单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤累及肾上腺1例报道

单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤是一种罕见的起源于胃肠道且具有高度侵袭性的外周T细胞淋巴瘤,很少累及周围脏器。本文报道了我院确诊的1例单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤累及肾上腺病例,对其超声、增强CT结果进行分析,该病虽有一定特征的影像学表现但并不特异,仍需病理结合免疫组织化学检查确诊。

单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤单中心回顾性分析

目的总结单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理学特征及预后。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院2014年1月至2021年3月诊治的MEITL患者的临床资料。结果共纳入7例患者,均为男性,诊断中位年龄为55(33~77)岁,原发灶最常见于小肠。腹痛、腹泻及体质量下降是主要临床症状,肠穿孔为主要并发症。6例患者通过外科手术确诊,另1例患者通过胃镜活检病理确诊。手术切除患者中,4例患者因小肠穿孔或出血行急诊手术。CD8、T细胞胞内抗原1及CD56在肿瘤组织中高表达,所有患者均不表达EB病毒编码RNA。5例患者诊断分期晚,2例患者诊断分期相对早。5例患者接受了化疗,其中3例患者接受了西达本胺联合化疗方案。随访期间5例患者死亡,2例接受择期手术的早期患者病情稳定;随访截至2021年11月9日,患者总生存期为4 d~12个月。结论诊断晚期及严重并发症可能导致MEITL患者预后差,接受择期手术、化疗应答好患者预后相对好,亟需新的诊断及治疗方法改善MEITL预后。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤同时累及胃和降结肠1例报道并文献复习

0引言单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(mono-morphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)是一种罕见的原发于肠道的外周T细胞淋巴瘤,主要发生在亚洲地区[1]。本文报道1例发生于65岁老年男性的MEITL,肿瘤同时累及胃和降结肠。因发生于胃的MEITL极其罕见且恶性程度极高,需要加强对该肿瘤的认识并形成规范化的治疗方案。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤4例及文献复习

目的:结合既往病例报道和复习文献探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理特点、临床诊疗特点及预后。方法:回顾分析4例MEITL的临床诊疗过程、组织形态学特征、免疫组化表型、分子病理结果、治疗过程及其预后,并结合既往病例报道和复习文献进行总结和分析。结果:本文报道的4例均为中老年患者,3例为男性,1例为女性,4例患者肿瘤均在小肠,病例3同时伴有乙状结肠肿瘤,临床表现主要为腹痛、肠梗阻、肠穿孔及盆腹腔积液;组织形态学特征为中等-大的异型淋巴细胞弥漫浸润肠壁全层组织,可见明显的肠隐窝及表面上皮内肿瘤亲上皮性生长。免疫组化检测METIL瘤细胞均表达CD3、CD43、TIA1、粒酶B、Bcl-2,原位杂交EBER均阴性。4例T淋巴细胞基因重排均阳性。结论:MEITL的发病率低,常发生在中老年男性的小肠,无特异性临床症状,需结合临床表现、组织学形态学特征、免疫组化表型及分子病理结果才能做出最终诊断,MEITL的预后极差且进展快,尚无有效的治疗方案,需提高对该疾病的认识和诊断水平。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤3例临床病理观察

目的探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断,以提高对单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤的认识。方法收集本院诊断的3例MEITL的临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点。结果镜下见淋巴细胞弥漫浸润肠壁全层,肠黏膜糜烂伴溃疡形成,可见淋巴上皮病变,肿瘤细胞大小较为一致,细胞中等大小,核仁可见,细胞膜不规则,胞质淡染,可见核分裂象及核碎裂。免疫组化:3例均表达CD3、CD2、CD7、CD8、CD56、TIA-1,均不表达CD20、PAX-5、CD30、EBER、H3k36me,Ki-67增殖指数约70%,p53散在弱阳。结论MEITL较为罕见,临床症状不特异,早期易漏诊,晚期易与其他恶性肿瘤混淆,大多为术后病理诊断明确。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤16例临床病理学分析

