3例卡-梅现象患儿的临床和影像表现

目的探讨3例卡-梅现象患儿影像学及临床特点,以提高对该病的认识。方法结合文献报道回顾性分析我院3例卡-梅现象患儿的影像学表现、生化特点、诊疗及转归情况。结果 3例患儿均因出生后发现体表暗红色肿块就诊。例1患儿胸部CT示腋下及胸部大片强化软组织肿块。例2,3患者MRI分别示左侧颜面部及右髂部软组织肿块,T1、T2加权像呈混杂信号,增强后明显不均匀强化。结论 3例患儿影像学上主要表现为巨大血管瘤,生化检查主要显示血小板显著降低、凝血功能异常,对伴有血小板显著降低的血管瘤患者应该考虑该现象可能,并及时干预治疗,可以改善患儿预后。

对“卡-梅现象”的认识

卡梅现象（Kasabach—Merritt Phenomenon，KMP）的概念是在卡梅综合征Kasabach—Merritt Syndrome，KMS）的基础上提出来的，在近两年逐渐被广大学者所接受，成为主流观点。

66例卡-梅现象患儿术前单次大剂量快速输注血小板时机探讨

目的:探讨卡-梅现象(Kasabach-Merritt syndrome,KMP)患儿术前单次大剂量快速输注血小板的时机。方法:回顾分析河南省血管瘤和脉管畸形诊疗中心2011年6月—2019年12月收治的66例KMP患儿,探讨术前不同时段单次大剂量快速输注血小板对术前1 h血小板的影响。其中,术前12+~24 h输注血小板患儿30例,术前6~12 h输注血小板患儿36例,均采用大剂量快速血小板输注,1/2~2/3治疗量,2~3 h之内快速输完。观察2组术前不同时段输注血小板对术前1 h血小板的纠正效果。采用SPSS 21.0软件包对数据进行统计学分析。结果:6~12 h组术前1 h血小板计数(platelet count,PLTC)均在正常范围,甚至高于正常范围;12+~24 h组有4例术前1 h PLTC低于正常范围;比较2组术前1 h PLTC及凝血4项,差异有统计学意义(P<0.05);术后2组PLTC差异无统计学意义(P>0.05)。在整个血小板输注过程中,无并发症发生,输血前、后心率差异无统计学差异。结论:术前6~12 h是KMP患儿术前大剂量快速血小板输注更安全、有效的时间段。

卡梅现象血管瘤的超声评价1例

卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是在巨大血管瘤基础上伴发血小板减少以及消耗性凝血功能障碍的一类疾病[1],起病急,病死率高,常伴严重并发症。KMP患者血管瘤具有丰富的血液供应特点,穿刺活检易导致大出血,因此,影像学检查对于诊断KMP非常重要。本文旨在通过文献复习及KMP患儿治疗前后超声表现,探讨彩色多普勒超声检查对KMP血管瘤病诊断价值,现报道如下。

婴幼儿卡波西样血管内皮瘤伴卡-梅现象的临床观察与护理

目的总结综合治疗婴幼儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)伴卡-梅综合征(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的护理经验。方法分析2013-01-2015-12我院收治的16例KHE伴KMP婴幼儿的临床资料、治疗过程、以及护理要点,总结护理经验及方法。结果通过严密监测血小板变化,预防出血,积极手术治疗,做好围手术期护理,2例患儿完整切除,15例肿瘤明显缩小血小板恢复正常,1例治疗不佳,所有患儿护理满意度超过95%。结论采取积极的综合治疗以及有效护理措施,多数患儿预后良好。

合并卡-梅现象患儿行头颈部巨大血管瘤根治术的麻醉管理

本院2012年6月至2016年6月合并头颈部重症血管瘤合并卡-梅现象行头颈部巨大血管瘤手术患儿9例,其中女性4例,男性5例,年龄15～ 135 d.2例患儿术前激素治疗敏感,血小板计数上升至接近正常,7例患儿术前激素治疗不敏感,血小板计数上升不明显.当血小板计数＜40×10^9/L时,术前12 h开始输注血小板,直至血小板计数＞100×10^9/L.颌面部血管瘤体较大的2例患儿采取保留自主呼吸下吸入高浓度七氟醚行麻醉诱导,其余7例患儿静脉注射咪达唑仑、舒芬太尼、顺式阿曲库铵进行麻醉诱导,气管插管术后行机械通气,采用压力控制通气模式,气道压设置为9～12cmH2O.所有患儿吸入七氟醚,静脉输注瑞芬太尼维持麻醉.术中维持HR和SP在正常范围内.术中根据出血量、尿量、生理需要量、CVP等输注液体和血制品.术毕送入PICU,待患儿完全清醒后拔除气管导管.1例患儿发生术后肺部感染,术后7d时转出PICU,术后20 d时治愈出院;其余8例患儿术后2d时转出PICU,术后5～10d时治愈出院.术后1年随访患儿恢复良好,血小板计数正常,肿瘤无复发.

