局部取穴治疗单纯眼肌型重症肌无力25例体会

目的:观察针灸治疗单纯眼肌型重症肌无力的临床疗效。方法:对单纯眼肌型重症肌无力患者,采取局部穴位针刺的方法观察针刺治疗2个疗程、4个疗程后临床疗效。结果:2个疗程痊愈5例,4个疗程痊愈15例。结论:针灸治疗眼肌型重症肌无力在临床中是一种行之有效的方法,其疗效高,痛苦小,无毒副反应且经济实用。

单纯眼肌型重症肌无力胸腺切除的适应证探讨

目的许多学者对单纯眼肌型重症肌无力（ＰＯＭＧ）不主张手术治疗，为此，探讨ＰＯＭＧ胸腺切除的适应证。方法回顾性分析了１９８０～１９９６年１０月期间所行胸腺切除治疗ＰＯＭＧ２３例。结果２３例ＰＯＭＧ占所有重症肌无力１１７例的１７．９％，术后１例病理证实为胸腺瘤；随访１年有效率为９５．７％，１～３年８８．２％，３～５年９０．９％，超过５年为８７．５％。单纯眼肌型重症肌无力多见于儿童，合并胸腺瘤甚为罕见。结论单纯眼肌型病例行胸腺切除应严格控制，特别是儿童，只有症状严重而长时间对抗胆碱酯酶药物反应不佳或疑有胸腺瘤时才施行手术。

误诊为动眼神经麻痹的单纯眼肌型重症肌无力一例

患者，男，74岁，反复双眼上睑下垂、复视8个月余，于2011年4月18日人解放军总医院眼科诊治，既往有糖尿病史20年，高血压病史10年。2010年6月19日，患者晨起时无明显诱因出现右眼上睑下垂，伴复视，向上看时较明显。查体见右眼完全性上睑下垂，眼球向上运动受限，无瞳孔扩大。行头颅CT平扫示：多发腔隙性脑梗死。诊断：（1）右眼动眼神经麻痹。（2）多发腔隙性脑梗死。

胸腺切除术治疗儿童单纯眼肌型重症肌无力的临床分析

目的探讨儿童单纯眼肌型重症肌无力胸腺切除术的手术指征、手术时机及影响预后的因素。方法分析1998年7月至2007年9月手术治疗儿童单纯性眼肌型重症肌无力31例的随访情况。结果胸腺病理检查：正常胸腺4例，胸腺增生20例，胸腺瘤7例。全组无手术死亡及术后肌无力危象，总有效率77．4％。结论胸腺切除术是治疗儿童单纯眼肌型重症肌无力的有效方法，及早进行手术将取得较好的疗效。

针药结合治疗眼肌型重症肌无力1例

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由抗体介导的、细胞免疫依赖性的、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病^([1])。眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是指肌无力症状仅累及眼外肌,是临床上的一种常见类型,其主要表现为单眼或双眼上睑下垂、复视、晨轻暮重,眼球转动受限等。黑龙江中医药大学附属第一医院收治1例OMG患者,针药并用效果良好,现报道如下。

眼肌型重症肌无力的诊疗进展

眼肌型重症肌无力(OMG)的诊断主要依赖于临床病史及床旁试验(如冰袋试验、疲劳试验、睡眠试验等)、血清抗体(乙酰胆碱受体抗体、肌肉特异性络氨酸激酶抗体和低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体)测定及电生理学检查(重复神经刺激、单纤维肌电图)。不同辅助检查的合理组合有助于提高其对OMG诊断的敏感性和特异性。OMG的治疗方法有对症治疗和免疫抑制(IS)治疗。眼肌麻痹患者通常需要糖皮质激素(GC)治疗。GC停药后复发或对GC不耐受的患者可能需要其他IS疗法,包括传统免疫抑制剂甚至靶向生物制剂。对症治疗疗效不好、不愿接受IS治疗或有IS治疗禁忌证、或表现为难治性乙酰胆碱受体抗体+OMG的患者,早期胸腺切除也是一种积极的治疗选择。本文对近年来国内外文献在OMG诊断、治疗及预后方面的进展进行了综述,旨在提高临床医师对OMG的认识,促使临床医师对OMG尽可能实行早期诊断、合理治疗,以获得更好的治疗结局。

