纵隔卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象患儿的护理

总结1例纵隔卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象患儿的护理体会。针对患儿血小板顽固性低下,采取严密观察出血倾向,重点预防颅内出血护理;针对纵隔肿物,提高病情警示级别,早期识别严重并发症;针对患儿疼痛,实施预见性疼痛护理;针对联合应用免疫抑制方案,加强用药护理,落实家长参与式护理,提升院外照护能力。入院40 d患儿血小板计数上升,凝血功能纠正,顺利出院。3个月后随访患儿病情稳定,纵隔占位较前缩小。

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。

小肠卡波西型血管内皮瘤临床病理特征

目的探讨小肠卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析2例小肠KHE患儿的临床表现、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患儿以肠梗阻、肠套叠为主要表现,不伴有Kasabach-Merritt综合征。镜下可见肿瘤细胞呈多结节状或多小叶状排列,向肠壁浸润生长,可见梭形细胞区、毛细血管瘤样结构和特征性的肾小球样结构。免疫表型:肿瘤细胞中CD31、CD34均强阳性,SMA灶阳性,GLUT1、D2-40、S-100、CKpan、CK5/6、CR、desmin、DOG1和CD117均阴性。结论小肠KHE是一种罕见的中间型血管肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,应与婴幼儿毛细血管瘤、丛状血管瘤、卡波西肉瘤、胃肠道间质瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,诊断依靠典型的组织学形态和免疫表型,完整切除是治疗小肠KHE的有效方法。

婴儿卡波西型血管内皮瘤1例

患儿男性,1月龄。出生后即发现左耳后紫红色肿物,核桃大小,在当地医院行核磁检查未能明确诊断,近期发现其左耳后紫红色肿物随患儿发育明显长大。查体:左侧耳廓呈紫红色,耳甲腔较小,外耳道畸形,左耳后可见一大小约6 cm×5 cm紫红色实性包块(图1),边缘不规整,质软,隆起呈半球形,高出皮面约3.5 cm,压之不褪色,表面皮肤发亮、水肿明显,张力增大,触摸时为木样质地,似有蜂窝组织炎症样改变,无破溃、出血,皮温略升高,无压痛。

儿童卡波西型血管内皮瘤超声与病理学表现

目的观察儿童卡波西型血管内皮瘤(KHE)的超声与病理学表现。方法纳入31例经病理学证实的KHE患儿,观察其超声及病理学表现;将患儿分为KHE组(n=22)与合并卡萨巴赫-梅里特现象(KMP)组(n=9),对比组间超声表现。结果31例KHE患儿的中位年龄为3个月,其中24例(24/31,77.42%)于婴儿期发病;29例(29/31,93.55%)可见单发、2例(2/31,6.45%)见多发病灶,部位多变;9例伴KMP。KHE超声多表现为形态不规则、边界不清,病理提示细胞增生明显;病灶以中等偏强回声为主,病理未见淋巴管或纤维结缔组织成分;内部血流信号丰富,病理见呈肾小球样排列增生的血管团,免疫组织化学CD34(+)。合并KMP组病灶累及深度大于KHE组(P<0.05),其余超声表现,包括回声及血供等组间差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论KHE超声多表现为边界不清的不均匀中等偏强回声,内部血流信号丰富,与其病理学成分密切相关;合并KMP时病灶浸润程度更深。

