重组人促红细胞生成素诱导的单纯红细胞再生障碍性贫血1例及文献复习

随着生活水平的提高及寿命的延长,慢性肾脏病(CKD)的发病率越来越高,随着CKD的进展,其并发症逐步增多,肾性贫血是最常见的并发症之一,且随着病情加重,贫血也越来越严重。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)是治疗肾性贫血的最常用药物,但rhuEPO可引起单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。rhuEPO诱导的PRCA临床上较为少见。本例为CKD 5期的患者,使用维持性血液透析,确诊初期贫血明显,经使用rhuEPO治疗后贫血好转,但后期在继续使用rhuEPO治疗过程中出现贫血加重。通过其临床资料、抗体检测及骨髓穿刺活检等,最终确诊为PRCA。本文通过对该病例进行报道并对PRCA相关知识进行回顾,以引起大家对类似疾病的重视。

人脂肪源间充质干细胞治疗ABO血型不合造血干细胞移植后的顽固性单纯红细胞再生障碍性贫血2例(英文)

回顾性分析2004-04/2006-02河南省血液病研究所收治的2例接受异基因造血干细胞移植后并发单纯红细胞再生障碍性贫血的患者,病例1为一处于第2次完全缓解期的25岁女性急性淋巴细胞白血病患者;病例2为一处于第2次完全缓解状态的16岁女性急性髓细胞白血病患者。均经中心静脉输入脂肪源间充质干细胞进行治疗,剂量为1.0×106/kg。结果2例接受脂肪源间充质干细胞治疗的患者病情很快得以缓解,且均无明显不良反应出现。提示应用脂肪源间充质干细胞治疗ABO血型不合造血干细胞移植后出现的顽固性单纯红细胞再生障碍性贫血有一定的疗效。

免疫抑制药导致单纯红细胞再生障碍性贫血2例

吗替麦考酚酯、他克莫司属于免疫抑制药,主要用于预防同种异体的器官排异反应[1]。吗替麦考酚酯引起的血液系统不良反应主要为白细胞减少;他克莫司血液系统不良反应主要为贫血、白细胞减少、血小板减少、红细胞分析异常等。近年来,已有应用吗替麦考酚酯的患者出现单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）的报道,其中部分患者合用他克莫司。

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血2例诊治体会

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血（purered cell aplasia，PRCA）是一种较为罕见的自身免疫性疾病。笔者将本科2005—2007年收治的2例胸腺瘤合并PRCA结合文献分析如下。

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血误诊为肺肉瘤1例

患者,男,54岁,因进行性的面色苍白、乏力4个月于2011年7月12日入院。经当地医院诊治,考虑为再生障碍性贫血,治疗无效转入我院。入院体格检查：体温36.8℃,中度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺常规检查未见异常,肝、脾脏肋下未触及,Hb 64 g/L。骨髓象提示骨髓增生活跃,红系增生极度减低,占1%,各阶段比例明显减少,粒细胞及巨细胞正常。我院CT示（图1）右下肺野可见一类椭圆形软组织密度影,大小约132 mm×94 mm×125 mm,密度不均,平扫CT值4～56 HU,病灶最大层面位于肺内,与胸壁界限较清晰,

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血1例

1病历介绍 患者,女,63岁,主因心悸、乏力伴胸闷1个月余于2010年12月8日入院。患者1个月前无明显诱因出现心悸、乏力及胸闷症状,活动后加重,曾在外院诊断为贫血,给予对症治疗后无效,为求明确诊疗来我院就诊。

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血的外科治疗

目的探讨胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的特点及外科治疗方法。方法回顾分析我院2005年至2017年收治的4例胸腺瘤合并PRCA患者的临床资料。结果 4例患者中男2例,女2例;年龄32～65岁,平均50岁;胸腺瘤合并PRCA患者占同期胸腺瘤患者的4.17%(4/96)。所有患者均获得根治性切除,术后有3例患者完全缓解,1例患者部分缓解。结论胸腺瘤合并PRCA是一种少见疾病,外科治疗是本病的首选治疗方法,胸腔镜下手术治疗胸腺瘤合并PRCA是一种新的手术方式,现已基本成为治疗本病的首选手术方式。

