单眼原发性视网膜色素变性1例

1病例报告 女,45岁.因左眼视物不见10余年,右眼视力逐渐下降2年,加重2月人院.患者10余岁时感左眼视物不清,以夜间为明显,无眼红、眼痛及外伤史,未作诊治,35岁后视物不见.右眼视物正常.

单眼原发性视网膜色素变性1例

某某,女,53岁。因右眼视物模糊伴夜盲30余年于2010年11月3日来我院门诊。查视力：右眼：0.08,矫正不应,近视力J7/30 cm。左眼：1.0,近视力J4/30 cm。双眼前节检查无异常发现。散瞳查眼底：右眼视盘色蜡黄,边缘清楚,视网膜动静脉普遍变细,视网膜青灰色,大量点、片及多角形黑色素沉着,黄斑中心反光不清,左眼底无异常发现（图1）。

亢泽峰教授“瞳神络病”理论辨治原发性视网膜色素变性经验

基于亢泽峰教授“瞳神络病”理论,结合临床实践,探讨原发性视网膜色素变性的辨治思路,认为目窍失养、目络瘀滞是核心病机,提出益精养血、通络明目为主要治法,通补兼施,自拟经验方分期论治,构建标准化中医特色综合疗法周期性治疗方案,为临床诊疗提供思路。

喻京生教授基于肝肾同源理论辨治原发性视网膜色素变性经验

原发性视网膜色素变性是以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,属于中医“高风内障”范畴。湖南中医药大学第一附属医院眼科喻京生教授,在近40年的临床工作中,积累了中医药防治各种眼底疾病的经验。此文主要从理论基础、病因病机、辨治思路、典型案例、总结分析等方面,初步探讨喻京生教授基于“肝肾同源”理论辨治原发性视网膜色素变性的经验,总结如下以供临床参考。

原发性视网膜色素变性并发白内障超声乳化手术临床探讨

目的对于原发性视网膜色素变性并发性白内障,利用超声乳化手术,探讨其临床疗效。方法回顾性病例研究。收录我院2019年1月至2022年6月在本院手术的原发性视网膜色素变性并发白内障的患者,共26例(45只眼),其中男性20例(37只眼),性6例(8只眼),年龄(57.58±7.72)岁(43~71岁),术前明确诊断为原发性视网膜色素变性并发白内障,其中术前发现有浅前房4只眼,晶状体轻度震颤1只眼,黄斑水肿2只眼,无法窥清眼底黄斑区有4只眼。使用超声乳化白内障吸除联合人工晶状体植入术,观察术后的指标有视力,眼压,裂隙灯,眼底等。结果术后最佳矫正视力≥0.5者21只眼(46.67%),0.5>矫正视力≥0.3者18只眼(40.00%),矫正视力<0.3者6只眼(13.33%),视力无提高者3只眼(6.67%)。术中均一期植入人工晶状体,其中1只眼植入张力环后再植入人工晶状体。术前有4只眼为浅前房,术后仍为浅前房,给予行Nd:YAG激光上方虹膜根切后,前房未加深,其中2只眼眼压观察未升高,2只眼药物控制眼压稳定,术后2只眼出现角膜水肿,观察1周后角膜恢复透明;术后1只眼出现眼压一过性升高,最高为26 mmHg,经过处理后恢复正常,术后1周所有患者眼压与术前比较差异无统计学意义(P>0.05);所有患者均手术顺利,未出现明显手术并发症。结论对于原发性视网膜色素变性并发性白内障,使用超声乳化手术是安全、有效的。

人参皂苷Rg1注射液联合肌苷片和维生素B_(1)治疗原发性视网膜色素变性

目的:探讨人参皂苷Rg1注射剂联合肌苷片和维生素B_(1)对原发性视网膜色素变性的血清脑源性神经营养因子(BDNF)、垂体腺苷酸环化酶激活多肽(PACAP)影响及临床疗效。方法:纳入2019-08/2022-03河北北方学院附属第二医院眼科收治的50例100眼原发性视网膜色素变性患者作为研究对象,按随机数字表分为研究组和对照组,各50眼。对照组患者给予肌苷片和维生素B_(1)治疗,研究组患者给予人参皂苷Rg1注射剂联合肌苷片和维生素B_(1)治疗。比较治疗前后两组血清BDNF和PACAP表达、视网膜电图、光谱域光学相干断层扫描(SD-OCT)检查黄斑中心凹为圆点直径1mm范围视网膜厚度(RT)、视野平均缺失(MD)及临床疗效及安全性指标。结果:治疗前,两组MD比较无差异(t=1.670,P=0.098)。治疗后,研究组MD显著低于对照组(t=3.628,P<0.01);治疗前,两组黄斑中心凹为圆点直径1mm范围RT比较无差异(t=0.108,P=0.914)。治疗后,研究组黄斑中心凹为圆点直径1mm范围RT显著高于对照组(t=6.125,P<0.01);治疗前,两组各项视网膜电图暗适应的结果比较无差异(均P>0.05)。治疗后,研究组各项暗视网膜电图暗适应的结果改善均显著优于对照组(均P<0.01)。治疗前,两组各项视网膜电图明适应的结果比较无差异(均P>0.05)。治疗后,研究组各项视网膜电图明适应的结果改善显著优于对照组(均P<0.01)。治疗前,两组BDNF、PACAP比较无差异(均P>0.05);治疗后,研究组BDNF、PACAP高于对照组(均P<0.01)。治疗后,两组均未见任何的不良反应。结论:原发性视网膜色素变性患者采用人参皂苷治疗可通过调节BDNF和PACAP的表达,改善患者视网膜功能,促进病情转归,且安全性高。