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特点、免疫表型及分子遗传学改变。方法选择新乡医学院第一附属医院及北京大学第三医院收治的16例MEITL患者,采用免疫组织化学、原位杂交及T细胞受体(TCR)基因克隆性重排检测等方法检测其组织病理学,分析患者的临床病理学特点。结果16例MEITL患者中男女比例为9:7,中位发病年龄为54岁。13例患者病变部位位于小肠,1例位于升结肠近回盲部,1例位于降结肠,1例位于乙状结肠;临床表现以腹胀、腹痛、腹泻为主,部分出现腹部肿块及肠穿孔,无特异性改变;镜下肿瘤细胞形态较单一,小至中等大,细胞质淡染,核圆形、核仁不明显,染色质细腻;可见“亲上皮现象”,核分裂象及坏死易见。免疫组织化学检测结果显示,CD3、CD8、CD56、T细胞胞内抗原1(TIA-1)、B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)呈阳性表达,CD5、Granzyme B呈阴性表达,Ki-67增殖指数50%~90%;原位杂交结果显示,EB病毒编码的小RNA阴性。TCR重排检测阳性14例,阴性2例。结论METCL是罕见的原发胃肠道的高侵袭性淋巴瘤,多位于小肠,无特异性的临床表现,肿瘤细胞形态较单一,可见“亲上皮现象”,核分裂象及坏死易见,CD3、CD8、CD56、TIA-1、Bcl-2呈阳性表达,CD5、Granzyme B呈阴性表达,Ki-67增殖指数及TCR重排检测阳性率较高。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤的病理学特征及MATK表达的诊断价值

目的:探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征及巨核细胞相关酪氨酸激酶(MATK)表达的意义。方法:分析19例MEITL患者MEITL的病理组织形态学和免疫表型特点。结果:MEITL患者的肿瘤细胞小至中等大小,瘤细胞规则,核圆形,核仁不明显,胞质淡染。肿瘤细胞具有显著的亲上皮现象,缺乏炎症和坏死背景。肿瘤细胞表达CD3、CD8、CD56和TIA1,不表达CD5,EBER原位杂交均阴性。MATK高表达,阳性率超过80%。结论:MEITL是罕见的侵袭性原发性肠道T细胞淋巴瘤,诊断和鉴别诊断依赖于组织形态学和独特的免疫表型。MATK高表达有助于MEITL与其他肠道T细胞淋巴瘤的鉴别诊断。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤病例报道并文献复习

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤 (Monomorphic Epitheliotropic Intestinal T-cell Lymphoma,MEITL) 是一种起 源于肠道的罕见 T 细胞淋巴瘤,其生物学行为具有侵袭性,预后差,与炎症性肠病 (Inflammatory Bowel Disease,IBD) 和 其它肠道原发 T 细胞淋巴瘤在临床症状、影像和内镜检查方面都有相似之处。该疾病临床少见,往往由于临床和病理医生 认识不足,易导致误诊误治。因此,本文从病理学角度,根据临床实际工作中所遇到的病例,并结合文献复习,系统论述 MEITL的临床流行病学特征、影像和内镜特点以及MEITL的治疗和预后。重点阐述MEITL病理学形态、免疫组织化学、分 子生物学特征以及鉴别诊断,以期帮助病理医生和临床医生对该疾病有更加深入的认识。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤30例临床病理分析

