成年单心室存活1例

单心室、大动脉转位、法洛四联症是最严重的发绀型先天性心脏病。单心室是指一个心腔完全接受来自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流,或整个房室连接仅与一个心室腔相连。单心室包括一系列复杂先天性心脏畸形,常合并大动脉转位、肺动脉狭窄等。仅予保守姑息治疗的病例存活率极低,尤其中年患者。现将我院收治的成年单心室存活病例介绍如下。1病历摘要患者,男,46岁,农民,因“突发意识不清伴抽搐30 min”于2022年4月15日入院。患者入院前30 min无明显诱因下突发抽搐伴意识不清,肢端发冷,口周发绀,无双眼上翻,无牙关紧闭、口吐白沫、大小便失禁等,抽搐持续30 s自行缓解,意识无明显改善,遂予对症支持治疗并行气管插管气道保护后转至我科。

有搏动性双向Glenn分流术后早期单心室负荷与功能的变化

目的:研究有搏动性双向Glenn分流术后早期单心室负荷与功能的变化。方法:对16例功能性单心室患儿施行了有搏动性双向Glenn分流术,分别于术前、术后24h及术后7d,测定其动脉血氧饱和度和动脉血压、心室舒张期末容积和收缩期室壁应力、心室后壁厚度以及心室收缩功能指标。结果:术后早期,动脉血氧饱和度显著上升,收缩压降低,但舒张压、平均动脉压及心率均无明显改变;心室舒张期末容积及收缩期室壁应力显著降低,心室壁厚度显著增加,但心室收缩功能指标均无明显改善。结论:有搏动性双向Glenn分流术,在术后早期能增加功能性单心室患儿的动脉血氧饱和度,降低心室前、后负荷,而心室负荷的降低对心室功能具有长期的、有效的保护作用。

多普勒超声Tei指数估测单心室患者心功能的研究

目的 评价多普勒超声Tei指数估测单心室患者心功能的价值。方法 46例单心室患者及 80例正常儿童为研究对象 ,应用多普勒超声测量房室瓣及半月瓣的血流频谱 ,计算单心室患者的Tei指数 ,并与正常儿童心室Tei指数对比。结果 正常儿童左心室Tei指数为 0 .3 0± 0 .0 8,右心室Tei指数为 0 .2 6± 0 .0 8。与正常人对比 ,单心室患者的射血时间缩短、等容收缩时间间期和等容舒张时间间期延长 (P <0 .0 5 ) ,Tei指数明显增高 ( 0 .5 5± 0 .13 ,P <0 .0 0 1)。结论 Tei指数不依赖心室的几何形态 ,可以用来估测单心室患者的心功能变化。

磁共振在单心室心功能检测中的应用

目的利用磁共振成像(MRI)对53例单心室进行心功能检测研究,测得数值与心血管造影(CAG)结果作对照。方法53例单心室,男31例,女22例,平均年龄(4.49±3.95)岁;术前43例,术后10例;分别通过核磁共振的电影序列扫描和CAG计算单心室舒张末、收缩末容量,心每搏量和射血分数,利用均数及t检验进行数据统计分析。结果53例单心室MR心功能测量值:舒张末容量均值(101.61±33.61)ml/m^2,收缩末容量均值(40.31±16.56)ml/m^2,每搏量均值为(62.59±22.66)ml/m^2,射血分数为(61.23±8.45)%;CAG测得单心室舒张末容量均值(137.59±53.59)ml/m^2,收缩末容量均值(61.81±22.13)ml/m^2,每搏量均值为(76.05±35.46)ml/m^2,射血分数均值为(53.61±9.68)%,经统计学分析,两组参数间差异无统计学意义。结论利用MR对单心室的心功能检测是目前非创伤性检查及术后随访中最为可靠的方法。