小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床分析

目的·探讨小儿卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)的临床特点及治疗策略。方法·回顾2009年1月—2017年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的19例KHE患儿的临床资料,统计分析病例的一般特点、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特(卡梅)现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、治疗方法和转归等。比较出现KMP的患儿和未出现KMP的患儿在肿瘤是否累及表皮以及深部肌肉上的差异。结果·19例KHE患儿中男性13例(68.4%),女性6例(31.6%)。发病于1岁以内17例(89.5%),其中12例(63.2%)为出生时即发现。发生部位为头颈部6例,躯干4例,四肢9例;未见多部位发病者。累及表皮者13例(68.4%),表现为皮肤大面积不规则紫红色、质硬、皮温增高的包块;未累及表皮者6例(31.6%),表现为皮下质硬、活动度差的包块。7例(36.8%)患儿发病后伴有KMP。出现KMP患儿与未出现KMP患儿在肿瘤是否累及表皮上的差异无统计学意义(P=0.617),而在肿瘤是否累及深部肌肉上的差异存在统计学意义(P=0.017)。所有病例最终均经手术病理确诊(肿瘤完全切除8例、部分切除5例、活检6例),术中发现肿瘤均呈实质性,并呈侵袭性生长。术前使用普萘洛尔治疗者7例,均无明显效果;口服糖皮质激素治疗者10例,其中5例肿瘤缩小后手术切除;且单用糖皮质激素治疗的有效率优于单用普萘洛尔(P=0.044)。糖皮质激素治疗效果不佳者中有2例联合长春新碱治疗后肿瘤最终缩小。术后随访2~5年,肿瘤完全切除者未见复发,未完全切除者术后予口服激素治疗也可实现带瘤生存。结论·KHE多婴儿期起病,肿瘤累及深部肌肉时更易出现KMP。临床表现典型者应尽早手术切除,不典型者可活检明确诊断。合并KMP或无手术条件者可尝试采用糖皮质激素治疗或联合长春新碱治疗。普萘洛尔治疗效果不佳,但可作为一种诊断性治疗的手段。

美卓乐联合长春新碱治疗卡波西型血管内皮瘤婴儿的护理

目的观察口服美卓乐联合静脉注射长春新碱治疗颈部卡波西型血管内皮瘤婴儿的效果,总结护理经验。方法采用口服美卓乐联合静脉推注长春新碱治疗6例颈部卡波西型血管内皮瘤婴儿,给予心理护理、皮肤护理、用药护理及相关的健康教育。结果 5例治愈,定时随访未发现明显并发症,1例出院2个月后因脑出血致弱智。结论口服美卓乐联合静脉注射长春新碱治疗卡波西型血管内皮瘤是一种相对安全有效的治疗方法,操作前后加强观察,完善各项护理工作,对于保证治疗的顺利进行具有重要的意义。

卡波西型血管内皮瘤诊疗进展

卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma, KHE)是一种罕见的具有局部侵袭性的血管肿瘤,好发于婴幼儿,常伴有卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)。KHE目前缺乏基于循证医学的治疗规范。西罗莫司因较好的疗效和安全性有望成为一线用药。本文就目前KHE诊疗进展作一综述。

婴幼儿卡波西型血管内皮瘤的治疗策略

目的 通过分析历年卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床表现、治疗方法及效果、最终转归等,归纳该疾病的治疗策略,为临床使用提供参考。方法 收集2018年01 月至 2021年 10月江西省儿童医院整形美容科收治的18例经病理确诊为KHE患儿的临床资料,包括就诊年龄、临床表现,肿瘤特点、实验室检查 、治疗方法及转归。分析对不同临床表现形式的KHE患儿采取不同治疗方法(手术切除、硬化剂注射、普萘洛尔、激素联合西罗莫司)的瘤体消退程度、血小板及纤维蛋白原变化情况等治疗效果。结果 18例KHE其中5例合并卡梅综合征(Kasabach-Merritt Phenomenon,KMP)。无KMP13例中,手术切除者9例(I期手术切除6例,3例I期行硬化剂瘤体注射,II期手术切除),随访均未见复发,有效率100%,无并发症;其余4例中2例单纯行硬化剂瘤体注射瘤体均部分消退);2例口服普萘洛尔治疗(1例失访1例的患儿瘤体变化不明显)。5例合并KMP患儿病情较重,入院均先予地塞米松冲击治疗,后期联合使用西罗莫司(1例联合网状缝扎治疗);5例患儿最终血小板、纤维蛋原恢复正常,瘤体逐渐缩小,有效率为100%,其中合并网状缝合者只服用西罗莫司2月,瘤体完全消退。并发症:1例服用西罗莫司8周后感染卡氏肺孢子肺炎,予停药,1例常呼吸道感染。结论 手术切除及口服西罗莫司均是治疗KHE疗效确切的手段。对于病变局限、边界尚清优先选择手术切除。对合并KMP患儿(先激素冲击治疗)及特殊部位不适合手术的KHE,鼓励尽早使用西罗莫司,网状缝扎、硬化剂注射可作为辅助治疗,后者似乎可减少西罗莫司的口服时间。

