TLE1在单相梭形细胞型及低分化型滑膜肉瘤中的诊断价值

目的观察TLE1蛋白在滑膜肉瘤等恶性梭形细胞肿瘤及低分化肉瘤中的表达,探讨TLE1作为单相梭形细胞型滑膜肉瘤及低分化型滑膜肉瘤标记物的诊断价值。方法采用免疫组化法检测TLE1、bcl-2和CD99在14例单相梭形细胞型及低分化型滑膜肉瘤、5例Ewing肉瘤、4例孤立性纤维性肿瘤、5例恶性外周神经鞘瘤、2例纤维肉瘤、5例隆突性皮肤纤维肉瘤、8例未分化/未分类肉瘤中的表达。其中7例滑膜肉瘤采用FISH方法检测t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体易位。结果 TLE1在滑膜肉瘤中阳性率为92.9%,在Ewing肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、恶性外周神经鞘瘤、纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤以及未分化/未分类肉瘤中阳性率分别为20%、25%、40%、0%、20%、37.5%。强阳性率在滑膜肉瘤中为92.9%,未分化/未分类肉瘤中为12.5%,其余几类软组织肉瘤中均为0%。结论 TLE1对于单相梭形细胞型滑膜肉瘤及低分化型滑膜肉瘤具有较高的敏感性和特异性,特别是弥漫强阳性表达特征更有意义,有助于滑膜肉瘤与其他梭形细胞肉瘤及低分化肉瘤的鉴别诊断。

SYT在诊断单相纤维型滑膜肉瘤中的价值

目的探讨SYT在单相纤维型滑膜肉瘤（monophasic fibrous synovial sarcoma，MFSS）的诊断及与其它梭形细胞肿瘤鉴别诊断中的作用。方法收集MFSS36例、其它梭形细胞肿瘤32例，其中包括恶性外周神经鞘膜瘤7例、纤维肉瘤6例、平滑肌肉瘤4例、恶性纤维组织细胞瘤7例和孤立性纤维性肿瘤8例，检测SYT蛋白在上述病例中的表达。结果SYT在MFSS中的阳性表达率为91．67％（33／36），其中15例呈弥漫强阳性表达（〉80％的瘤细胞核呈强阳性），12例呈不同程度的阳性表达，50％～80％的瘤细胞核呈强阳性表达。SYT在其他梭形细胞间叶肿瘤中的阳性表达率为59．37％（19／32），其中6例呈弥漫强阳性表达（〉80％的瘤细胞核呈强阳性），7例呈不同程度的阳性表达，50％～80％的瘤细胞核呈强阳性。结论SYT蛋白在MFSS和其他梭形细胞肿瘤中均有较强的阳性表达，提示SYT抗体在MFSS与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断中作用有限。

原发性单相型肺滑膜肉瘤1例

原发性肺滑膜肉瘤(Primary Pulmonary Synovial Sarcoma,PPSS)约占肺肿瘤的0.5%,是临床上少见的一种恶性软组织肉瘤,源于滑膜分化的间叶细胞,其临床表现和影像无特异性,易误诊、延误治疗[1-2]。本文分析2021年我科收治的1例PPSS患者的相关资料,结合PPSS相关文献了解其临床表现、影像学及病理特征,以提高对该疾病的认识,及早发现及早治疗。

原发性腹膜后滑膜肉瘤1例并文献复习

原发性腹膜后软组织肉瘤种类繁多,肿瘤可来源于脂肪、筋膜、肌肉、血管、神经等组织。原发性腹膜后滑膜肉瘤（synovial sarcoma,SS）是一种罕见的腹膜后软组织肉瘤,发病率低,无特异性表现,临床治疗认识不够,易误诊、漏诊、复发、预后差,现将我院2015年5月收治的1例病例报道如下。患者,男,50岁,以＂左腰腹部酸痛3月余＂为主诉入院。

头颈部滑膜肉瘤的临床和病理

滑膜肉瘤是具有向滑膜组织结构分化倾向的恶性肿瘤.本瘤除可原发于关节滑膜、腱膜及滑囊外,更常来自未分化的间胚叶细胞,通过化生而成为具有向滑膜组织分化的瘤细胞,因此,也可原发于没有滑膜组织的部位.滑膜肉瘤在头颈部虽很少.