心肌工作指数在评价单心室心功能中的价值

目的 :探讨心肌工作指数 (MPI)评价单心室心功能的可行性及应用价值。方法 :研究对象为 2 5例功能性单心室患儿及 30例正常儿童。应用多普勒超声心动图测算正常儿童、单心室患儿的MPI,并通过心导管测定单心室患儿的心室压力上升率峰值 {Max(dp/dt) }。结果 :单心室患儿的MPI为 0 .4 4 6± 0 .0 99,正常儿童的左心室MPI为 0 .2 92± 0 .0 4 5 ,单心室患儿的MPI较正常儿童的左心室MPI显著升高 (t =6 .4 2 ,P <0 .0 1) ;单心室患儿的MPI与Max(dp/dt)呈显著负相关 (r =- 0 .82 0 ,P <0 .0 1)、与患儿的年龄呈正相关 (r =0 .5 19,P <0 .0 1)。结论 :MPI是一项简便、可靠、重复性较好的检测单心室心功能的指标 ;单心室患儿的心功能较正常儿童差 ,且随年龄增长其心功能有恶化趋势。

功能性单心室的外科治疗

目的 为了使更多的先天性心脏病患者得到纠治 ,回顾性总结手术治疗功能性单心室的临床经验。方法 手术纠治 12 7例功能性单心室患者 ,年龄 7个月～ 12岁 ,体重 7.5～ 3 9kg,其中丰唐手术 ( Fontan operation) 72例 ,半 Fontan术 3例 ,双向上腔静脉肺动脉吻合术 5 1例 ,肺动脉环缩术 1例。 结果 早期 Fontan术 19例 ,死亡 11例 ;改良 Fontan术 5 3例 ,死亡 10例 ;半 Fontan术死亡 1例 ;双向上腔静脉肺动脉吻合术死亡 4例 ;总手术死亡率 2 0 .5 %。 结论 功能性单心室必须早期得到纠治 ,控制肺动脉血流 ,预防严重缺氧。双向上腔静脉肺动脉吻合术能减少功能性单心室的容量负荷 ,保持足够的心排血量。改良 Fontan术是功能性单心室的最佳手术方案。

2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病行单心室修复的初步研究

目的:探讨2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病(先心病)行单心室修复的手术指征及效果。方法:回顾性分析年龄>2岁合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的先心病患儿15例,男性9例,女性6例。年龄2.0～10岁,平均(7.8±3.8)岁。体质量11～24kg,平均(15.32±4.24)kg,术前经皮血氧饱和度(SPO2)88%～95%,平均(91.75±2.29)%。肺动脉压(mPAP)52～91mmHg((1 mm-Hg=0.133 kPa)),平均(54.61±16.8)mmHg。心脏畸形:单心室7例,三尖瓣闭锁3例,室缺远离两大动脉伴左心室发育不良型右心室双出口2例,心室不均衡型完全型房室通道2例,十字交叉心1例。均在静吸复合麻醉下先期行肺动脉环缩术,后期逐步完成双向格林或全腔肺动脉吻合术。结果:全组无住院死亡;PAB术前后mPAP、SPO2明显下降;PAB术后3～6年内完成双向格林(Glenn)4例,全腔肺动脉吻合术(TCPC)2例。结论:PAB术能有效降低肺动脉压力,≥2岁PAB术后可进一步完成Glenn或TCPC术。

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。

组织多普勒成像评价儿童单心室心功能的研究

目的探讨组织多普勒成像技术在单心室心功能检测中的价值。方法应用组织多普勒检测47例功能性单心室患儿和28例正常儿童的房室瓣环运动速度等指标,并和有创、无创心功能指标对比。结果单心室患者邻近残余心腔侧的房室瓣环Sm、Em、Em/Am比值显著低于非残余心腔侧的相应指标。与正常儿童相比,单心室患者房室瓣环两侧的Sm、Em、Em/Am比值显著降低;QSm间期显著延长。正常儿童的二尖瓣环Em/Am比值与二尖瓣血流E/A比值呈显著正相关;单心室组房室瓣环Em/Am比值与房室瓣血流E/A比值有较好的一致性。单心室患者的QSm间期与心导管测定Max(dp/dt)之间呈显著负相关(r=-0.657),Sm与Max(dp/dt)之间无显著相关性。结论组织多普勒在检测单心室异常室壁运动、评价舒张功能方面具有一定的价值,QSm间期是评价单心室收缩功能的有用指标。