促红细胞生成素介导的单纯红细胞再生障碍性贫血一例

临床资料 患者：女，52岁。13年前无诱因出现双下肢水肿伴乏力，症状反复，未重视。3年前查血肌酐100-200μmol／L，接受保护肾脏的药物治疗。1年前查血肌酐500～600μmol／L，行血液透析治疗，血红蛋白（hemoglobin，Hb）87g／L，予促红细胞生成素（简称促红素）每周10000U皮下注射。10个月前患者自行停止以上治疗，8个月前再次接受上述治疗。6个月前乏力加重，心累、气紧不能平卧，

同病异治——黄振翘治疗单纯红细胞再生障碍性贫血经验

通过病案分析 ,介绍黄振翘教授治疗单纯红细胞再生障碍性贫血 (纯红再障 )的临床经验。纯红再障的中医病机主要是肾精亏虚、脏腑功能失调 ,但临证需注意同病异治 ,根据患者的不同症情 。

单纯红细胞再生障碍性贫血伴酒精性肝硬化1例

单纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）,因发病率低,病因病情隐匿,易被漏诊。笔者经治1例酒精性肝硬化伴纯红再障的患者,此病例临床罕见,现将体会总结如下。

16例儿童单纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析16例PRCA患儿的临床资料,并对比分析泼尼松联合槐杞黄颗粒与单纯泼尼松治疗PRCA的疗效及预后等情况。结果16例患儿均以面色苍白、面色苍黄等贫血症状为主诉。12例进行了病原体检查,7例(58%)存在病原体感染,以人巨细胞病毒最常见。7例行淋巴细胞亚群检查,5例(71%)存在淋巴细胞免疫紊乱。6例患儿行免疫球蛋白及补体检查,均存在异常。泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗组(n=8)的中位随访时间为21.5个月,基本治愈1例,缓解1例,明显进步6例,中位起效时间1个月,药物减量或停药过程中出现复发2例。单纯泼尼松治疗组(n=8)的中位随访时间为34个月,基本治愈4例,缓解0例,明显进步4例,中位起效时间为2.5个月,药物减量或停药过程中出现复发4例。结论PRCA患儿一般以贫血相关症状为主诉就诊;部分患儿存在病原体感染,多数患儿伴有机体免疫功能紊乱。糖皮质激素治疗效果较好,但部分患儿在药物减量或停药过程中复发,其中泼尼松联合槐杞黄颗粒治疗起效可能更快、复发可能性更小。

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血临床特点(附3例报告)

目的探讨胸腺瘤合并纯红再障的诊断和治疗。方法3例胸腺瘤合并纯红再障患者,均手术切除胸腺瘤,并于术后常规胸腺区放疗,观察术后纯红再障的缓解情况。对不能缓解者,给予皮质激素及免疫抑制剂治疗。结果2例术后达临床治愈,1例术后给予激素及免疫抑制剂治疗取得缓解或明显进步。结论胸腺瘤切除-术后胸腺区放疗-皮质激素及免疫抑制剂的运用是胸腺瘤合并纯红再障患者较理想的治疗模式。

单纯红细胞再生障碍性贫血一例报告

单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血,国内有一些零星报道。现报告我科接诊的一例纯红再障。 患者,男,35岁,因头昏、全身乏力3月余,于I991年1月收入院。查体:精神差,重度贫血貌,肝肋下1.5cm,脾脏肋下未及。血色素44g/L,红细胞118×10^(10)/L,白细胞4.7×10~9/L,血小板141×10~9/L,网织红细胞0.7％,血清铁540μg/L,IgG10.97g/L,

环孢素A治疗单纯红细胞再生障碍性贫血血药浓度与疗效关系探讨

单纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）的主要发病机制之一是T细胞功能紊乱介导的造血抑制。而CsA是以T细胞为主要作用靶点的免疫抑制剂，文献报道CsA治疗PRCA有效率为82％，是目前公认的治疗获得性PRCA首选药。