嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究现状及治疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称为噬血细胞综合征（HPS）。它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生，释放大量炎性细胞因子，从而损伤重要脏器功能的疾病。目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH-2004诊断指南。2009年美国血液学会义对该诊断指南进行了更新修改。本病临床表现复杂多样，多见持续发热、脾大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。目前提倡应用依托泊苷、环孢素A及地塞米松等免疫化疗药物治疗，异基凶造血干细胞移植也是治疗HLH的有效方法之一。本文对该病近年的研究现状和治疗进展进行简要阐述。