腔-肺分流术对单心室长轴运动的影响

目的探索腔-肺分流手术对单心室长轴运动的影响。方法应用组织多普勒成像技术测定23例功能性单心室患儿腔-肺分流术前、术后房室瓣环运动速度等指标。结果单心室术后两侧壁房室瓣环的收缩期最大峰值速度(Sm)、舒张早期最大峰值速度(Em)、舒张晚期最大峰值速度(Am)均较术前显著降低(均为P<0.01),右侧壁Sm(7.8±2.0)cm/svs(5.6±1.4)cm/s,Em(11.1±4.6)cm/svs(8.3±2.7)cm/s,Am(10.6±3.5)cm/svs(8.0±3.0)cm/s;左侧壁Sm(7.1±2.3)cm/svs(5.8±1.3)cm/s,Em(10.9±3.9)cm/svs(9.5±3.4)cm/s,Am(10.5±4.0)cm/svs(8.4±2.7)cm/s。两侧的Em/Am比值均差异无显著性意义(P>0.05),手术前后平均Q-Sm间期也差异无显著性意义(105±15)msvs(104±16)ms,P>0.05。结论单心室腔-肺分流术后两侧壁房室瓣环运动速度Sm、Em、Am均较术前显著降低,而Em/Am比值、Q-Sm间期也无显著变化。

产前超声心动图诊断胎儿单心室的价值

目的探讨产前超声心动图诊断胎儿单心室的价值。资料与方法回顾性分析产前超声心动图诊断为单心室的71例胎儿,观察其具体类型、房室连接及心室与大动脉连接、合并心内外畸形情况及妊娠结局。结果单心室分为左心室型14例,中间型33例,右心室型24例;单心房30例,双心房41例,3种类型占比差异有统计学意义(χ^(2)=19.968,P<0.05)。单心室连接于肺动脉24例,3种类型占比差异有统计学意义(χ^(2)=13.554,P<0.05);单心室连接于永存动脉干23例,3种类型占比差异无统计学意义(χ^(2)=2.647,P>0.05);心室双出口19例,3种类型占比差异无统计学意义(χ^(2)=4.066,P>0.05);单心室连接于主动脉4例,均为中间型;心室出口为完全型大动脉转位1例,为左心室型。71例胎儿均合并心内畸形,其中48例合并心内其他畸形,3种类型占比差异无统计学意义(χ^(2)=1.431,P>0.05);23例合并心外畸形,3种类型占比差异有统计学意义(χ^(2)=10.316,P<0.05)。71例胎儿均引产并进行尸检,结果证实与产前超声心动图诊断相符合。结论产前超声心动图检查能准确诊断胎儿单心室的具体类型、房室连接及心室与大动脉连接、合并心内外畸形情况,为产前咨询和产后术前评估提供重要的信息。

应用三维超声斑点追踪技术评估左室型单心室收缩功能的研究

目的应用三维超声斑点追踪技术(three-dimensional speckle tracking echocardiography,3DSTE)研究左室型单心室患儿在腔-肺动脉吻合(Glenn)术前及术后心室收缩功能变化。方法左室型单心室患儿17例于Glenn术前及术后分别进行三维超声检查和心脏磁共振检查,并取年龄、性别匹配的正常儿童进行对照。结果与正常儿童对比,左室型单心室患儿术前射血分数(55. 567±3. 577)%vs (63. 628±3. 739)%、扭转角度(5. 776±2. 819)°vs (11. 801±1. 769)°、扭力(1. 653±0. 860)°/cm vs (3. 123±0. 490)°/cm)、心尖旋转角度(2. 135±2. 303)°vs (5. 415±1. 562)°、心底旋转角度(-3. 672±1. 751)°vs (-6. 490±1. 090)°明显减低(P <0. 01),术后射血分数、扭转角度、扭力、心底旋转角度较术前增大(P <0. 05)。心底旋转角度与EF3DSTE相关性最好(r=0. 827)。结论左室型单心室患儿心室收缩功能和扭转运动减弱,术后有所改善;三维超声斑点追踪技术可以比较准确地估测左室型单心室的心功能,心底旋转角度是评估心室收缩功能的良好指标。

