帕金森病人危重疾病性多发性神经病1例临床分析

目的分析1例帕金森病人发生危重疾病性多发性神经病的过程、临床特点及早期诊断方法。方法对1例帕金森病危重疾病性多发神经病进行临床资料分析及相关文献回顾。结果该病人败血症过程不典型、发展快,早期以内环境紊乱为表现,很快引起呼吸肌无力,需用呼吸机辅助呼吸,但肢体活动尚好。在有效抗生素应用、内环境紊乱纠正后,仍然难以撒离呼吸机,行肌酶检查和脑脊液检查正常,肌电图发现四肢感觉与运动神经传导速度下降及波幅降低,提示危重疾病性多发神经病可能。结论帕金森病人发生败血症后,出现脱机困难和肢体无力时,应重视神经系统检查,及时观察病情变化和完善肌电图检查,考虑危重疾病性多发性神经病可能。避免危险因素,预防脓毒血症的发生可能是预防本病发生的有效措施。

危重病性多发性神经病及危重病性肌病

危重病性多发性神经病及危重病性肌病在重症监护患者中常见,两者均可引起肌肉无力,甚至呼吸肌瘫痪。近年来这两种疾病正受到越来越多的重视,相关研究也取得了很大进展。文章就这两种疾病的临床表现、辅助检查、发病机制及治疗等方面作一综述。

危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点

目的探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点。方法对3例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果以及神经和肌肉的病理改变特点进行分析。结果3例患者均进行了气管插管后呼吸机辅助呼吸;插管7～10d,患者均出现了四肢肌肉力弱及腱反射低下,14d后出现四肢肌肉萎缩者2例。肌电图结果示四肢多条运动和感觉神经传导减慢,部分运动神经复合肌肉动作电位波幅下降。神经活检可见有髓神经纤维减少和轴索再生现象;肌肉活检提示神经源性损害及肌病样改变。结论危重病性多发性神经病与肌病是重症患者气管插管后常见的并发症,电生理和神经肌肉病理检查有助于本病的诊断,预防本病的发生非常重要。

小儿危重病性多发性神经病与肌病的诊断及相关进展

危重病性多发性神经病（Critical illness polyneuropathy,CIP）是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴索变性疾病。危重病性肌病（Critical illness myopathy,CIM）继发于危重病,累及神经肌肉接头和肌肉,表现为肌肉萎缩和坏死。由于二者重叠较多,且经常同时发生,故将二者合称为危重病性多发性神经病与肌病（Critical illness polyneuropathyand myopathy,CIPNM OR Critical illness neuromuscular ab-normalities,CINMAs）,在重症监护（Intensive care unit,ICU）患者中常见,任何原因导致的危重病均可引起CIP、CIM,

危重病性肌病/危重病性多发性神经病的临床研究进展

危重病性肌病(CIM)和危重病性多发性神经病(CIP)是ICU患者的严重并发症之一,临床表现为弛缓性肢体无力和呼吸机撤离困难。CIM和/或CIP使患者机械通气时间延长、死亡率升高,并可导致长期功能障碍。其危险因素包括严重的基础疾病、多脏器功能衰竭、高血糖等。近期临床研究结果认为CIM和CIM合并CIP较CIP更多见。神经电生理检查是诊断CIM和/或CIP重要依据,直接肌肉刺激(DMS)可鉴别CIP和CIM。CIM的预后好于CIP及CIM合并CIP。CIM和/或CIP的预防和治疗方法包括减少四肢肌肉和呼吸肌制动、早期积极治疗败血症、早期肠内营养、强化胰岛素治疗和肌肉电刺激治疗等。

危重病性多发性周围神经病与肌病的临床及肌电图探讨

目的探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理特点。方法对6例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果进行分析。结果患者均因严重感染等基础疾病转入ICU,均进行气管插管呼吸机辅助呼吸,6例患者均出现四肢基本对称的肌力下降、感觉异常及腱反射减弱。肌电图结果示四肢周围神经的运动及感觉复合电位波幅明显下降或引不出,4例患者同时合并肌病样改变。结论危重病性多发性神经病与肌病是重症患者气管插管呼吸机辅助呼吸后常见的并发症,电生理检查有助于本病的诊断,早期认识及治疗本病与预后关系很大。

预见性护理干预危重病性多发性神经病和肌病诱发因素的效果研究

[目的]探讨预见性护理在危重病性多发性神经病(CIP)和肌病(CIM)中的应用效果。[方法]回顾性分析15例危重病性多发性神经病和肌病病人的一般资料、诱发因素,并给予预见性护理干预。[结果]25%～85%危重病病人会出现新发生的由于神经肌肉原因导致的无力和麻痹,最常见的是CIP,其主要诱因是呼吸系统感染。[结论]防治诱因可以减少CIP与CIM的发生,及时实行预见性护理干预可显著改善CIP与CIM预后,降低病死率。

危重病性多发性神经病1例报告

近年来，由于现代医学的进步和医疗条件的改善，特别是重症监护病房的发展，为危重病患者的治疗和抢救提供了更为良好的条件。危重病性多发性神经病首先由Bolton于1984年提出并描述的，我院曾收治1例，现报告如下。

