肺动脉闭锁伴大型主肺动脉侧支的单源化手术治疗

目的总结单源化手术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA—VSD）合并大型主肺动脉侧支（MAPCA）的临床应用效果。方法2006年1月至2012年12月，27例PA—VSD．MAPCAs的患儿行手术纠治，男14例，女13例；平均年龄13．4个月；平均体质量7．5kg；伴房间隔缺损9例、动脉导管未闭14例，均无其他心内外畸形。结果一期根治术（侧支单源化加心内缺损修补）5例，姑息性单源化加右心室流出道一肺动脉重建术（RV—PAreconstruction）20例；姑息性单源化加改良Blalock．Taussig分流术（mB-T）1例，单源化加中央分流术1例。单源化手术中MAPCA与肺动脉或肺动脉分支行端侧吻合11例、侧侧吻合20例。心内、外科杂交手术2例。体外循环76—179min，平均（134．7±43．8）min，主动脉阻断0～64min，平均（40．0±16．9）min。2例根治术患儿行室间隔补片开窗（开窗4mm）／扩大房间隔缺损；4例患儿采取正中切121加侧切口途径入胸。术后并发低心排综合征4例，肺部感染4例，膈肌麻痹2例，Ⅱ度房室传导阻滞1例，脓毒血症1例，伤口感染1例。1例患儿因胸引量较多（每小时〉15ml／kg）二次开胸探查止血。术后右心室流出道残余梗阻2例[压差〉40mmHg（1mmHg=0．133kPa）]，肺动脉及分支残余梗阻2例。2例患儿住院期间因低心排血量综合征和肺部严重感染死亡。出院患儿门诊随访3个月-6年，随访期间无死亡。结论早期单源化手术是处理肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并MAPCA的重要方法，可避免MAPCA渐进性狭窄造成肺血管阻力增加、右心室后负荷增加，且可促进中央及末梢肺血管的发育。MAPCA数量的增加和术前较低的Nakata指数是早期死亡的危险因素。个体化选择分期手术方案可有效降低病死率和并发症。

合并大型体肺侧支的肺动脉闭锁Ⅰ期单源化分期Fontan术的探讨

目的探讨合并大型体肺侧支(major aortopulmonary collaterals,MAPCAs)的肺动脉闭锁患儿通过分期手术干预后行全腔-肺静脉连接(Fontan)术的临床效果。方法 1例肺动脉闭锁、单心室合并MAPCAs患儿于出生后3个月Ⅰ期行单源化手术及改良Blalock分流术,12个月行Ⅱ期双向Gleen术,41个月时完成Fontan术,定期监测患儿肺动脉发育状况。结果通过前期的手术干预,肺动脉发育迅速,肺动脉指数持续增长,最终患儿良好耐受功能单心室化。结论早期单源化及分期手术干预最终能使合并MAPCAs的肺动脉闭锁患儿肺血管充分发育,满足Fontan手术要求。

学科

中南大学湘雅医院巧施“单源化手术”救治船阳寿患儿 一名11岁患儿由于患上了极为罕见的先心病，肺动脉完全闭锁，肺部仅由主动脉上长出的4支异常侧枝供血。近日，由该院心胸外科罗万俊教授和留美博士黄凌瑾领衔的专家组，采用肺动脉单源化手术，