西罗莫司在小儿卡波西型血管内皮瘤中的应用进展

卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是罕见的小儿脉管性肿瘤,合并卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)时,可危及生命。药物治疗是KHE的主要治疗方式,近年来多项研究表明哺乳动物雷帕霉素靶标(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂西罗莫司对卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象的治疗效果可靠,不良反应少,有望成为一线用药。本文总结了国内外对卡波西型血管内皮瘤治疗的研究进展,从传统治疗方案的现状和局限、西罗莫司的治疗原理和优势、西罗莫司治疗的瓶颈与未来展开综述。

骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例并文献复习

目的探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征、病理特点、诊疗方法及预后情况,以提高对该病的诊治水平。方法以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2020年5月关于儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤的相关文献,并进行分析。结果本例KHE原发于跟骨,行活检及病理检查明确诊断后,于外院接受西罗莫司口服治疗,随访5年6个月,带瘤生存。通过文献检索,检索到10篇儿童骨KHE相关文献,联合本次报道1例患者分析结果如下:共15例患者。11例(11/15,73%)出现患处疼痛,5例(5/15,33%)可见局部肿胀,5例(5/15,33%)触痛明显,7例(7/15,47%)出现活动受限。4例脊柱病变患者中,2例(2/4,50%)出现脊柱侧弯,1例(1/4,25%)出现下肢跛行。所有患者未发现明显的皮肤异常。1例(1/15,6.5%)锁骨病变患者出现卡-梅现象。9例行X线检查,7例(7/9,78%)提示溶骨性改变,3例(3/9,33%)提示不同程度硬化,2例(2/9,22%)提示骨密度欠均匀,1例(1/9,11%)提示骨皮质变薄。11例行CT检查,均提示溶骨性改变,7例(7/11,64%)提示骨皮质变薄或破坏。9例行MRI检查,7例(6/9,67%)提示T1低信号、T2高信号,1例(1/9,11%)提示T1高信号、T2高信号,1例(1/9,11%)提示T2低信号,1例(1/9,11%)提示局部骨质破坏。3例行骨扫描检查,均提示病灶呈高摄取率。治疗资料齐全者12例,6例(6/12,50%)病灶广泛切除治疗,2例(2/12,17%)采用西罗莫司治疗,1例(1/12,8%)长春新碱化疗,1例(1/12,8%)沙利度胺和塞来昔布口服治疗,1例(1/12,8%)行脊柱融合固定术,1例(1/12,8%)未接受任何治疗。12例平均随访时间45.9个月,7例(7/12,58%)临床痊愈(症状体征消失,影像学结果阴性,未见肿瘤复发、进展或转移),5例(5/12,42%)带瘤生存(症状体征缓解或消失,影像学结果提示病灶稳定或缩小,未见肿瘤进展或转移)。7例临床痊愈患者平均随访时间52.9个月,其中手术治疗者6例(6/7,86%),长春新碱化疗者1例(1/7,14%)。5例带瘤生存患者平均随访时间35.8个月,包括西罗莫司治疗者2例(2/5,40%),沙利度胺和塞来昔布治疗者1例(1/5,20%),脊柱融合固定者1例(1/5,20%),无任何治疗者1例(1/5,20%)。结论原发于骨的儿童KHE极为罕见,其临床表现及影像学表现均不具特异性,早期行活检术并借助病理学检查和免疫组化方法有助于确诊此病。肿瘤完整切除的患者预后良好,提示手术切除目前可作为根治儿童骨KHE的首选方式。药物治疗儿童骨KHE的指征、方式及效果,尚需通过多中心大样本前瞻性研究加以规范和证实。

