MRI特征术前预测儿童髓母细胞瘤危险度分组的研究

目的分析儿童髓母细胞瘤(MB)的MRI特征,筛选术前预测MB危险度分组的征象。方法回顾性分析2012年12月至2021年12月深圳市儿童医院经病理证实62例MB患儿的临床及影像资料。参照儿童MB诊疗规范(2021年版)将其分为标危组(43例)和高危组(19例)。观察并记录MB的MRI征象,包括肿瘤部位、中心位置、肿瘤形态、T_(1)WI、T_(2)WI及DWI信号强度、强化方式、囊变大小、囊变位置、囊变数量、瘤周水肿、脑积水,并测量肿瘤最大径。采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法比较标危组与高危组间年龄、性别、MRI征象的差异,采用独立样本t检验比较2组间肿瘤最大径的差异,将组间差异有统计学意义的指标纳入二元logistic回归分析,得出危险度分组的独立影响因素,并采用受试者操作特征曲线评价其诊断效能。结果标危组与高危组MB间年龄(P=0.026)、强化方式(P=0.018)、囊变大小(P=0.005)、囊变位置(P=0.011)、囊变数量(P=0.003)的差异有统计学意义,性别、肿瘤部位、肿瘤中心位置、肿瘤形态、T_(1)WI、T_(2)WI及DWI信号强度、瘤周水肿、脑积水、肿瘤最大径差异均无统计学意义(P>0.05)。二元logistic回归结果示,年龄(OR为0.207,95%CI 0.040~0.983,P=0.042)、囊变数量(OR为0.215,95%CI 0.073~0.630,P=0.005)是高危组MB的独立保护因素,而强化方式Ⅲ型(OR为5.226,95%CI 1.516~52.920,P=0.048)是高危组MB的独立危险因素,3个指标联合诊断高危MB的曲线下面积为0.845(95%CI 0.741~0.949)。结论年龄和MRI征象肿瘤强化方式Ⅲ型、囊变数量可用于术前预测MB危险度分组。当患儿年龄较小、MB强化方式以肿瘤周边强化为主且无明显囊变时,可能提示为高危MB。

MSKCC生存危险度分组在中国肾癌靶向治疗人群中的验证

目的探讨分子靶向治疗晚期肾癌患者的疗效并对MSKCC危险度分组预后模型进行验证。方法晚期肾癌患者345例，年龄17～90岁，平均57岁。其中透明细胞癌306例，乳头状。肾癌20例，嫌色细胞癌4例，肾集合管癌5例，髓样癌3例，未分类癌7例。常见转移部位为肺、骨和淋巴结。治疗方法：索拉非尼组205例，索拉非尼口服，400mg，2次／d连续服药；舒尼替尼组140例，舒尼替尼口服，50mg每天，用药4周，间歇2周为一个疗程。采用Kaplan—Meier法对生存资料进行分析，采用Log—rank检验和一致系数分析法对MSKCC危险度分组模型进行验证。结果总体中位随访时间23个月，中位总生存时间33个月，1、2、3年生存率分别为77．6％、59．3％、46．6％。根据MSKCC危险度分组，低、中、高危组分别169、150、26例，中位总生存时间分别为46、24、8个月（P〈0．01），2年生存率分别为75．8％、47．7％、10．1％。MSKCC危险度分组预测模型的一致系数为0．687。结论分子靶向治疗在我国晚期。肾癌人群具有良好的临床疗效，MSKCC模型验证不仅有利于个体化的肿瘤预后判断，而且有利于与患者的交流和临床用药选择。

血清铁蛋白与骨髓增生异常综合征危险度分层和预后的关系分析

目的 探讨血清铁蛋白水平在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中危险度分层及预后评估的临床意义。方法 对41例初诊MDS患者和30名健康对照者采用电化学发光免疫法测量血清铁蛋白（SF）,观察MDS患者SF水平及与国际预后评分系统（IPSS）的关系。对MDS患者进行随访,根据铁蛋白水平和IPSS评分的数值绘制ROC曲线,并将患者分组分为相对低危组（SF〈577ng/m L）和相对高危组（SF≥577ng/m L）,比较两组间白血病转化率和生存时间。结果 MDS组患者铁蛋白水平明显高于健康对照组（P〈0.05）,相对低危组与相对高危组之间铁蛋白水平差异有统计学意义（P〈0.05）,随访的39位患者中共12人转化为急性白血病,两组转化率分别为10.5%和45.5%,向白血病转化的中位时间分别为18.5（4~46）个月和30.0（6~48）个月,差异有统计学意义（P〈0.05）,两组间生存时间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 铁蛋白在MDS患者中高于正常水平,初诊未输血的患者存在铁过载,高危类型MDS患者的SF水平较高,SF水平与其不良预后有一定的相关性。

