、2.929%和10%,各组间差异均有统计学意义(P <0.05);男性发病率(5.806%)明显高于女性(2.097%)(χ2=5.177,P <0.05)。二元Logistic回归分析显示,年龄≥80岁及男性因素是MGUS发病的独立危险因素(P<0.01,OR=4.188,95%CI:1.814-9.673及P <0.05,OR=2.605,95%CI:1.009-6.725)。发病人群蛋白类型Ig G(66.7%)多于Ig A(29.2%),并且差异有统计学意义(χ~2=21.375,P <0.05),而Kappa与Lambda轻链型人群的MGUS发病率无明显差异(P> 0.05)。结论:年龄的增长及性别为男性可能增加MGUS的发病率,Ig G是MGUS发病中最常见的免疫球蛋白类型,因此要做好早期筛查。

骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性血液系统疾病,以无效造血、病态造血和外周血一系或多系血细胞减少为主要临床表现,同时可伴有原始细胞增多。意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种无症状的浆细胞疾病,可通过浆细胞克隆性增殖转化为多发性骨髓瘤(MM)或通过单克隆蛋白导致器官损害从而转化为有症状的疾病。目前MDS合并MGUS的报道少见,其与放、化疗无显著相关性[1-2]。

54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的蛋白水平分析

目的研究分析54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症的体液蛋白特征。方法利用免疫固定技术从2 765例单克隆免疫球蛋白血症中筛查出275例轻链型患者,对其中54例患者进行血清蛋白电泳、尿液本-周蛋白、尿液蛋白定性、尿液蛋白定量以及尿液中轻链含量等检测。结果 54例轻链型单克隆免疫球蛋白血症中,属κ轻链型的有24例,占44%,尿液中κ轻链含量为(1.86±1.77)g/L,κ/λ值为(277.22±253.56);属λ轻链型的有30例,占56%,尿液中λ轻链含量为(0.70±0.58)g/L,κ/λ值为(0.03±0.02);54例患者血清蛋白电泳中仅有12例在α2～γ区间有淡染的M带出现;患者的尿液均呈本-周蛋白阳性,其中30例尿蛋白定性呈阴性或弱阳性,其余24例尿蛋白定性呈+～2+,尿蛋白定量为0.2～8.6g/L之间。结论轻链型单克隆免疫球蛋白血症患者血清蛋白电泳结果的M蛋白检出率低,尿液中蛋白多为低浓度,因此利用高灵敏度的免疫固定技术检测患者的血清及尿液中的游离轻链,能够提高该病患者M蛋白的检出率。

单克隆免疫球蛋白血症的检测及临床意义

单克隆免疫球蛋白血症是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖引起的一组疾病，其特征是血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段（即M蛋白，lnonoclonalprotein）。本文就M蛋白的检测原理、方法和临床意义作一介绍。

单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨

目的探究单纯膜性肾病(MN)患者与MN合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者的临床病理特征及短期预后的差异。方法选取经肾穿刺活检确诊为MN且合并MGUS的患者41例(MN合并MGUS组)及单纯MN患者81例(单纯MN组)。收集2组患者一般资料及实验室指标[包括白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、估算肾小球滤过率(eGFR)等];采用间接免疫荧光法测定血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体;采用免疫固定电泳测定MN合并MGUS患者M蛋白分型情况;比较2组患者病理资料差异;随访患者的治疗效果及不良反应发生情况。结果与单纯MN组比较,MN合并MGUS组Hb、PLT、eGFR、抗PLA2R抗体水平降低,BUN、Scr、CRP、ESR水平升高(P<0.05)。MN合并MGUS组单克隆免疫球蛋白多为IgG型[41.5%(17/41)]。2组患者病理资料差异均无统计学意义(P>0.05)。MN合并MGUS组、单纯MN组分别有35例、74例获得随访,MN合并MGUS组治疗后缓解率低于单纯MN组[62.9%(22/35)vs.78.4%(58/74),χ^(2)=3.884,P<0.05];Kaplan-Meier曲线显示,MN合并MGUS组累积完全缓解率低于单纯MN组(Log-rankχ^(2)=8.943,P<0.01)。2组不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论与单纯MN患者相比,MN合并MGUS患者基线肾功能更差,治疗后肾脏缓解率更低。

冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症的临床分析

目的分析冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症的临床资料,提高对本病的认识。方法分析1例冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症患者的临床资料并对相关文献进行复习。结果该例患者未发现明显基础疾病,临床表现为反复发作的与寒冷相关的血管内溶血,实验室检查抗人球蛋白试验C3阳性,Ig M-KAP型M蛋白血症,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后效果欠佳,利妥昔单抗治疗有效。结论冷凝集素综合征患者应该常规检查免疫球蛋白及免疫固定电泳除外淋巴浆细胞增殖性疾病,在注意保暖的同时,应用利妥昔单抗可望控制溶血。

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症及冒烟型骨髓瘤的诊断和处理

临床上浆细胞克隆性增殖并不少见，根据血清单克隆免疫球蛋白含量、骨髓中浆细胞数，以及有无外周靶器官受损的症状，与高钙血症、肾功能损害、贫血和骨骼破坏，临床分为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、冒烟型（无症状性）骨髓瘤（SMM）和活动性（症状性）骨髓瘤。我们主要介绍NCCN指南2013年第1版关于三者的诊断依据、鉴别诊断，以及MGUS和SMM恶性转化的相关危险因素、预后主要因素、两者的处理原则及随访监测检查内容。

单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征及预后分析

目的探讨单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者临床病理特征并分析预后。方法纳入2017年1月至2019年6月在新疆维吾尔自治区人民医院就诊的98例单克隆免疫球蛋白血症合并肾损害患者作为研究对象,按临床表现和肾脏病理改变类型将所有患者分为单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy,MGRS)组和多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)组,比较两组患者临床病理特征以及随访3年无肌酐翻倍事件生存率和总生存率,Cox回归分析分别获得影响MGRS和MM患者预后的独立预测因素。结果MGRS组与MM组患者相比,24 h尿蛋白定量[(4.5±1.1)g比(3.7±1.1)g,t/χ^(2)=2.456,P=0.024]、估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)[(49.2±8.9)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)比(37.6±7.4)mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),t/χ^(2)=8.992,P<0.001]、血红蛋白[(74.2±4.8)g/L比(63.5±6.3)g/L,t/χ^(2)=5.689,P<0.001]、肾病综合征占比(89.1%比42.3%,t/χ^(2)=8.896,P<0.001)以及轻链型肾淀粉样变占比(82.6%比38.5%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)明显偏高,而男性占比(80.8%比54.3%,t/χ^(2)=4.532,P=0.030)、血肌酐[(232.4±34.5)μmol/L比(183.2±28.9)μmol/L,t/χ^(2)=5.566,P<0.001]、白蛋白[(26.8±3.7)g/L比(20.2±4.0)g/L,t/χ^(2)=3.756,P<0.001]以及轻链管型肾病占比(57.7%比10.9%,t/χ^(2)=9.323,P<0.001)MM组患者明显高于MGRS组。MGRS组患者随访1年、2年、3年累积无肌酐翻倍生存率分别为93.6%、86.7%、74.3%,明显高于MM组的77.2%、52.4%、42.4%(χ^(2)=4.893,P=0.27),总生存率分别为100%、89.4%、77.5%,明显高于MM组的78.6%、59.1%、57.7%(χ^(2)=5.113,P=0.22)。多因素Cox回归分析显示,eGFR为影响MGRS患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR和白蛋白为影响MGRS患者总生存率的独立预测因素(P<0.05),eGFR以及国际预后(international prognosis,ISS)分期为影响MM患者无肌酐翻倍事件生存率的独立预测因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为影响MM患者总生存率的独立预测因素(P<0.05)。结论MGRS和MM的临床表现和生存预后具有较大差异,MGRS预后较好,无肌酐翻倍事件生存率和总生存率较高,eGFR和白蛋白水平为MGRS的独立预后因素,eGFR、ISS分期以及欧洲肌力功能评定量表评分为MM的独立预后因素。

良性单克隆免疫球蛋白血症1例

良性单克隆免疫球蛋白血症１例二院血研所王京华孟德润陈晓琳杨英姿扎兰屯市医院孙秀敏邢德民佟明患者，男，５５岁。因间断腹泻３年于１９９６年７月２４日入院。患者３年前开始出现粘液稀便、无脓血、量不多，每日１至５次不等，时轻时重。无发热、咳嗽、咳痰及骨痛等症...