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理特点、免疫表型及预后。方法收集中山大学肿瘤防治中心单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤共30例病史资料,组织经常规HE方法染色,光学显微镜下观察病理形态特点,通过免疫组化方法检测肿瘤细胞CD3、CD5、CD4、CD8、CD20、CD56、TIA1、granzyme B、perforin、Ki67蛋白表达情况,原位杂交方法检测EB病毒是否存在。结果30例单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤发病年龄35~82岁,平均年龄52.2岁。男性23例,女性7例,男女比约为3:1。临床表现多数为腹痛,其次为消化道出血、体重减轻、肠梗阻或肠穿孔等,个别病例伴腹泻。病变部位以小肠最多见(24例),其次是结肠(6例)。镜下见瘤细胞形态单一,胞浆淡染,细胞核圆形,染色质细腻,核仁不明显。肿瘤表面可见溃疡形成,肠绒毛结构破坏,并可见"亲上皮现象",肿瘤性坏死罕见。免疫表型为CD3+、CD5-、CD4-/+、CD8+/-、CD56+/-、TIA1+、granzyme B+/-、perforin+/-,少数病例异常表达CD20,Ki67增殖指数40%~95%不等,原位杂交EBER阴性。结论单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤具有独特的病理形态特点及免疫表型,但临床表现无特异性,病程发展快、预后差,早期易误诊漏诊,临床及病理医生均需提高对该病的认识,早诊早治以提高患者生存率。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤4例临床病理分析

淋巴瘤是淋巴系统的实体恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤最常见的发病部位,其中大多数是B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤少见。T细胞淋巴瘤包括肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated Tcell lymphoma,EATL)、单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)、外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤及皮肤T细胞淋巴瘤等[1]。EATL是来源于上皮内T淋巴细胞的原发性肠道T细胞淋巴瘤,2008年WHO将EATL分为经典型(Ⅰ型)和单相型(Ⅱ型),2016年WHO将原I型EATL直接命名为EATL,Ⅱ型EATL更名为MEITL[2]。MEITL主要发生在亚洲,男性更容易受累,主要症状有腹痛、腹泻、呕吐及体质量减轻,急性表现可有肠梗阻、肠穿孔。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤腹水细胞学诊断1例

患者女性,58岁,因腹部不适5个月,伴腹泻、发热为主要症状入院。上腹部CT示:全小肠多发性肠壁增厚,腹腔及腹膜后多发性淋巴结肿大。实验室检查提示:C反应蛋白22.3 mg/L,血红蛋白112 g/L,淋巴细胞百分比为10.8%,平均血小板体积12.9 f L,D-二聚体3.80 mg/L,CA125 210.80U/ml,CA19-9 60.3 U/ml,铁蛋白766.8 mg/L,补体C330.4g/L,Ig G5.67 g/L。经普外科会诊后发现小肠水肿明显,伴腹水。因无法做肠镜及活检,因此,采用腹腔穿刺的方法,抽取腹水,送病理检查以明确病变性质。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤11例临床分析

目的总结单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床特征、诊治过程及预后。方法回顾性分析2014年5月~2021年5月我院11例MEITL临床资料。男10例,女1例。年龄27~69岁,中位年龄58岁。病变位于小肠7例,结直肠1例,同时累及小肠和结肠1例,小肠和食管1例,结肠和肺1例。8例经手术确诊,手术指征为肠穿孔5例,肠梗阻1例,小肠占位1例,食管占位1例,行小肠部分切除吻合术5例,小肠肿瘤切除、远端旷置、近端造瘘术1例,腹腔镜小肠部分切除吻合术1例,食管癌根治术1例,术后均接受化疗,术后首周期化疗均未发生严重的腹腔感染或手术伤口感染。3例内镜病理确诊,接受化疗,其中1例接受自体造血干细胞移植,1例化疗中肠梗阻行小肠部分切除吻合。结果10例死亡,中位生存期14.5月(3~25月),1例随访70个月生存。结论MEITL起病隐匿,常以急腹症为首诊症状,治疗以化疗为主,外科手术在辅助明确诊断及肠道并发症的治疗方面具有重要作用。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理特点、免疫组化、分子遗传学改变、治疗及预后。方法选择山东第一医科大学第二附属医院2018年1月—2022年6月的3例MEITL患者,应用HE染色、免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)染色、原位杂交、T细胞受体(T cell receptor,TCR)基因克隆性重排检测等方法观察并总结其组织病理学特点,回顾患者的诊疗经过及预后,分析患者的临床病理学特点。结果3例MEITL患者的病变部位均位于小肠,其中1例累及多段小肠、乙状结肠、子宫、膀胱;3例患者入院时均有腹胀、腹痛、肠穿孔及弥漫性腹膜炎,其中2例有发热。3例患者均行手术治疗。1例患者接受化疗,3例患者均已死亡。病理特征:肿瘤细胞弥漫性生长,浸润肠壁全层,肿瘤细胞形态较单一,小至中等大,细胞质淡染,核圆形、核仁不明显,染色质细腻;可见“亲上皮现象”,可见核分裂像,可见坏死形成。IHC检测结果显示:CD3、CD8、CD56、Bcl-2、TIA-1呈阳性表达;2例CD4阴性,1例部分阳性;2例CD20阴性,1例部分弱阳性;2例Granzyme B阴性,1例散在阳性;CD45RO部分阳性;CD21、PAX-5、CD5呈阴性表达,Ki-67增殖指数约40%~70%。3例患者EBER原位杂交检测结果均显示阴性,无EB病毒感染。TCR重排检测均阳性。结论METCL是罕见的高侵袭性T细胞淋巴瘤,多位于小肠,易发生肠道穿孔,进展快、预后差。METCL诊断需结合临床表现、病理学特征和免疫组化、基因检测结果等进行综合判断。发生严重并发症者预后极差,早期诊断、及时手术、化疗反应好的患者生存期相对较长。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤3例报道与文献复习