肝静脉直接入心房的(功能)单心室患者的改良Fontan术式及早中期疗效

目的:总结肝静脉直接入心房(SHV)的(功能)单心室患者的改良Fontan术式及早中期临床结果。方法:回顾性分析2009-01至2015-12阜外医院对39例SHV的(功能)单心室患者施行改良Fontan术的临床资料。男26例(66.7%),平均年龄(6.98±3.62)岁,平均体重(20.79±9.66)kg,术前平均肺动脉压(m PAP)9.77±2.51(4~15)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。依据SHV患者是否合并下腔静脉与心尖同侧(ACJ),分为SHV组(n=29)和SHV+ACJ组(n=10)。对术后早期(术后3个月)及中期(5年)进行临床结果分析。结果 :两组患儿的临床资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。39例患者中,一期手术20例,二期手术19例(18例为Glenn术后,1例为B-T术后)。选择的改良Fontan术式主要采取外管道—共同开口术式(30例,76.9%)。19例患者建立体外循环并阻断主动脉,体外转流时间72~446 min,平均(189.74±84.96)min,主动脉阻断26~171min,平均(89.05±43.96)min;另19例患儿并行循环,体外转流时间60~209 min,平均(109.99±98.86)min。术后早期因并发症再次手术10例。术后院内死亡3例,死亡率7.7%。36例患儿平均随访时间3.90(0.83~7.17)年,35例心功能为Ⅰ级,1例为Ⅱ级,5年生存率100%。结论 :SHV的(功能)单心室患者行改良Fontan术后早中期随访结果良好。而改良Fontan术式的选择应依据下腔静脉与肝静脉间的距离以及是否合并ACJ。

单心室矫治术的麻醉处理

我院于１９８１年１０月～１９９３年５月在气管内插管静吸复合全麻下为５６例单心室病人实行矫治术，现将麻醉处理报告如下。临床资料本组男４０例，女１６例，年龄２．５～３４岁，体重１３～７２ｋｇ。术前均有发绀，１０例合并心衰，Ｈｂ１２５～２４８ｇ／Ｌ，Ｈｃｔ...

单心室小儿手术麻醉的研究进展

单心室生理是指一侧心室发育不良或缺如,由发育良好的一侧心室独立供应体循环和肺循环。随着对单心室生理了解的深入和手术方式的改进,单心室患儿的生存期得到了延长。该文就姑息术前、术中和术后单心室解剖、单心室生理以及手术麻醉的研究进展作一综述。

速度向量成像评估单心室腔肺分流术后心室收缩同步性

目的探讨速度向量成像技术(velocity vector imaging,VVI)评估单心室腔肺分流术后心肌收缩活动同步性的可行性及准确性。方法应用Simense Sequoia C512超声仪,通过VVI技术对47例单心室术后及年龄匹配的47名正常儿童进行研究。结果单心室腔肺分流术后任意两心肌节段间速度达峰时间最大差值明显高于正常儿童〔(169.87±85.10)ms vs(88.30±29.88)ms,P<0.01〕,术后组任意两心肌节段间应变达峰时间最大差值明显高于正常儿童〔(211.70±106.06)ms vs(82.23±63.44)ms,P<0.01〕,术后组收缩期速度达峰时间标准差高于正常儿童〔(71.47±35.07)vs(39.72±14.96),P<0.01〕,术后组应变达峰时间标准差高于正常儿童〔(87.16±44.48)vs(32.47±23.66),P<0.01〕。结论单心室腔肺分流术后患者仍然存在心室收缩活动不同步,VVI技术可以比较准确地反映心室收缩同步性。