危重疾病多发性周围神经病

危重疾病多发性神经病是一种自限性急性抽索性神经病；它发生于严重疾病病人的治疗期间，一旦危重情况控制，它可自发缓解，临床表现包括：肌肉无力、萎缩，呼吸机脱机延迟及肌肉松驰期延长，详细的发病机制不清，但是许多作者认为感染瀑布即系统性炎性反应和多脏器功能衰竭起了关键作用。这篇文章概述了重症监护病房治疗期间这种常见神经并发症。

危重病性多发性神经病1例并文献复习

危重病性多发性神经病（critcal illness neuropathy,CIP）是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病,在重症监护患者中常见,尤其多见于脓毒血症和多脏器功能衰竭患者[1]。随着ICU患者存活率的提高,人们越来越关注其并发症特别是神经肌肉并发症的诊断、治疗及预后。危重病性多发性神经病是重症监护患者中常见的并发症,引起越来越多医生的重视,但该病无特殊有效的治疗措施,重症患者常遗留严重的功能障碍。本文通过对1例此类患者的治疗随访，认为康复治疗对该病是确实有效的治疗措施。

重症脑卒中患者并发危重症性多发性神经病的危险因素分析

目的探讨重症脑卒中患者并发危重症性多发性神经病(CIP)的发生率以及其危险因素。方法148例重症脑卒中患者,在发病后1周内和1个月后各进行1次四肢EMG检查,观察并统计:(1)CIP发生率。(2)并发CIP的患者和未并发CIP的患者一般情况比较。(3)并发CIP可能的危险因素分析。结果(1)共有23例患者并发CIP(15.54%)。(2)并发CIP和未并发CIP的两组患者之间进行比较,在性别比例、基础疾病构成、入院时急性生理学及慢性健康状况评分系统Ⅱ(APACHEⅡ)评分、昏迷、高血糖、静脉使用神经阻滞剂和静脉使用肾上腺糖皮质激素方面均无统计学差异(均P>0.05),并发CIP患者在年龄、并发脓毒症、并发多器官功能衰竭(MOF)、建立人工气道情况、有创机械通气、并发营养不良和使用肠外营养方面显著高于未并发CIP患者(均P<0.05)。(3)重症脑卒中患者并发CIP的危险因素有60岁以上、脓毒症、MOF、建立人工气道、有创机械通气、营养不良和使用肠外营养;Logistic多因素回归分析发现,脓毒症、MOF、有创机械通气、营养不良是重症脑卒中患者并发CIP的独立危险因素。结论脓毒症、MOF、有创机械通气、营养不良是重症脑卒中患者并发CIP的独立危险因素。

免疫吸附疗法在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的疗效研究

目的：分析免疫吸附疗法（IA）在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）中的疗效,并与传统的血浆置换疗法（PE）进行对比。方法：分析2011年1月-2014年1月在我院接受治疗的AIDP患者的临床资料,依据患者治疗方法不同分为观察组（IA法治疗）、对照组（PE法治疗）。结果：治疗后2周,观察组患者Hughes评分显著低于对照组（2.31±0.94 vs.2.85±1.02;t=2.085,P=0.042）。治疗后观察组患者C-反应蛋白水平显著低于对照组[（7.21±2.89）mg/L vs.（11.51±3.35）mg/L;t=5.194,P〈0.001）];治疗后观察组患者肿瘤坏死因子-a（TNF-α）水平显著低于对照组[（21.25±7.15）mg/Lvs.（28.40±8.65）mg/L;t=3.400,P=0.001）]。Pearson相关性分析显示,Hughes评分与C-反应蛋白呈现显著性正相关（r=0.463,P〈0.001）;Hughes评分与TNF-α呈现显著性正相关（r=0.491,P〈0.001）。结论：免疫吸附疗法治疗AIDP疗效可靠,其清除血浆促炎因子的疗效优于血浆置换。

腓骨肌萎缩症1型和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者神经电生理检查结果对比观察

目的对比观察腓骨肌萎缩症(CMT)1型(CMT1)患者与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的神经电生理检查结果,探讨神经电生理检查在两者鉴别诊断中的价值。方法 16例CMT1患者和21例CIDP患者,均接受神经电生理检查。结果所有患者四肢周围运动感觉神经的传导速度减慢或消失,CMT1、CIDP患者的运动神经远端潜伏期相比,P<0.05;CMT1患者运动神经4.5%的神经节段出现传导阻滞或异常波形离散,而CIDP患者有21.8%的神经节段存在传导阻滞,两组相比,P<0.01;CMT1、CIDP患者的交感神经皮肤反应异常率相比,P>0.05。结论 CMT1患者与CIDP患者的神经电生理检查结果有不同,神经电生理检查有助于两种疾病的鉴别。