目的结合病例报道和文献复习探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征,为诊断和治疗提供经验和借鉴。方法回顾性分析3例MEITL患者的临床表现、组织病理学和免疫组化特点、诊治经过和预后,同时对既往发表文献中的其他案例进行复习和总结。结果本文报道的3例患者中,2例患者为中老年男性,1例为青年女性。3例患者的病变部位均在小肠,其中女性患者同时出现皮肤、乳腺受累。临床表现主要为腹胀、腹痛和肠道穿孔;病理特征主要为全层肠壁被大小均一的肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化检测显示肿瘤细胞表达T细胞标记CD3、CD8、CD56、T细胞胞浆内抗原(TIA-1)、CD4和CD5;Ki-67增殖指数为50%~70%。在治疗上,病例1先后接受CHOP方案和GDP方案治疗,于确诊2年后死亡。病例2接受CHOP方案化疗1个疗程,随后放弃治疗死亡。病例3放弃治疗自动出院失访。结合既往发表的文献可见,MEITL发病率低,诊断较困难,具有高度侵袭性,患者对现有治疗的反应均较差。结论 MEITL好发于小肠,少见、进展快,患者易发生肠道穿孔、预后差,其诊断需结合临床表现、病理学特征和免疫组化检测结果等进行综合判断。尽早手术明确诊断并积极化疗可改善预后。