不同超声影像组学模型鉴别皮下组织血管瘤和卡波西型血管内皮瘤

目的通过构建两种超声影像组学模型鉴别皮下组织血管瘤与卡波西型血管内皮瘤,评价不同超声影像组学模型鉴别两种疾病的价值,比较两种模型诊断效能的差异。资料与方法回顾性分析2020年8月—2022年5月于河南省人民医院血管瘤科就诊并经临床或病理证实的皮下组织血管瘤或卡波西型血管内皮瘤患者90例,应用影像组学方法提取图像特征,采用最小绝对收缩和选择算法对特征降维,使用支持向量机和随机森林构建影像组学模型,对比不同模型的诊断效能。结果基于精选的10个影像组学特征建立两种模型,支持向量机模型训练组和验证组的曲线下面积、准确度、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为0.902(95%CI0.887~0.917)、92.1%、85.0%、92.3%、90.9%、93.5%和0.827(95%CI0.787~0.856)、85.2%、70.0%、94.1%、90.9%、85.0%;随机森林模型训练组和验证组上述指标分别为0.960(95%CI 0.938~0.983)、98.4%、96.4%、97.8%、98.1%、97.2%和0.742(95%CI0.699~0.785)、77.8%、57.1%、82.3%、79.6%、62.5%。训练组和验证组两种模型曲线下面积差异均有统计学意义(Z=-3.306、-2.009,P<0.05)。结论超声影像组学可以鉴别皮下组织血管瘤与卡波西型血管内皮瘤,支持向量机模型在小样本数据中的诊断效能更稳定。

婴儿胰腺卡波西型血管内皮瘤伴卡梅现象1例

卡波西型血管内皮瘤(KHE)是一种罕见的血管内皮细胞肿瘤,主要见于婴幼儿及儿童,多位于四肢浅表软组织,发生于深部软组织如胰腺者较为罕见,需与毛细血管瘤、胰腺母细胞瘤相鉴别。本文报道1例KHE合并卡梅现象的病例,以供临床参考。

新生儿肠系膜卡波西型血管内皮瘤伴卡梅现象一例

1例因腹胀就诊新生儿,发现肠系膜肿物,伴凝血功能异常、血小板减少,超声及CT未能明确该肿瘤性质,腹腔穿刺放腹水,输血治疗效果差,行剖腹探查术,术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管,难以切除,病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。

卡波西型血管内皮瘤13例临床分析

目的 探讨卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）的诊断与治疗，加深对KHE及卡-梅现象（Kasabach－Merritt phenomenon，KMP）的认识，探索KHE的最佳治疗方案。方法 收集2008年1月至2016年8月于中山大学附属第一医院就诊、经手术或穿刺病理确诊13例KHE患儿的临床诊疗资料，并进行回顾性分析。结果 13例患儿，男7例，女6例；年龄0.2-10.0岁，中位年龄1.0岁，婴幼儿占84.6%（11/13例）；浸润深部组织者占76.9%（10/13例）；并发KMP占23.1%（3/13例），年龄均〈1岁；伴血管瘤或淋巴管瘤者占15.4%（2/13例）。影像学检查有助于分析病变部位、范围和浸润深度，镜下病理可见梭形或卵圆形细胞呈结节状浸润生长。手术治疗尽量做到完整切除；应用长春新碱每周0.5 mg/m^2；普萘洛尔1 mg/（kg·d）。13例患儿预后不尽相同，随访3个月-9年，带瘤生存者占41.7%（5/12例）。结论 KHE多见于婴幼儿，临床表现多样，复发率高，影像学检查有助于诊疗，但需病理明确诊断，可伴血管淋巴管瘤生长。伴有KMP时，应首先予以纠正，治疗要综合考虑，制订个体化的治疗方案，并进行长期追踪。

新生儿卡波西型血管内皮瘤1例

卡波西型血管内皮瘤是新生儿期罕见的血管瘤,特征性病理学表现为异常血管和淋巴管生成,若不及时干预容易发生严重的血小板减少症。本文报道1例以生后左腿肿块起病的新生儿卡波西型血管内皮瘤,以提高新生儿科医生对此病的认识。