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｅｍｙｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＤＰ）的临床特点，有助早期诊断及治疗。方法 对２１例ＣＩＤＰ患者的临床特点，进行回顾性分析。结果 ２１例患者中以手足麻木起病者９例，运动、感觉均障碍者１７例，腰穿脑脊液（ＣＳＦ）化验蛋白细胞分离１９例，所有患者均有电生理的异常，腓肠神经活检示节段性脱髓鞘，部分伴轴索变性。早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论ＣＩＤＰ的临床表现复杂多样，仅凭临床症状容易误诊，ＣＳＦ蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义，有助于早期诊断及鉴别诊断。

急性缺血性脑卒中患者发生危重症性多发性神经病的危险因素及对预后的影响

目的:探讨急性缺血性脑卒中患者发生危重症性多发性神经病(CIP)的危险因素及对预后的影响。方法:回顾性分析漳州市中医院2021年1-9月收治的90例急性缺血性脑卒中患者的临床资料,记录患者CIP的发生率,分析CIP发生的相关危险因素,并比较发生与未发生CIP患者的预后情况。结果:90例急性缺血性脑卒中患者中,有22例患者发生CIP,发生率为24.44%;单因素分析发现,年龄>60患者发生CIP比例高于年龄≤60岁患者,有脓毒症、多器官功能衰竭、有创机械通气、气管插管/切开、营养不良患者发生CIP比例高于无脓毒症、多器官功能衰竭、有创机械通气、气管插管/切开、营养不良患者(P<0.05);多因素Logistic回归分析中显示,年龄、脓毒症、多器官功能衰竭、有创机械通气、气管插管/切开、营养不良均是急性缺血性脑卒中患者发生CIP的危险因素(P<0.05);治疗后3个月,发生CIP组患者美国国立卫生院神经功能缺损评分(NIHSS)评分明显高于未发生CIP组,Barthel指数(BI)、Fugl-Meyer运动功能评定量表(FMA)评分低于未发生CIP组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:急性缺血性脑卒中患者发生CIP的危险因素较多,且容易影响患者预后,临床上应予以密切关注。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的神经系统康复和治疗

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的神经系统的康复和治疗效果。方法收集郑州人民医院神经内科和康复科2016-01—2018-05收治的108例CIDP患者,随机分成观察组58例和对照组50例,均采用激素治疗,其中对照组实施康复科常规康复措施,观察组采用系统康复治疗,对比2组治疗前后的临床表现、不良反应、实验室检查及病理检查结果。结果治疗后观察组总显效率显著高于对照组(P<0.05),不良反应发生率显著低于对照组(P<0.05);观察组脑脊液检测及神经电生理检测与对照组相比,脑脊液细胞数、SCV减慢及F波潜伏期延长或消失差异有统计学意义(P<0.05),其余纳入指标差异无统计学意义(P>0.05);观察组病理检查的总异常率显著低于对照组(P<0.05)。结论对CIDP患者采取系统康复与治疗能够有效提高临床疗效,降低并发症的发生率,改善临床实验室检测指标。

肝移植治疗家族性淀粉样变多发性神经病

家族性淀粉样变多发性神经病（familial amyloid polyneuropathy，FAP）为一罕见型常染色体显性遗传疾病，与转甲蛋白（transthyretin，TrR）基因的80多个位点突变相关。临床上以进行性的周围神经、自主神经病变及不同程度的内脏器官淀粉样蛋白质沉积为特征。FAP的病理基础即是转甲蛋白变异和广泛沉积。循环中95％以上的转甲蛋白由肝脏合成，其余由脉络丛和视网膜产生。原位肝移植（orthotopic liver transplantation，OLT）可消除肝脏来源的变异转甲蛋白淀粉样沉积物。这项治疗方法初始于1990年，

急性播散性脑脊髓炎合并多发性神经病的临床研究

目的分析急性播散性脑脊髓炎合并多发性神经病的临床特点,以提高临床医生对本病的认识和诊疗水平。方法对2017-12—2019-04就诊于河南省人民医院的8例急性播散性脑脊髓炎合并多发性神经病患者的临床表现、影像学、神经电生理、脑脊液特点及全身免疫相关指标进行回顾性分析。结果本组8例患者为急性或亚急性起病,起病前多有前驱感染史。首先表现为中枢神经系统受累,其中7例影像学证实脑和(或)脊髓白质受累,1例脑电图证实中枢神经系统受损;迟缓性瘫痪、腱反射减弱或消失等周围神经受损的证据也随后出现,而后肌电图证实多发性神经根受损或神经源性损害。脑脊液检查细胞轻度升高或正常,蛋白升高或正常,只有1例见脑脊液细胞-蛋白分离。治疗上急性期激素冲击或免疫球蛋白治疗,症状和体征明显改善,缓解期辅以免疫抑制剂,随访无复发。结论中枢神经系统和周围神经系统同时或相继出现脱髓鞘性改变,可能是一种不同于单纯中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘的新疾病体,也可能是一种新的叠加综合征。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的药物治疗现状

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chronicinflammatory demyelinating polyradiculopathy,CIDP）是一种获得性的周围神经脱髓鞘性疾病,以反复发作的肌无力为特征,可伴感觉缺失和腱反射消失等。其确切病因尚不完全清楚,目前多数学者认为它是由细胞和体液免疫共同介导的,以周围神经髓鞘为攻击目标的自身免疫性疾病。