免疫球蛋白对重症肌无力危象前状态的疗效

目的评价免疫球蛋白治疗重症肌无力危象前状态的临床效果及不良反应。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月解放军火箭军特色医学中心住院的重症肌无力(myasthenic gravis,MG)危象前状态的患者43例,给予静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)0.4 g/(kg·d),连续治疗5 d,在治疗前及治疗第3、6、9、14、21、28天根据临床绝对评分和相对评分判定肌无力严重程度并评价疗效,同时观察药物不良反应。结果IVIG治疗后,86.05%(37/43)的患者避免了肌无力危象(myasthenic crisis,MC)的发生。治疗第3、6、9、14、21、28天的临床绝对评分分别为(20.61±8.81)、(14.58±9.86)、(10.47±7.27)、(11.21±7.14)、(11.28±6.09)、(12.19±6.46),与治疗前临床绝对评分(26.84±6.08)相比明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗第9天与第14、21、28天的临床绝对评分相比,差异无统计学意义(P>0.05)。患者在应用IVIG第3、6、9、14、21、28天有效率分别为62.79%、83.72%和90.70%、88.37%、88.37%、86.05%,疗效不随治疗时间增加而增加。临床及实验室检查未见明显不良反应。结论IVIG治疗MG危象前状态能迅速改善肌无力状态,明显降低MC发生率。IVIG治疗第3天开始起效,第9天治疗效果最好,疗效可持续28 d,且安全性好、不良反应少,值得推荐使用。

重症肌无力患者危象前状态的临床特征及影响因素分析

目的:分析重症肌无力(MG)患者危象前状态的临床特征及影响因素。方法:选择2018年11月~2019年11月某院收治的102例MG患者,根据MG危象前状态发展结果分为恢复组(n=32)和危象组(n=70),记录患者的危象前状态的临床特征,并分析其影响因素。结果:患者均表现呼吸困难、感染、球部肌肉无力、咳嗽无力、二氧化碳分压(PCO 2)升高;危象组血氧分压(PO 2)水平低于恢复组,PCO 2水平高于恢复组,差异有统计学意义(P<0.05);PO 2、PCO 2可能是诱发MG患者危象的危险因素(OR>1,P<0.05)。结论:呼吸困难、感染、球部肌肉无力、咳嗽无力、PCO 2升高是MG患者危象前状态的主要临床特征,而PO 2、PCO 2可能是诱发MG患者危象的危险因素,因而了解MG患者危象前状态特征,控制血气分析有利于患者转归。

重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024)

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大。然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对其治疗管理亦缺乏高级别证据。为此,中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验,经过反复讨论,围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识,以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。

127例次重症肌无力患者危象前状态相关因素的分析

目的探讨重症肌无力危象前状态的临床特征以及发展为肌无力危象的相关因素。方法收集2007年10月至2016年7月在中山大学附属第一医院重症肌无力专科住院期间进入危象前状态的重症肌无力患者共93例，其中25例患者进入危象前状态2次及以上，共计127例次。用自制调查表回顾处于危象前状态患者一般情况、临床表现、血气分析结果。用描述性分析、单因素Logistic相关分析、多因素Logistic相关分析等方法进行统计学分析。结果（1）重症肌无力危象前状态最显著的临床特征为：呼吸困难（127例次，100％未气管插管和使用侵入性或非侵人性呼吸支持），球部肌肉无力（121例次，95．28％），血二氧化碳分压升高（94例次，85．45％），咳痰无力（99例次，77．95％），睡眠障碍（107例次，84．25％），感染（99例次，77．95％）。其中呼吸困难合并球部肌肉无力（P=0．002）、血二氧化碳分压升高（P=0．042）往往提示即将发生危象。（2）重症肌无力危象前状态发展至危象的相关因素包括球部肌肉无力（P=0．028）、发热（P=0．028）、营养不良（P=0．066）、并发症（P=0．071）、口咽分泌增多（P=0．005）、血二氧化碳分压升高（P=0．007），而胸腺手术在围手术期后并不会增加危象发生的风险。结论发生呼吸困难提示MG患者进入危象前状态，及早在危象前状态积极处理呼吸困难、球部肌肉无力、血二氧化碳分压升高、咳痰无力、睡眠障碍、感染与发热、防止口咽分泌增多所导致的窒息有助于减少危象的发生。

1例产后合并重症肌无力危象前状态患者的护理

总结1例产后合并重症肌无力危象前状态患者的护理经验。主要护理要点包括:加强病情观察,及早识别肌无力危象前状态;加强诱因管理,预防肌无力危象;分阶段实施呼吸康复护理;加强健康指导,预防疾病复发。患者住院29 d,未发生肌无力危象,呼吸困难明显改善,康复出院。