基于扶阳思想探讨眼肌型重症肌无力治疗思路

眼肌型重症肌无力(OMG)是重症肌无力最常见的类型,主要以横纹肌疲劳产生单侧或双侧上睑下垂、眼外肌麻痹为表现,属中医学“上胞下垂”“睑废”“睢目”等范畴。目前,中医学者多认为其病机为脾气虚弱、肌肉痿弱不用,临床多以补气升举为要法,对辛温助阳之品在治疗中的重要作用未予足够重视。扶阳思想最早起源于阴阳学说,其核心思想是重视维护机体阳气,强调“阳主阴从”的主导地位,用药以善用附子、干姜、细辛、肉桂等温热药物为特点。本文从OMG致病特点及发病机制等方面论述,以扶阳思想为辨证思路,治疗采用温清并用、温阳化气、温补脾肾、扶阳养阴并用等诸法治疗OMG,着重阐述温阳药物在OMG治疗中的重要作用和意义。

早期免疫抑制治疗在预防眼肌型重症肌无力向全身型转化中的作用

目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Cox比例风险回归模型分析比较了发病后2年内两组患者的疾病转化风险。通过敏感性分析,评估了免疫抑制治疗时程以及不同免疫治疗方案下的转化风险;使用分层分析,评价了不同亚组因子水平下主要结果的一致性。结果共收集702例以眼肌症状起病的重症肌无力(MG)患者的信息,367例(52.3%)患者被纳入治疗组,平均发病年龄为(50.54±15.1)岁,其中159例(43.3%)为女性。335例(47.7%)患者被纳入对照组,平均年龄(49.1±14.6)岁,159例(47.5%)为女性。治疗组中28例(7.7%),对照组中106例(31.6%)患者在观察期内转化为全身型重症肌无力(GMG)。经多变量校正的Cox模型分析后发现,与对照组相比,接受免疫抑制治疗的患者全身转化风险明显降低(HR=0.24;95%CI:0.15~0.37;P<0.001)。敏感性分析发现,免疫抑制持续时间越长,转化风险越低(HR=0.88;95%CI:0.85~0.91;P<0.001)。分层分析显示,不同亚组中患者接受免疫抑制治疗均可降低转化风险。结论早期接受免疫抑制治疗可以显著降低OMG患者向全身型转化的风险。

眼肌型重症肌无力检测方法的研究进展

眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)的症状局限于眼部,以波动性的上睑下垂和(或)复视为临床特征。由于OMG患者辅助检查的阳性率较低,且部分患者临床表现不典型,OMG的误诊率及漏诊率较高,早期诊断存在挑战。本文围绕临床试验、血清学抗体检测及神经电生理学检查等方面,对OMG检测方法的研究进展及其阳性结果的影响因素和临床意义进行综述,以期为OMG的诊治提供参考。

施静治疗重症肌无力眼肌型验案

重症肌无力眼肌型是指症状局限于眼部肌肉(上睑提肌和眼外肌),导致上睑下垂和复视,眼轮匝肌的力量各不相同的自身免疫性疾病,属临床疑难病。眼睑下垂中医称“睑废”,又称“睑皮垂缓”,本病有先天与后天之别。对于后天重症肌无力性上睑下垂,施静教授临证从多角度论治此病,重视升阳通督、补益脾胃,并结合结构针灸学、解剖学,对该病能取得较好的临床疗效,通过经典案例再现OMG临床诊治过程,以示其用。

补肾温阳法治疗老年眼肌型重症肌无力临床体会

重症肌无力的报道最早见于Thomas Willis和Samuel Wilks及他们的同事编写的著作中,是一种以神经肌肉接头功能障碍为特征的自身免疫性疾病^([1])。该病临床表现主要为眼部、延髓部和四肢近端肌群波动性疲劳及无力,可发生在任何年龄段。重症肌无力全球发病率达15/10万~25/10万,我国患病率为0.68/10万,且呈上升趋势^([2])。现代医学对于重症肌无力治疗有多种方法,但副作用明显,同时有一定人群存在耐药性。

