20例单肢肌萎缩的临床分析

单肢肌萎缩是神经科的一种较少见疾病.我科历年来共诊治单肢肌萎缩患者48例,其中资料较完整的20例,现报道如下.

单肢肌萎缩型运动神经元病的临床与肌电图分析

单肢肌萎缩是运动神经元病(MND)的一种少见的类型,主要表现为单肢肌萎缩伴有力弱,患者常有局部创伤史或用力过度史,容易误诊为外伤所致周围神经性的损害.因此,肌电图(ENG)检查对单肢肌萎缩的诊断及鉴别诊断有着重要的临床意义.现将18例单肢肌萎缩型运动神经元病的EMG检查结果报告如下.

青年单肢肌萎缩诊治体会

青年单肢肌萎缩（monomelic amyotmphy,MMA）是神经内科一种较少见疾病,临床表现缺乏特异性,明确诊断比较困难,需要很长时间,且易发生误诊、漏诊。作者总结1999年2月～2010年2月我院长期随诊资料较完整的11例报道如下。

单肢肌萎缩神经肌电图临床分析

目的讨论平山病的神经肌电图特点及其在疾病诊断中的应用价值。方法对20例患者的神经肌图检测结果,结合临床表现进行分析。每例患者均做MCV(运动神经传导速度)、SCV(感觉神经传导速度)、F波、EMG(针极肌电图)。结果神经肌电图检查显示呈神经源性损害,萎缩肌有纤颤、正锐波,运动电位时限宽,波幅高,部分病例在对侧无萎缩肌肉也有异常改变,MCV、SCV正常,F波潜伏期延长,出现变化。结论神经肌电图检测对单肢肌萎缩的诊断与鉴别诊断具有重要的价值。

单肢肌萎缩/平山病:41例患者临床、电生理和颈椎MRI特征分析

目的探讨单肢肌萎缩（MMA）/平山病患者的临床、肌电图及颈椎MRI特征。方法 2009年5月至2014年5月就诊本科,符合诊断标准的患者,连续登记并详细记录及分析人口学资料、临床、电生理和颈椎自然位和屈曲位MRI资料。结果 （1）共41例,男39例、女2例,发病年龄14~24岁、平均年龄（16.87±2.62）岁。病程1~121月、平均病程（22.13±26.25）月。双上肢均有临床症状者6例（14.6%）,症状局限单侧者35例（85.4%）;单侧者左12例（29.3%）、右23例（56.1%）。冷麻痹22例,指震颤9例,手麻木4例;41例均有手固有肌萎缩,均无感觉障碍;（2）症状侧尺和正中神经运动潜伏期延长,小指展肌、拇短展肌运动波幅减低,小指展肌/拇短展肌波幅比值减小;（3）症状侧针肌电图显示异常自发活动者的出现率,在第一骨间肌和小指展肌为100%、拇短伸肌90.1%、拇短展肌86.3%、肱桡肌16.8%、肱二头肌13.8%;在仅限于单侧症状的35例患者中,无症状侧手固有肌也显示异常自发活动者占51.4%;（4）32例患者完成颈椎MRI检查。自然位时32例均显示颈2-颈7椎体后方下缘连线与椎体相交;均显示下段颈髓萎缩变扁平,其中位于C5-C7节段14例,C5-C6节段6例,C6-C7节段7例,C5-T1节段5例;屈颈位时15例显示硬膜腔后壁前移,移位的硬膜后方可见硬膜外占位,内有流空信号,恢复自然位后占位消失。9例显示髓内可疑T_2异常高信号。结论 MMA/平山病主要见于青少年男性;电生理表现为低位颈髓前角细胞病变,且无症状侧可显示临床下神经源性损害;小指展肌/拇短展肌波幅比值减小,是有鉴别意义的电生理指标;屈颈位颈椎MRI对于诊断很重要。结合临床、神经电生理及影像表现,有助于更全面认识本病。

O′Sullivan-McLeod综合征一例

O′Sullivan-McLeod综合征是一组长期缓慢进行性发展、表现为上肢远端无力和萎缩的下运动神经元综合征,临床较为罕见。由于对其认识不足,该综合征诊断率低,国内鲜见报道。表现与平山病类似,但在病程、治疗和预后上均有较大差别。本文报道一例具有典型临床表现的O′Sullivan-McLeod综合征,通过该病例提高临床医师的认识,不遗漏存在治疗可能性的患者,同时也避免昂贵且存在风险、却又并非必要的治疗手段,为患者提供更为准确的预后参考。