随机尿中儿茶酚胺代谢产物在神经母细胞瘤临床诊断中的应用价值及与临床特征的相关性

目的研究随机尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)、高香草酸(HVA)、甲氧基肾上腺素(MN)及甲氧基去甲肾上腺素(NMN)在神经母细胞瘤(NB)诊断中的应用价值及其与NB临床特征的关系。方法回顾性分析2020年11月至2021年6月在郑州大学附属儿童医院儿童肿瘤外科确诊的47例NB患儿的临床资料,分析随机尿中儿茶酚胺代谢产物诊断NB的灵敏度及其与临床特征的关系。结果VMA/肌酐(Cre)、HVA/Cre、MN/Cre、NMN/Cre单指标诊断NB的灵敏度依次为78.72%、70.02%、65.96%、74.47%。VMA/Cre联合HVA/Cre,VMA/Cre、HVA/Cre联合MN/Cre,VMA/Cre、HVA/Cre、MN/Cre联合NMN/Cre诊断NB的灵敏度依次为87.23%、91.48%、93.62%。不同病理类型、是否转移、MYCN是否扩增及有无影像学定义危险因子(IDRFs)的NB患儿的随机尿VMA/Cre、HVA/Cre、MN/Cre及NMN/Cre比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿茶酚胺代谢产物联合检测可提高诊断NB的灵敏度;NB患儿随机尿中儿茶酚胺代谢产物与NB转移情况、病理类型、肿瘤体积、肿瘤分期、危险度分组、MYCN基因扩增及有无影像学定义危险因子具有一定相关性。

血清神经元特异性烯醇化酶和尿香草扁桃酸与神经母细胞瘤临床病理特征的相关性

目的:分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿治疗前血清神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)和尿香草扁桃酸(vanillymandelic acid,VMA)的水平,比较二者与NB临床病理特征的相关性以及二者预测高危组患儿的能力,为更好地诊断和评估病情提供依据。方法:收集2011年9月至2019年9月天津医科大学肿瘤医院确诊的155例NB患儿的临床病理资料。回顾性分析不同临床特征的患儿血清NSE和尿VMA水平,包括年龄、性别、肿瘤体积及部位、病理类型、INSS分期、危险度分组、是否转移、MYCN基因扩增及有无IDRFs情况。采用非参数秩和检验比较组间差异,P<0.05为差异具有统计学意义。为比较血清NSE和尿VMA在高危组患儿中的诊断价值,绘制ROC曲线,建立预测模型,比较二者鉴别高危组患儿的准确性。结果:109例患儿检测尿VMA,其中阴性61例,阳性48例,阳性率44.0%。152例患儿检测血清NSE,其中阴性2例,阳性150例,阳性率98.7%。血清NSE和尿VMA水平在INSS 4期、COG高危组、伴有转移和有IDRFs的患儿中均显著增高(P<0.05)。血清NSE在肿瘤部位、肿瘤体积和病理类型不同的患儿中具有显著性差异;肿瘤体积>500 cm3、INPC预后不良,病理类型为NB,原发灶位于腹膜后的患儿,血清NSE水平显著高于其他组(P<0.001)。ROC曲线结果显示血清NSE鉴别高危组患儿的界值为98.50 ng/mL,曲线下面积AUC为0.943(95%CI:0.906~0.991)。尿VMA鉴别高危组患儿的界值为62.28μmoL/24 h,AUC为0.791(95%CI:0.705~0.878)。联合二者鉴别高危组患儿,AUC为0.948(95%CI:0.900~0.997)。结论:与尿VMA相比,血清NSE与更多的NB临床特征相关,可以更全面地辅助诊断疾病及评估病情。在高危组患儿中,血清NSE和尿VMA水平均显著增高。NSE鉴别高危组患儿的准确性、灵敏度和特异度均高于尿VMA,二者联合检测并不能提高诊断的准确性。