先天性皮肤发育不全伴单纯型大疱性表皮松解症1例

临床资料 患儿女，出生后即发现患儿双下肢皮肤缺损，收入我院新生儿科。母孕史：患儿系第二胎第一产（G2P1），出生前胎心快（160～170次／分），羊水量偏少，39周自然分娩，出生时体重3．2kg，身长53cm，Apgar评分10分。

单纯性单侧肺动脉缺如与肺血栓栓塞症的辨析

单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)又称单侧肺动脉不发育,是一种罕见的肺血管先天性畸形,多数与先天性心脏病合并存在(合并畸形),单独发生(单纯性)者极其罕见[1]。因其临床表现早期无特异性,发病初期极易被误诊为肺血栓栓塞症(PTE),现报告我院近年来收治的4例UAPA患者的临床资料,其中3例曾误诊为PTE,其中1例合并PTE。结合国内外有关文献,加强对UAPA的认识,在与PTE的鉴别的同时,注意有合并PTE的存在。

先天性心脏病的影像学综合诊断

近15年来先天性心脏病(先心病)的影像诊断有长足的进步。手术和介入性疗法的发展以及两者的密切配合应用,在减少患者病痛、进一步提高疗效方面愈来愈受到人们的重视。从提供确切的诊断信息,满足先心病手术或/和介入性治疗及适应证选择考虑,在多种影像技术中如何发挥综合诊断和优选应用,是当前先心病诊治中的一个重要课题。本文从三个方面谈谈个人看法。(一)先心病外科和介入性治疗对诊断的要求先心病种类繁多,包括单发(单纯)畸形,如房、室间隔缺损,动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。

单侧肺动脉缺如

单侧肺动脉缺如(UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形,单纯性UAPA早期多无症状,常易被忽视,发病多以反复肺部感染、咳嗽、胸闷、气促及咯血为主要症状,易误诊。本例以活动后胸闷、心悸为主要症状,伴血压降低,D-二聚体升高,曾诊断为肺炎和肺栓塞,给予抗感染、抗凝及活血化瘀治疗。直至行CTPA后确诊。