单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤的临床特征分析

目的 探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床特点及分期、病理学表现,以期提高临床医生对该病的认识。方法 回顾性分析2020年1月至2022年1月浙江大学医学院附属第一医院血液科收治的7例MEITL患者。收集整理患者基本人口学资料、临床表现、病理学结果、EBER原位杂交及TCR基因重排等分子生物学检测。分析MEITL的临床、病理特征。结果 7例患者中男2例,女5例;年龄55~67岁,中位年龄64岁;病程1~6个月,中位数2个月;腹痛6例,1例腹泻合并低钾血症起病,无乳糜泻。发病部位小肠4例,十二指肠、空肠及结肠各1例。乳酸脱氢酶升高3例,轻度贫血2例。癌胚抗原均未见升高。糖类抗原125、糖类抗原19-9及血清铁蛋白异常升高2例。7例骨髓学检查均无侵犯。3例在手术前行PET-CT检查,见受累处18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)明显摄取增高,SUVmax波动在15.20~18.46。Lugano分期Ⅱ-1期1例、Ⅲ期1例、Ⅳ期5例。T细胞淋巴瘤预后指标(PIT)2分1例、3分6例。2例为内镜活检、5例行外科手术病理证实。6例行外科肠肿物切除手术,其中3例因继发小肠肠穿孔或梗阻行急诊手术,3例加结肠病变部分切除,肿瘤直径5~10 cm 1例,>10 cm 2例。光镜下瘤细胞呈单一性、大小为小至中等。免疫表型:CD3阳性(7/7)、CD8阳性(7/7)、CD56阳性(6/7)、TIA-1阳性(5/7);CD5阴性(6/6)、CD30阴性(5/5);1例CD20反常阳性表达。Ki-67指数中位数为70%,7例EBER阴性,2例TCR基因重排阳性。行基因检测1例:KRAS、FAT1、KMT2A、KMT2B、SETD2基因高频突变。7例均行化疗,包括为CHOP、AZA+CHOP、ECHOP、GVD联合西达苯胺等方案;1例行自体干细胞移植。7例均得到随访(末次随访时间2022年1月),死亡4例,存活3例。结论 MEITL罕见,高度恶性,进展迅速,无特异的临床表现,病死率高,基因重排等分子生物学检测是重要手段。

异常表达CD79α的单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤1例

患者男性,77岁,入院(2020-03)前2个月无明显诱因出现脐周隐痛,为阵发性,伴乏力、双下肢水肿,无恶性、呕吐,无腹泻、黑便、呕血等不适,症状能忍受未行治疗;入院前1天,患者饭后突发疼痛加重,逐渐转移至中下腹,呈持续性剧烈胀痛,可放射至会阴,无明显恶心、呕吐,急诊入院。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例

患者男性,61岁,因“发现左颈部包块3周”入院。颈部+胸部CT平扫+增强+三维检查提示:左侧锁骨上窝、腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结,考虑淋巴瘤。全腹螺旋CT平扫+增强+三维示:①右心膈角、腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结,考虑淋巴瘤。②下腹部局部小肠管壁增厚、管腔扩张,考虑淋巴瘤,可能侵犯膀胱。患者拒绝在我院接受治疗,转至上级医院治疗过程中,突发恶心、呕吐,伴有腹胀、腹痛,普外科会诊考虑消化道穿孔可能性大,遂急诊行剖腹探查术,术中可见距回盲部近端约170 cm一段小肠致密粘连于膀胱壁,该段小肠部分破裂,破裂口肠缘发黑,小肠系膜根部可扪及明显肿大淋巴结,标本送病理检查。

以肠穿孔为表现的单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lyphomas,MEITL)起源于胃肠道,临床上较为罕见,缺乏特异性表现而常被误诊,我院收治以肠穿孔为临床表现的MEITL患者1例,结合相关文献报告如下。1病历报告患者,男,76岁,因腹痛2d于2022年1月16日收入我院普外科。

原发于胃的单形性嗜上皮性T细胞淋巴瘤1例

患者男性,53岁,2018年3月因腹痛伴体重减轻6个月,就诊于潍坊市益都中心医院。病史:无明显诱因出现腹痛,以中上腹疼痛为主,呈阵发性绞痛,与进食和体位无明显相关,可自行缓解,伴随心慌和体质量减轻7 kg。查体:腹软,无压痛、反跳痛,腹部未触及明显包块,未触及肿大淋巴结。实验室检查显示低蛋白血症和可溶性白细胞介素-2受体升高。消化道内镜检查:胃镜发现胃体近胃窦处及胃窦前壁2处直径约3cm圆形溃疡,表面覆有黄白苔及血痂,周围黏膜充血、水肿、隆起,质脆,易出血.

老年单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例报道

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)是一种罕见的原发性和高侵袭性肠T细胞淋巴瘤。MEITL主要好发于老年人,且以男性居多。MEITL的诊断较困难,患者预后较差。本文报道1例以急腹症为表现的老年MEITL患者的诊疗过程,并结合相关文献以提高对该病的认识。