中医药治疗眼肌型重症肌无力近10年期刊文献可视化分析

目的 研究中医药治疗眼肌型重症肌无力(OMG)的现状。方法 选取2013年1月1日—2022年12月31日中国知网、万方和维普数据库中关于中医药治疗OMG的相关文献。而后以Refworks格式导出,采用COOC 13.3、VOSviewer 1.6.13软件进行统计、关系构筑、聚类分析。结果 (1)一般情况:共纳入文献40篇,涉及期刊30本,作者127位,研究机构48个,关键词66个。(2)发文年代分布:以2021年最多(8篇,20%),其次为2016年(6篇,15.00%),2018年(5篇,12.50%),2022年、2013年(各4篇,10.00%)。(3)来源分布:以《中国中医眼科杂志》《中西医结合心脑血管病杂志》《湖南中医杂志》最多。(4)作者分布:以顼宝玉、乞国艳、袁慧、李銛鋆等较多,并形成了3个合作团体。(5)研究机构分布:以中国中医科学院西苑医院、石家庄市第一医院较多。(6)关键词使用频次:排在前5位的是OMG(38次,23.90%)、针灸(13次,8.18%)、中医药(11次,6.92%)、专家经验、临床疗效(各6次,3.77%),并形成了5个聚类。结论 中医药治疗OMG的科研工作主要与疾病的针药治疗与疗效评价相关,近10年未出现突破性进展,总体关注度不够,需要更多重视与合作,进一步提高研究质量。

眼肌型重症肌无力临床特征及转归分析——单中心研究

目的分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征、治疗及其转归。方法单中心回顾性分析2022年5月—2023年5月期间就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科门诊并诊断为眼肌型重症肌无力患者的临床资料,对其人口学特征、发病特征、临床表现、治疗及转归进行分析。结果共收集40例确诊为眼肌型重症肌无力患者,其中男性27例、女性13例。平均年龄为(50.45±18.03)岁(4~89岁),平均病程为(6.72±17.35)个月(0.25~72个月),平均随访时间为(14.00±2.63)个月(12~20个月)。单眼患者25例、双眼患者15例。单纯表现为眼睑下垂患者8例(20.00%)、单纯表现为眼肌麻痹患者5例(12.50%)、二者均有者27例(67.50%)。疲劳试验、冰试验、血清肌无力相关抗体阳性率分别为88.46%、82.35%及46.15%。甲状腺功能异常者为73.68%。34例患者进行了胸部CT检查,2例(5.88%)患者确诊胸腺瘤,并进行了手术切除,3例(8.82%)患者胸腺增生,未行手术。39例患者分别行如下4种治疗,单用溴吡斯的明、单用泼尼松、联合应用溴吡斯的明与泼尼松、联合应用泼尼松与非糖皮质激素类免疫抑制剂的患者各为1例、14例、12例及12例,平均用药时间为(13.00±7.63)个月(1~20个月),用药后达缓解或最轻临床表现状态的时间平均为(4.14±3.66)个月(0.25~12个月)。至随访结束,症状缓解或最轻临床表现状态者27例(67.50%),13例(32.50%)患者部分好转,症状轻微且维持稳定,未有患者转化为全身型重症肌无力。随访期间,29例(72.50%)患者仅发作1次,11例(27.50%)患者发生1次及以上复发。各治疗组间症状改善及复发状况差异无统计学意义。结论眼肌型重症肌无力为导致上睑下垂及复视的重要原因,疲劳试验、冰试验对于眼肌型重症肌无力的确诊具有重要意义,其阳性率明显高于血清肌无力抗体阳性率。经过免疫抑制治疗,患者总体复发率较低,并且未观察到向全身型重症肌无力的转化趋势。

热敏灸联合溴吡斯的明片治疗重症肌无力(眼肌型)1例

重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。我国儿童及青少年重症肌无力患病率高达50%,且以眼肌型为主。本文报道1例以右眼睑下垂为初起表现的病例,经热敏灸干预后双眼睑下垂程度、饮食、手脚冰凉、睡眠等症状均获得明显改善,详细如下。

不同方案治疗儿童眼肌型重症肌无力的疗效分析

目的:观察不同方案治疗儿童眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的效果、复发影响因素及向全身型MG转化的转化率。方法:对2010年6月至2014年3月于中南大学湘雅医院小儿神经专科就诊的104例儿童眼肌型MG患者进行回顾性临床研究。按治疗方案分为甲基强的松龙组(n=44)、强的松组(n=48)和单用溴吡斯的明组(n=12)。采用美国MG基金会干预后状态评价系统评价治疗有效率、向全身型MG转化的转化率。结果:甲基强的松龙组较强的松组短期内的治疗有效率提高,这两组患者的有效率均高于单用溴吡斯的明组(均P<0.05)。联合使用甲基强的松龙、强的松和溴吡斯的明治疗儿童眼肌型MG的远期疗效较好。早期糖皮质激素治疗可有效减少复发。结论:大剂量甲基强的松龙冲击治疗对于眼肌型MG患儿早期症状缓解起积极作用,而不同方案的糖皮质激素治疗远期疗效相似,起病年龄大、感染、甲状腺功能异常的儿童眼肌型MG患者复发率较高。