骨髓增生异常综合征伴意义未明单克隆免疫球蛋白血症1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以血细胞减少、一系或多系一个或多个髓系细胞异常增生、造血功能低下、重现性遗传异常和发展为急性髓系白血病(AML)的风险增加为特征[1-2]。意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是常见的恶化前浆细胞病,50岁以上的患者大约有4%可检测出这种疾病[3]。本文报道1例MDS伴MGUS。

伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤——附3例报告及文献复习

目的:探讨伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床特征。方法:对3例伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:3例患者分别诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(B细胞性)(B-SLL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和脾边缘区淋巴瘤(SMZL),检查血清免疫球蛋白分别为单克隆IgG-kappa型、IgM-kappa型和Kappa型;临床表现均有贫血和肝脾肿大。结论:伴单克隆免疫球蛋白血症的淋巴瘤诊断需根据淋巴结和骨髓的病理学、血清免疫球蛋白、外周血或骨髓细胞免疫分型、融合基因综合判断;应注意与多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症的鉴别。

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一。异常增殖的MIg导致永久性肾损害。MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定和完备的肾脏病理学检查,早期诊断有利于指导MGRS的治疗及改善预后。本文主要就MGRS治疗的相关进展进行综述。

肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展

在某些肾病患者，血循环中出现单克隆免疫球蛋白（MIg），但达不到多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋白血症（WM）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）或其他恶性淋巴瘤的诊断标准，长期以来，考虑这些患者血清学改变接近意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS），

1例老年骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症并文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)同属多发于老年人群的恶性血液系统疾病,MDS合并MGUS临床演变过程复杂,发生概率较低。本研究分析了亳州市人民医院1例MDS合并MGUS的老年患者自2017年9月至今的诊治过程,并结合国内外最新文献复习,旨在提高对双克隆血液系统疾病的认识。

有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症1例并文献复习

单克隆免疫球蛋白血症由一组异质性疾病组成,其特征在于B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,浆细胞疾病的特征在于单克隆浆细胞的增殖。大多数患者血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白。这种疾病谱广泛、疾病表现多样,可侵及多器官,如心脏、肝脏、皮肤、肾脏和神经等,而且大多为少见甚至是罕见疾病,而有血液学意义的单克隆免疫球蛋白血症报道较少,此病发病率低,极易被误诊。

慢性粒单核细胞白血病合并单克隆免疫球蛋白血症1例

2008年世界卫生组织(WHO)将慢性粒单核细胞白血病(CMML)归入骨髓增生异常综合征(MDS)/骨髓增殖性肿瘤(MPN)中,MDS/MPN是一组髓系疾病,兼具骨髓发育异常和骨髓增殖的特点。CMML患者的临床表现和预后具有高度异质性,目前的治疗手段包括去基化治疗及异基因造血干细胞移植术。单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)由克隆性B细胞-浆细胞过度分泌单克隆免疫球蛋白所致,常见于浆细胞病及B细胞淋巴瘤。CMML伴发MGUS的病例国内外罕见,现就其报道并进行文献复习。

红细胞增多、双侧肾周积液伴单克隆免疫球蛋白血症

老年男性,病程3年余,体检发现双侧胸腔积液,伴前胸部皮肤毛细血管扩张,1年后发现双侧胸腔、腹腔和盆腔积液,红细胞增多,血红细胞生成素(EPO)水平升高,血免疫固定电泳阳性,骨髓细胞学未见明显异常,外院诊断“真性红细胞增多症”,给予羟基脲治疗,血红蛋白控制在正常范围。1月前发现双侧肾周大量积液,腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阳性,考虑为系统性淀粉样变性。至国家肾脏疾病临床医学研究中心重复腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阴性,免疫固定电泳图谱见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式示0.3%异常克隆浆细胞,右心声学造影提示小肺动静脉分流,明确诊断为TEMPI综合征。接受8个疗程硼替佐米+地塞米松化疗后,血清免疫固定电泳转阴,EPO降至正常范围,皮肤毛细血管扩张基本消失,肾周积液明显减少。