糖皮质激素联合聚桂醇泡沫硬化剂治疗卡-梅综合征(现象)16例临床分析

目的：评价糖皮质激素联合聚桂醇泡沫硬化剂治疗卡-梅综合征（现象）的临床疗效。方法：2013年1月-2014年12月间收治16例确诊的卡-梅综合征患儿，其中男7例，女9例；年龄最小5d．最大1岁8个月，中位年龄3个月。瘤体位于头颈部8例，四肢6例，躯干部2例。16例患儿均首先采用静滴地塞米松注射液，0．5-0．75mg/（kg·d），连用7d，后改为口服泼尼松3-5mg/（kg.d），隔天1次，晨起顿服，1个月后开始减量至停药；瘤体局部采用聚桂醇泡沫硬化剂注射治疗，每周1次，平均3。5次。治疗中密切观察患儿瘤体大小、硬度、色泽及温度变化，定期检测血小板计数。结果：随访6个月-2a，痊愈10例，显效3例，无效3例，总有效率达81．3％。结论：糖皮质激素联合聚桂醇泡沫治疗卡-梅综合征疗效可靠，可明显降低激素的用量及服用时间，减少激素的副作用，易于推广应用。

Kaposi样血管内皮细胞瘤的研究进展

Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤,好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象,临床预后往往较差。组织学上,KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔,对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象,被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法,但常因病变范围无法实现完全切除;因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。

Kaposi型血管内皮细胞瘤1例的治疗分析

Kaposi型血管内皮细胞瘤和丛状血管瘤可能在出生时就存在或在儿童期早期发生,早期表现为一个微微隆起的皮下肿块,并伴有紫癜、瘀斑样外观,偶伴毛细血管扩张;后期伴有重度凝血病,肿瘤变硬、坚实,并伴有紫红色泽、瘀斑和瘀点,会浸润周围组织平面,大多累及四肢,较少累及躯干和颈面部。其引起的严重血小板减少、微血管病性溶血性贫血、继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍统称为卡-梅现象。在临床药师的参与下,使用甲泼尼龙治疗的基础上加用药物西罗莫司及普萘洛尔,明显改善了患儿临床体征,病情转归良好。

卡波西型血管内皮瘤13例临床分析

目的 探讨卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma，KHE）的诊断与治疗，加深对KHE及卡-梅现象（Kasabach－Merritt phenomenon，KMP）的认识，探索KHE的最佳治疗方案。方法 收集2008年1月至2016年8月于中山大学附属第一医院就诊、经手术或穿刺病理确诊13例KHE患儿的临床诊疗资料，并进行回顾性分析。结果 13例患儿，男7例，女6例；年龄0.2-10.0岁，中位年龄1.0岁，婴幼儿占84.6%（11/13例）；浸润深部组织者占76.9%（10/13例）；并发KMP占23.1%（3/13例），年龄均〈1岁；伴血管瘤或淋巴管瘤者占15.4%（2/13例）。影像学检查有助于分析病变部位、范围和浸润深度，镜下病理可见梭形或卵圆形细胞呈结节状浸润生长。手术治疗尽量做到完整切除；应用长春新碱每周0.5 mg/m^2；普萘洛尔1 mg/（kg·d）。13例患儿预后不尽相同，随访3个月-9年，带瘤生存者占41.7%（5/12例）。结论 KHE多见于婴幼儿，临床表现多样，复发率高，影像学检查有助于诊疗，但需病理明确诊断，可伴血管淋巴管瘤生长。伴有KMP时，应首先予以纠正，治疗要综合考虑，制订个体化的治疗方案，并进行长期追踪。

卡波西型血管内皮瘤不同治疗方案的效果观察

目的探讨不同治疗方案对卡波西型血管内皮瘤(KHE)的治疗效果。方法回顾性分析2017年1月至2019年4月于河南省人民医院就诊的接受手术治疗的23例KHE患儿的临床资料,根据患儿手术前使用的治疗方案将其分为激素治疗组(5例)、长春新碱治疗组(2例)、普萘洛尔治疗组(4例)、加压治疗组(2例)及西罗莫司治疗组(3例),另7例仅接受手术治疗的患儿作为对照组。以血小板水平作为评判治疗效果的标准,对比各组患儿的治疗效果。结果各治疗方案均表现出了一定的差异性,部分显示有效,但所有研究对象在接受手术治疗后均得到治愈,各治疗方法对手术治疗效果及恢复情况表现出了一定的影响。结论手术是彻底治愈婴幼儿KHE最为有效的方法,短期使用西罗莫司药物治疗后配合外科手术切除瘤体是一种效果优异的治疗方案。