眼肌型及全身型重症肌无力患者外周血T淋巴细胞Fas的表达

目的探讨Fas介导的细胞凋亡与眼肌型(ocular myasthenia gravis,OMG)及全身型重症肌无力(generalized myasthenia gravis,GMG)发病的关系。方法采用流式细胞技术检测4例OMG、13例GMG患者及13例健康对照组外周血淋巴细胞中CD4、CD8及Fas的表达。结果 OMG、GMG组与对照组外周血T淋巴细胞表面CD4、CD8分子表达的差异无统计学意义(P>0.05)。GMG组与对照组外周血T淋巴细胞中Fas+细胞比例的差异有统计学意义(41.72%±8.73%、31.22%±13.00%,P=0.017)。GMG组与对照组Fas表达增高者比例的差异有统计学意义(61.5%、15,4%,P=0.041)。Fas表达增高的GMG患者病情较重,病程较长,胸腺瘤发生率较高。OMG与GMG组外周血T淋巴细胞中Fas+、CD4+Fas+、CD8+Fas+细胞比例差异无统计学意义(P>0.05)。结论 GMG患者外周血T淋巴细胞中Fas的表达升高,OMG与GMG患者外周血T淋巴细胞中Fas的表达无显著差异,二者可能同属一种系统性疾病。

健脾益气补肝健肾中药治疗重症肌无力眼肌型患儿的乙酰胆碱受体抗体的临床研究

目的:1统计重症肌无力(MG)眼肌型患儿乙酰胆碱受体抗体的阳性率;2评价和探讨健脾益气补肝健肾中药治疗肾上腺糖皮质激素治疗复发或无效的重症肌无力眼肌型(MGI型)患儿的临床疗效,以及疗效与乙酰胆碱受体抗体(Ach R-Ab)之间的关系。方法:选择2010年5月—2015年1月就诊于石家庄市第一医院住院或门诊的明确诊断重症肌无力眼肌型、发病年龄小于15岁、肾上腺糖皮质激素治疗无效或复发的患儿149例,单纯接受我院健脾益气补肝健肾为主方的中药治疗,在治疗前、后1、3、6、12个月时应用重症肌无力许氏绝对与相对评分法评价重症肌无力症状的严重程度[1],同时检测治疗前和治疗后1、3、6、12个月外周血液中乙酰胆碱受体抗体的滴度。结果:1149例患儿中,98例乙酰胆碱受体抗体阳性的患儿,占65.77%;51例阴性的患儿,占34.23%。2乙酰胆碱受体抗体阳性与阴性患儿在治疗后1、3、6、12个月时临床相对评分≥75%(有效率)的患儿相比较有显著性差异(P<0.05),到12个月时Ach R-Ab阳性患儿达到98.9%,阴性患儿达90.9%,有统计学意义;3相对评分≥90%(临床痊愈率)的患儿在1、3、6、12个月时相比有显著性差异(P<0.05),到12个月时Ach R-Ab阳性患儿达到97.8%,阴性患儿达88.0%,有统计学意义。4乙酰胆碱受体抗体阳性患儿的Ach RAb滴度治疗后3、6、12个月与治疗前相比有显著性差异(P<0.05),有统计学意义;经两两比较,治疗后3个月与治疗前患儿Ach R-Ab滴度比较差异无统计学意义(P>0.05),其余组内两两比较均有统计学意义(P<0.05);12个月时Ach R-Ab滴度由(3.40±2.08)nmmol/L下降至(0.38±1.08)nmmol/L,有统计学意义。结论:本组研究乙酰胆碱受体抗体阳性患儿阳性率65.77%;健脾益气补肝健肾中药治疗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力眼肌型患儿的总有效率和临床痊愈率均高于Ach R-Ab阴性的患儿;乙酰胆碱受体抗体阳性眼肌型患儿的抗体浓度随着肌无力的缓解逐渐下降至阴性。