单眼原发性视网膜色素变性一例

患者 女，52岁。主诉“左眼逐渐视物模糊9个月”于2014年10月14日来我院门诊就诊。既往体健，否认外伤，炎症史。门诊检查：视力：右眼1．2．左眼33cm指数；眼压：右眼13mmHg，左眼12mmHg；双眼结膜轻度充血，角膜清，前房中深，角膜后沉着物（KP）阴性,前房闪辉阴性。

单眼原发性视网膜色素变性一例

患者女性，46岁。因左眼渐进性视力下降伴视野缩小5年就诊于北京同仁眼科中心。双眼屈光不正30余年，现双眼戴-8．0D眼镜。既往史无特殊。眼科检查：视力：右眼0．05（矫正1．0），左眼无光感；眼压：右眼15mmHg，左眼14mmHg。

单眼原发性视网膜色素变性一例

患者 女性，43岁．右眼视物不清十余年。患者自幼感觉右眼视力较左眼差，无明显夜盲症状，近年右眼视力下降明显，无视物变形、视物遮挡。

基于《眼科六要》浅析原发性视网膜色素变性辨治特色

原发性视网膜色素变性是临床常见的难治性、致盲性眼病,自宋代起形成了较完备的辨证论治体系,清代医家陈国笃汇集各家妙论,著成眼科专著《眼科六要》一书,详细阐述了眼科病证的因机证治,其核心是“以六要为纲,辨其虚实”,并收录于《中医古籍孤本大全》中,对临床应用具有重要价值。目前,极少有专家、学者从《眼科六要》出发系统阐述本病的辨治特色并应用于临床诊断治疗。因此,文章整理《眼科六要》一书,分析其病因病机,属肝虚血少、中气下陷、肾精枯涸之证,提出凉血祛积、肝肾同调和升阳益气之法治疗雀盲,强调“以因论病、治病求本”的学术思想,以期为本病的辨证论治、临床治疗提供新的思路和方案。

原发性视网膜色素变性国际中医临床实践指南

《原发性视网膜色素变性国际中医临床实践指南》(以下简称“本指南”)的制定在于进一步规范原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)的中医临床诊断和治疗,为国际中医师临床实践提供中医药治疗原发性视网膜色素变性的策略与方法。本指南制定遵循了“循证为举,共识为主,经验为鉴”的原则,指南的编制程序、方法和结构,借鉴了国际上通用的临床实践指南的制定流程,不仅保证了制定的科学性,也体现了中医药临床实践特色。

非侵入性电刺激治疗视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性(RP)是一种遗传性疾病,伴有视网膜神经元和(或)视神经的退行性病变,具有极高的致盲率,预后不良,目前尚无确切有效的治疗方法。近年来基础及临床研究表明,电刺激对RP具有确切的治疗作用。本文对非侵入性电刺激在RP中的研究进展进行综述,从中、西医角度总结了RP的病理生理特点,发现电刺激治疗RP的可能作用机制为外源性电刺激可以增强残存神经元及中枢的电活动,从而促进神经元存活;可以抑制小胶质细胞的炎症作用,同时上调神经营养因子的表达;可以减轻神经炎症并改善视网膜血流。同时,本文总结了目前电刺激治疗包括经角膜电刺激以及电针治疗在RP患者中的临床应用。非侵入性电刺激作为一种新的治疗手段,具有独特优势,虽然无法纠正基因水平的改变从根本上治疗该疾病,但在减轻RP患者临床症状,延缓该病的发生、发展方面有着重要的作用,在未来临床RP的治疗中具有较好的前景。

长期服用氯喹致药物源性视网膜色素变性1例

氯喹已应用于临床70余年,最初用于治疗疟疾,现主要应用于皮肤病和自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结缔组织疾病)[1],随着氯喹类药物临床应用率的增加,其不良反应也成为一个值得关注的焦点。长期大剂量的使用氯喹类药物可引起全身多个器官的不良反应,包括心血管系统、胃肠道系统、血液系统、眼、耳、神经系统和精神疾病[2],其中视网膜病变是眼部最严重的不良反应[3],甚至可导致不可逆的视力丧失。现将1例长期服用氯喹引发的视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)报道如下。

