1例单核细胞减少与分枝杆菌感染综合征伴肺泡蛋白沉积症患儿的护理

总结1例单核细胞减少与分枝杆菌感染综合征伴肺泡蛋白沉积症患儿行造血干细胞移植的护理经验。护理要点:成立多学科团队,完善入移植仓前准备;通过精细化护理控制感染,促进骨髓造血功能重建;密切监测病情变化,预防心肺功能衰竭;实施预见性护理,加强疾病管理;制订精准的服药方案,观察药物疗效及不良反应;开展叙事护理,缓解患儿负性情绪;制订个性化随访计划,实施优质的延续性护理。经过精心的治疗与护理,患儿顺利完成造血干细胞移植,移植后第41天,康复出院。随访1个月,恢复良好。

红细胞分布宽度预测发热伴血小板减少综合征预后的临床价值

目的探讨红细胞分布宽度(RDW)对发热伴血小板减少综合征预后的预测价值。方法回顾性分析2016年6月至2019年6月安徽医科大学第二附属医院救治的发热伴血小板减少综合征病人95例(治疗组),以及同期医院健康体检者60例(健康组)。治疗组95例病人根据临床预后分为存活组81例和死亡组14例。收集病人入院当天(基线)、治疗后第3天血常规中白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、RDW、血小板计数等指标,计算中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、淋巴细胞与单核细胞比值(LMR)、△RDW3(治疗后第3天RDW-入院当天RDW),以此类推计算△NLR3、△PLR3、△LMR3,比较存活组和死亡组上述指标的差异。应用t检验、Mann-Whitney U检验、logistic回归分析探讨影响疾病预后的因素。结果治疗组基线白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、RDW、血小板计数,NLR、PLR、LMR与健康对照组比较,均差异有统计学意义(P<0.05)。存活组基线RDW、治疗后第3天RDW、△RDW3分别为42.80(40.75,45.40)、(43.57±3.54)和(0.45±1.90),较死亡组的45.90(44.65,47.60)、(47.60±1.23)和(2.50±2.60),均差异有统计学意义(P<0.01)。多因素logistic回归分析提示△RDW3是影响疾病预后的主要因素,根据约登指数原则提示△RDW3预测死亡风险的临界值为2.15,即△RDW3>2.15时新型布尼亚病毒感染病人病死率较高。结论动态监测RDW,△RDW3可预测发热伴血小板减少综合征的病情和预后;△RDW3是影响病人预后的独立危险因素。

单核/巨噬细胞在发热伴血小板减少综合征中的研究进展

发热伴血小板减少综合征(severe fever with thrombocytopenia syndrome,SFTS)是大别班达病毒(Dabie bandavirus,DBV)感染引起的一种以发热、白细胞和血小板减少、多器官损伤为临床特点的新发突发传染病。DBV导致的免疫系统紊乱是SFTS发病的重要机制之一。单核/巨噬细胞是固有免疫的重要成员,是DBV感染的靶细胞,其与病毒的相互作用在DBV致病过程中扮演重要角色。本文就DBV感染人体后单核/巨噬细胞介导的免疫效应特点及机制的相关研究进展进行综述。

单核细胞增多为特征的湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征1例并文献复习

为了探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的特殊表型。回顾性分析2017年3月重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例以单核细胞增多为特征的WAS病例的临床资料及实验室检查结果,并复习相关文献。结果发现,患儿出生后以血小板减少及贫血为主要表现,伴肝脾肿大及间断血便,血常规提示白细胞、中性粒细胞及单核细胞增高,血红蛋白及血小板降低,外周血及骨髓原始幼稚细胞不高,考虑幼年型粒单核细胞白血病(JMML)可能。JMML相关基因和染色体核型未见异常。由于WAS蛋白(WASP)明显表达减少,WAS基因存在一处半合子突变(c.151G>T,p.V51F),最终确诊为WAS。WAS临床表型变异大。对于早发血小板减少的男婴,建议检测WAS蛋白和WAS基因进行筛查。

SFTSV感染引起B淋巴细胞免疫功能改变的研究进展

发热伴血小板减少综合征病毒(sever fever with thrombocytopenia syndrome virus,SFTSV)是近年发现的新病毒。该病毒感染引起的发热伴血小板减少综合征(sever fever with thrombocytopenia syndrome,SFTS)以高热、血小板和白细胞减少、多脏器功能损伤为主要临床特征,死亡率5%~30%。目前尚无验证有效的抗病毒药物和疫苗。SFTSV感染可引起患者免疫功能紊乱,B淋巴细胞是该病毒感染的重要靶细胞之一,但SFTSV感染对B淋巴细胞功能的影响尚不完全清楚。本文对SFTSV感染引起的B淋巴细胞免疫功能异常及其机制研究进行综述,以期促进SFTSV感染的免疫病理机制研究,为深入认识SFTSV感染对B淋巴细胞的影响,开发相关诊疗技术提供基础。

新型布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征1例报道

新型布尼亚病毒(severe fever thrombocytopenia syndrome virus,SFTSV)感染是近年来国内新发的一种传染性疾病,临床表现缺乏明显特异性,除发热外,易伴发血小板减少及多脏器功能损坏,病死率极高,早期与很多感染性疾病临床表现相似,极易导致误诊。本文报道1例SFTSV感染继发嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),以期为其他医疗机构在SFTSV感染诊治方面提供参考。

第561例发热-贫血-血白细胞减少-肺部弥漫病变

本文报告1例以单核细胞减少伴分枝杆菌感染综合征和肺泡蛋白沉积症临床表型就诊的疑难罕见疾病GATA2缺乏综合征的病例。患者女,14岁,因“发热、咳嗽、咳痰2个月”入院。入院后检查提示鸟分枝杆菌肺病合并肺泡蛋白沉积症,同时结合患者贫血、白细胞减少、单核细胞明显减少及基因测序结果诊断GATA2缺乏综合征。予抗感染治疗后临床及肺部影像学明显好转。该病表现异质性大,表型复杂多样,极易误诊漏诊,临床应提高对非结核分枝杆菌感染危险因素和肺泡蛋白沉积症继发因素的识别,特别是扩展和深化对GATA2缺乏综合征等罕见因素的诊治水平。

检测亚临床副结核病的重要诊断法

美J.R.Stabel从未感染对照母牛和亚临床或临床副结核病(Johne’s病)母牛分离外周血液单核细胞,将细胞与下列促细胞分裂剂在完全培养基中孵育6、12、24和48小时:伴刀豆球蛋白A(ConA)、植物凝集素P(PHAP)、商陆丝裂素(PWM)和大肠杆菌脂多糖。此外,将细胞与副结核分枝杆菌超声波处理物(MpS)和活的和热灭活的副结核分枝杆菌以10:1的细菌:细胞比孵育同样长的时间。孵育后,分析无细胞上清中是否产生γ-干扰素(γ-IFN)。结果,用促细胞分裂素ConA。