眼肌型重症肌无力患者的临床特点及转归分析

目的分析以单纯眼肌无力起病的重症肌无力(MG)患者的临床特点及其临床转归。方法回顾性分析2008年6月至2015年6月首都医科大学附属北京友谊医院收治的以单纯眼肌无力起病的96例MG患者的临床资料,包括性别、年龄、首发症状、其他自身免疫性疾病伴发情况、胸腺异常及疾病进展情况。结果 96例MG患者的男女比例为1. 18︰1,起病年龄男女无显著差异。最常见的首发症状为眼睑下垂,其次为复视。男女患者合并其他自身免疫病的比率分别为40. 4%和45. 5%,无显著差异(P> 0. 05)。30. 2%(29例)的患者合并胸腺异常。44例患者完成2年时间的随访,其中35例(79. 5%)患者进展为全身型,病情进展主要发生在发病前3个月内,9例(20. 5%)患者随访2年时仍为眼肌型。结论眼肌型MG首发症状以眼睑下垂最常见,三分之一患者合并胸腺异常,80%患者2年内进展为全身型MG,这些特征对于眼肌型MG的诊治和转归具有重要的临床指导意义。

健脾益气补肝健肾中药治疗重症肌无力眼肌型患儿的效果和免疫细胞因子水平的变化

目的观察和探讨健脾益气补肝健肾中药治疗肾上腺糖皮质激素治疗复发或无效的重症肌无力(MG)眼肌型患儿的效果及外周血淋巴细胞因子变化。方法选择明确诊断MG眼肌型、年龄3个月至15岁,肾上腺糖皮质激素治疗无效或复发的MG眼肌型患儿161例,单纯接受健脾益气补肝健肾中药治疗,在治疗前、后1、3、6、12个月使用许氏绝对与相对评分法评价MG的症状的严重程度,并检测外周淋巴细胞因子。结果 (1)接受单纯中药治疗后1、3、6、12个月患儿临床绝对评分均比治疗前明显降低,且差异有统计学意义(均P<0.01),治疗后6个月与12个月患儿临床绝对评分差异无统计学意义(P>0.05),其余组内两两比较均差异有统计学意义(P<0.05);治疗后1、3、6、12个月平均临床相对评分显示临床痊愈率分别为12.40%、66.90%、91.70%、96.20%。(2)血清细胞因子IL-6、IL-12、IL-17在治疗前与治疗后12个月比有明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);IL-4治疗前后指标上升,差异有统计学意义(P<0.05)。结论健脾益气补肝健肾中药治疗MG眼肌型患儿的细胞因子IL-4上升、IL-6、IL-12、IL-17明显下降,改变了MG眼肌型患儿的免疫状态,使MG眼肌型症状完全缓解率高且不易复发,治疗效果显著。

单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力中的应用(附80例报告)

目的 研究眼肌型重症肌无力 ( OMG)患者的单纤维肌电图 ( SFEMG)及与其他辅助检查的关系 ,期望对临床诊断提供帮助。方法 对 80例 (男 39例 ,女 4 1例 ) OMG患者低频和高频重复神经电刺激 ( RNS)、伸指总肌 (部分额肌 ) SFEMG和血中乙酰胆碱受体抗体 ( ACh RAb)进行测定。结果 伸指总肌 SFEMG示 ,5 0例( 6 2 .5 % )异常 ,表现为颤抖增宽和阻滞。平均颤抖为 ( 4 5 .2± 2 1 .0 )μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 1 8.2± 2 6 .5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 8.7± 1 5 .3)。额肌 SFEMG示 ,8例 ( 80 % )异常 ,平均颤抖为 ( 6 6 .3± 2 6 .8)μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 32 .7± 2 8.5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 2 8.0± 2 4 .3) ,明显高于正常对照组 ( P<0 .0 0 1 )。 RNS异常率为 2 8.8% ( 2 3/80 )。 ACh RAb滴度增高占 38.8% ( 2 6 /6 7)。 SFEMG的颤抖和阻滞与 RNS递减的程度呈明显的负相关性。 RNS和 ACh RAb异常组平均颤抖明显高于正常组 ( P<0 .0 0 1 )。但 SFEMG正常组仍有 1 3.3% ( 4 /30 ) RNS异常和 2 6 .7% ( 8/30 ) ACh RAb异常。结论 SFEMG在 OMG患者的辅助检查中阳性率最高 ,与 RNS和 ACh RAb具有互补作用 ,三者结合可有助于 OMG的诊断。