头颈部滑膜肉瘤的诊断与治疗(附6例报告)

滑膜肉瘤是一种较为少见的软组织恶性肿瘤，而原发于头颈部的滑膜肉瘤就更为罕见，本文通过国内外文献的回顾，并结合哈医大附属三院1975～1995年收治的原发于头颈部的滑膜肉瘤6例，详细地阐述了头颈部滑膜肉瘤的发病情况，组织发生学及病理特点，并提出了相应的诊断依据和治疗方案。为头颈部原发性滑膜肉瘤的诊断、治疗提供借鉴。

原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

图1 病例1，HE染色，×100，肺梭形细胞恶性肿瘤，瘤细胞呈漩涡状或流水状排列，瘤细胞短梭形，核椭圆形、部分具核仁，核分裂象易吧。

原发性乳腺双相型滑膜肉瘤一例

乳腺滑膜肉瘤是一种罕见的乳腺恶性疾病,其临床症状与影像学表现无特异性,确诊主要靠病理学检查。现报道1例乳腺滑膜肉瘤,探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。患者女,35岁,无明显诱因发现右乳肿物入院,穿刺细胞学检查提示间叶来源肿瘤。行右乳肿物扩大切除术,镜下见肿瘤细胞呈上皮及梭形细胞形态,可见核分裂象。免疫组织化学染色显示广谱细胞角蛋白上皮成分阳性,上皮细胞膜抗原上皮成分阳性,波形蛋白梭形成分阳性,荧光原位杂交(FISH)检测显示SS18(18q11.2)染色体易位。病理诊断为:乳腺滑膜肉瘤,双相型。原发性乳腺滑膜肉瘤属于罕见肿瘤,术中肿瘤的广泛切除是原发性软组织肉瘤的基本术式,预后主要取决于肿瘤大小与是否合并远处转移。

恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习

恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤。曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见,约占全身软组织肉瘤的5%,且超过50%伴有神经纤维瘤病1型（neurafibromatosis 1,NF1）。

结节性筋膜炎21例临床病理分析

结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎,本质为炎症,是软组织常见的瘤样病变。表现有丰富的纤维母细胞,多量粘液和血管内皮细胞增生,主要累及肢体和躯干筋膜,临床上以起病急,生长速度快,局部伴疼痛的结节为特征,其病理形态貌似软组织肉瘤,极易误诊误治。现将笔者收集的21例结节性筋膜炎标本进行病理分析,结果报告如下。

颈部滑膜肉瘤二例

例1患者男，21岁，因发现左颈部进行性增大无痛性肿块2个月入院。患者2个月前无意中发现左颈部一无痛性肿块，大小约4.0 cm±1.5 cm，无发热，无声嘶、咽痛，无吞咽及呼吸困难。2个月以来发现肿块逐渐增大明显，但无明显不适症状，遂至我科就诊。体格检查：左侧胸锁乳突肌中1／3处的前缘及深部可触及一巨大肿块（6.0 cm ±4.0 cm），有弹性，边界清楚，活动可，不随吞咽上下活动，头颈部皮肤完整。动态喉内镜检查发现咽部及喉部黏膜完整，双侧声带活动良好。血常规及甲状腺功能检查结果未见明显异常。颈部B超示左侧颈部一囊性包块，边界清楚，内部回声尚均匀，彩超未见明显血流信号。颈部CT增强扫描发现左侧胸锁乳突肌前缘及深部一大小为6.0 cm ±3.4 cm囊性肿块，边界清，伴不均匀强化，邻近血管及颈部淋巴结未见明显累及（图1A、B）。术前诊断：第二腮裂囊肿（左）。入院后在全麻下经左侧胸锁乳突肌前缘行颈部探查，见肿块位于胸锁乳突肌深面，颈动脉鞘上方，与颈动脉、颈内静脉及迷走神经无粘连，予以完整切除病灶。肿瘤呈分叶状，有完整的假包膜，横切面可见充满黏稠血性液的巨大囊腔，内壁分布散在结节（图1C）。组织病理学检查示梭形细胞肿瘤，核中度异形，核分裂象常见，梭形细胞排列成簇，致密或疏松地分布于胶原区，可见裂隙样结构，未见钙化灶，手术切缘阴性（图2A）。免疫组织化学检查显示：波形蛋白（ Vim）（＋）、上皮细胞膜抗原（ EMA ）（＋）、CD99（＋）、CD56（＋）、Ⅳ型胶原（＋）、S-100（-）、CD34（-）、平滑肌肌动蛋白（ SMA ）（-）、Desmin （-）、Ki-6730％（＋）（图2B、C）。病理诊断为左颈部滑膜肉瘤。术后1个月患者接受局部放射治疗，总剂量60 Gy，未给予全身辅助化疗。随访5年，未见局部复发和远处转移。