4＋1疗法治疗原发性视网膜色素变性的临床研究

目的探讨原发性视网膜色素变性（RP）的有效疗法。方法选择符合诊断及入选标准的RP患者126例252眼，采用4＋1疗法综合治疗，即用血管扩张剂、神经营养剂、中药、针灸治疗的同时，辅以卡波金吸入。26～38个月后观察患者全身和眼部症状、视力、视野、视网膜电图、血氧分压及血流情况。结果52例具有全身症状的患者中，48例（92．3％）治疗后全身症状减轻或消失。视力下降1眼（0．4％），视力无提高31眼（12．3％），视力提高0．02～0．20164眼（65．1％），视力提高〉0．2056眼（22．2％）。52例104眼做了周边视野（85°）和中心视野（30°）检查，治疗前可于45只眼检测到周边视野敏感度，治疗后于56只眼检测到，检出率为53．8％，47眼无变化，有效率为99．0％。58例102眼做了视网膜电图，治疗前、后均有97眼记录不到a波与b波；治疗后107眼可记录到波形，有效率为92．2％。PaO2治疗前、后差异有显著性意义（P〈0．05）。结论4＋1疗法使原发性视网膜色素变性病情得到延缓或控制，提升视力，改善视功能，且无不良反应。值得临床推广应用。

电针治疗原发性视网膜色素变性65例

采用能获强烈气至病所针感的针刺手法结合脉冲电刺激 ,治疗原发性视网膜色素变性患者6 5例。结果显效 8例 ,有效 38例 ,总有效率 70 8%。针刺疗效与患者年龄、病程、基础视力、视野有关。本法能促进眼底和眼球周围的气血运行 ,疏通眼底脉络 。

原发性视网膜色素变性患者血清脂蛋白含量的变化

目的分析原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa,PRP)患者血清脂蛋白含量变化情况。方法测量165例PRP患者血清中载脂蛋白A-I(apolipoprotein AI,APO A-I)、载脂蛋白B(apolipoprotein B,APO B)、高密度脂蛋白胆固醇(high density lipo-protein cholesterol,HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL-C)含量,与正常标准值进行比较,分析PRP患者体内脂蛋白胆固醇和载脂蛋白血清含量的变化情况。结果研究发现,58.18%患者血清APO A-I含量异常,且53.94%低于正常值下限;12.12%患者血清APO B含量异常,且均高于正常值上限;27.88%患者血清HDL-C含量异常;56.36%患者血清LDL-C含量异常,且39.39%低于正常值下限。高脂蛋白系统APO A-I/HDL-C组中,除33.33%患者两者血清含量均正常外,主要表现为37.58%患者APO A-I下降而HDL-C正常;低脂蛋白系统APO B/LDL-C组中,除39.34%患者两者血清含量均正常外,主要表现为35.15%患者APO B正常而LDL-C下降。结论 PRP患者血清APO A-I、APO B、HDL-C、LDL-C含量异常现象值得关注,其可能与PRP发病有关。[眼科新进展,2014,34(3):236-238,244]

银杏明目方治疗原发性视网膜色素变性

目的观察银杏明目方对原发性视网膜色素变性的疗效。方法将40例(80眼)原发性视网莫色素变性患者随机分为2组,对照组20例(40眼)予维生素E,0.1g/次,口服,1次/d,治疗组20例(40眼)予银杏明目方口服。经四周治疗后比较2组中视力、平均光敏度、平均缺损和平均视野范围、血液流变学检查。结果在改善RP患者的临床症状、平均光敏度、平均缺损和提高视力方面,治疗组显著优于对照组(P<0.05)。治疗后治疗组全血黏度(m Pa.S)5、血浆黏度值水平较治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论银杏明目方对改善视网膜色素变性中早期患者的症状有良好的疗效。

mfERG在原发性视网膜色素变性病程中应用研究

目的探讨多焦视网膜电图(multifocal elec-troretinogram,mfERG)一阶反应(first kernel response,FOK)P1波中振幅和潜伏期在原发性视网膜色素变性(retinitispig-mentosa,RP)病程中的应用研究。方法应用mfERG分别对RP患者44眼及正常人28眼进行FOK检测,将各环P1波的振幅和潜伏期进行比较,结果进行统计学分析。结果RP患者各环P1波的振幅反应密度值均低于正常组(P<0.001);第1环(37.17±3.15)ms至第4环(38.25±4.53)ms2组潜伏期相比无显著性差异(P>0.05),第5环(41.17±5.66)ms的潜伏期显著长于正常组(36.25±4.66)ms(P<0.001)。结论FOK主要反映的是视网膜外层的功能,具有立体、直观的特点,因而能客观评价和反映RP疾病对视网膜功能损害的程度。