卡波西型血管内皮瘤1例报告并文献复习

卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioen-dothelioma，KHE）是一种在组织形态类似卡波西肉瘤的、具有侵袭性交界性的血管肿瘤，临床上主要表现为巨大血管肿瘤，常伴有卡梅综合征（Kabasach—Merritt syndrome，KMS）即血小板减少、低纤维蛋白症、消耗性凝血障碍及全身出血倾向。由于该病罕见，目前在国内外尚无统一的治疗方案。

成人鼻腔卡波西型血管内皮瘤1例

患者,女,25岁,以反复右侧鼻腔出血3个月为主诉入院。查体：右侧下鼻甲表面见黄豆大小红色新生物,表面有渗血,左侧鼻腔通畅,无出血。电子鼻咽镜示：右侧下鼻甲表面见黄豆大小新生物,表面渗血,鼻咽部未见明显新生物及隆起（图1）。实验室检查：血小板计数正常,凝血试验示凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间均正常,纤维蛋白原稍降低（1.90g/L,正常值2.00-4.00g/L）。入院诊断：右侧下鼻甲血管瘤。入院后完善相关检查,

小儿卡波西型血管内皮瘤的个体化治疗分析

目的总结分析小儿卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床特点,探讨其个体化治疗策略。方法回顾性分析2016年1月至2020年3月江西省儿童医院收治的20例KHE患儿的临床资料,总结病例的临床特征、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特现象(KMP)、治疗策略及转归等特点。结果20例KHE患儿中女6例,男14例。年龄<1岁的患儿16例(80.0%),其中13例(65.0%)出生时即发现。合并KMP的患儿有8例,合并KMP与不合并KMP患儿在瘤体大小(P=0.009)、是否侵犯深部肌肉(P=0.003)的差异有统计学意义。合并KMP患儿中3例病灶行网状缝扎治疗,5例口服西罗莫司治疗;1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。不合并KMP的12例患儿中,7例行肿瘤完全切除,2例行肿瘤部分切除后联合口服激素,2例病灶行网状缝扎治疗,1例口服西罗莫司;1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗。随访2~5年,合并KMP的患儿中1例实现瘤体接近消失,7例带瘤生存;不合并KMP的患儿中7例肿瘤完全切除,未见复发,5例无症状带瘤生存。结论大多数KHE为婴儿期发病,肿瘤大小、病灶累及深部肌肉情况与患儿是否合并KMP相关。对于合并KMP的患儿,初步予以激素冲击治疗或输注血液制品稳定病情,病灶合适病例可先单纯进行网状缝扎治疗;如病灶不适合网状缝扎术或治疗无效,可单用或联合口服西罗莫司治疗。

卡波西型血管内皮瘤的临床治疗分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床治疗方法。方法回顾性分析2009年11月至2015年11月福建医科大学附属协和医院收治的11例KHE患儿的临床资料。患儿年龄为5 d至2岁,男8例,女3例。在早期5例患儿的治疗中,不管血小板计数是多少,常规应用糖皮质激素、普萘洛尔治疗,激素每日口服4.0~4.5 mg/kg,隔日1次,普萘洛尔每日最大剂量是2 mg/kg,分3次给药,每8 h 1次。在后期6例患儿的治疗中,以血小板危急值20×109/L为临界值,对于血小板高于危急值者,常规给予激素及普萘洛尔。而对于血小板低于危急值者,在服用激素及普萘洛尔的基础上,患儿口服西罗莫司,0.8 mg/m^2,平均每12 h给药1次。其中2例患儿治疗过程中曾加用长春新碱,剂量为0.05 mg/m^2。对治疗效果进行观察、随访。结果随访3~8年,11例中3例无血小板减少,激素和(或)普萘洛尔治疗,效果较好;1例血小板20×109/L的患儿,采用激素联合普萘洛尔治疗后瘤体消失;7例血小板低于危急值的患儿,其中5例使用激素、普萘洛尔联合西罗莫司治疗,效果良好,1例使用激素、普萘洛尔联合长春新碱治疗,并发脑出血死亡,1例使用激素联合普萘洛尔治疗后失访。结论以血小板危急值为临界值,高于此值者常规先口服糖皮质激素和普萘洛尔治疗;而低于此值者在服用激素和普萘洛尔的同时,口服西罗莫司治疗,可取得较好的效果。