颞下窝滑膜肉瘤1例

滑膜肉瘤是一种具有间叶和上皮双相性分化的恶性肿瘤,在细胞遗传学上存在X与18号染色体的特异性易位,滑膜肉瘤可发生在任何部位,发生于颞下窝部位则罕见。根据组织学形态可分为双相分化型、梭形细胞型、单相上皮型和低分化(圆形细胞)型四型,其中单相上皮型、低分化型是较为少见的亚型。本文报道1例颞下窝滑膜肉瘤,经确诊后行肿瘤边缘广泛切除,术后随访6个月未复发。

腹壁伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤一例

患者女,51岁。因"左下腹疼痛4个月余,加重1周"就诊。影像学显示腹壁巨大类圆形囊实性混杂密度肿块影,行肿块穿刺活检,诊断为滑膜肉瘤,化疗3个周期后行腹壁肿块切除术。显微镜下肿瘤细胞主要由横纹肌样细胞构成,胞质丰富,具有一个偏位核,灶性区混杂有束状梭形细胞,免疫组织化学CD99、bcl-2、波形蛋白、TLE1阳性,INI1弱阳性,SYT断裂探针检测结果阳性,病理诊断为腹壁伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤。伴横纹肌样特征的滑膜肉瘤十分罕见,形态学上需与多种伴横纹肌样形态的软组织肉瘤鉴别,诊断需要免疫组织化学及分子病理学辅助检查。

手部微小滑膜肉瘤一例

患者女,42岁。右手食指“神经纤维瘤”(外院病理诊断)10余年后第3次复发,B超示低回声结节,于江苏省人民医院行右食指肿块切除术。镜下观察:梭形肿瘤细胞呈平行束状、编织状排列,形成边界清楚的结节,瘤细胞异型性轻微,未见明确核分裂象。免疫组织化学肿瘤细胞TLE1、bcl-2、CD99阳性,上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白(CK)-L、CK7局灶阳性,Ki-67阳性指数约5%,SYT断裂探针检测结果阳性,肿瘤最大径0.7 cm,病理诊断为微小滑膜肉瘤,单相梭形细胞型。微小滑膜肉瘤较罕见,形态学需与多种良、恶性梭形细胞软组织肿瘤鉴别,诊断需结合免疫组织化学及分子病理学检查,因其预后较好,治疗手段可相对保守。

胃原发微小滑膜肉瘤1例

滑膜肉瘤是一种起源未定的具有间质和上皮双相分化的软组织肉瘤类型,好发于年轻人四肢大关节附近的深部软组织。原发于消化管道的滑膜肉瘤极为罕见,本文报道1例发生于35岁女性胃体的原发滑膜肉瘤,镜下表现为单相梭形细胞亚型,SYT断裂探针检测结果阳性。胃原发滑膜肉瘤罕见,易误诊为胃肠道间质瘤,认识其存在并熟悉相关组织形态学、免疫组织化学特征,结合细胞遗传学检查有助于诊断与鉴别诊断。

读片窗答案

术前胸部CT诊断结核球可能(第一次);胸膜恶性肿瘤性病变可能性大(第二次),建议穿刺活检。术中见左肺上叶及下叶背段肿瘤大小分别为6.0 cm×5.2 cm×3.0 cm,7.2 cm×4.2 cm×3.0 cm,边界清晰;大体病理:肿块有包膜,切面呈淡褐色,质硬,可见坏死及钙化,与胸膜宽基底粘连;镜下肿瘤细胞弥漫分布,呈上皮样形态,间质成分较少(图6)。免疫组织化学染色:上叶及下叶滑膜肉瘤(梭形细胞型),肿瘤均位于脏层胸膜,局部侵及脏层胸膜外,肺组织切缘均未见肿瘤.