卵巢幼年型粒层细胞瘤临床病理观察

目的探讨卵巢幼年型粒层细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)的临床病理特征、早期诊断与预后的关系。方法报道2例少见的幼年型卵巢粒层细胞瘤,并结合国内外文献进行讨论。结果 2例均为青年女性,分别为21岁和27岁。例1为肩胛骨软骨肉瘤术后3年出现腹胀,术后诊断为JGCT,FIGOⅢ期,随访26个月死亡。例2表现为月经失调,临床诊断为FIGOⅠA期,术后随访29个月未见复发。镜下全部为弥漫生长和不典型滤泡样结构,未见Call-Exner小体。肿瘤细胞核小、较圆、深染,极少见核沟,例1细胞重度异型,核分裂象>10/10 HPF;例2细胞轻度异型,核分裂象<5/10 HPF。免疫组化2例vimentin均强阳性,CD99散在弱阳性;例1滤泡内物质黏液卡红染色阳性,例2α抑制素(α-inhibin)小灶阳性;CK18阳性,其余一抗细胞角蛋白(cytokeratin pan,CKpan)、S-100蛋白、蛋白基因产物(protein gene product,PGP)9.5、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、上皮膜抗原(epithelial membrane anti-gen,EMA)、肌源性标记物结蛋白(desmin)、肌细胞生成素(myogenin)、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelialgrowth factor,VEGF)、胎盘碱性磷酸酶(placental alkaline phosphatase,PLAP)、人体绒毛膜促性腺激素(human chori-onic gonagotropin,HCG)、甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)、CD45、Calretinin均阴性。结论 JGCT属于交界性或低度恶性肿瘤,但少数病例恶性程度较高,早期诊断是预后的重要因素,需要与卵巢成年型粒层细胞瘤、高血钙型小细胞癌、恶性黑色素瘤等进行鉴别。

卵巢幼年型粒层细胞瘤8例临床病理分析

目的探讨卵巢幼年型粒层细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾本院诊治的8例JGCT的临床、病理特征及免疫表型特点,并进行随访获知其预后情况。结果8例JGCT患者发病年龄6～21岁,平均15.1岁。临床主要表现为腹部包块、腹水及女性假性性早熟。巨检表现为囊实性肿块。光镜下肿瘤细胞呈实性巢状,片状弥漫性排列,部分可排列成多个圆形或椭圆形大小不等的滤泡,少数可形成巨滤泡结构,有的滤泡腔内还可见均质红染物质。瘤细胞呈圆形、多边形,中等大小或较大,胞质丰富,空淡或微嗜酸性,核圆形,染色质均质状,无明显核沟,有一定异型性,可见核分裂象。免疫表型:瘤细胞均表达inhibin-α、CD99、vimentin,部分病例Melan-A、calretinin、S-100阳性,瘤细胞不表达CKpan、EMA、PLAP、Syn和CgA。结论JGCT非常少见,属于低度恶性肿瘤,预后较好。确诊依赖于临床特点、组织形态学及免疫组化标记。病理诊断时要与卵巢的成人型粒层细胞瘤、高钙血症型小细胞癌、类癌、无性细胞瘤等肿瘤相鉴别。

卵巢幼年型粒层细胞瘤的遗传学研究进展

幼年型粒层细胞瘤(JGCT)是一罕见的卵巢性索间质瘤。作者对近年来幼年型粒层细胞瘤的遗传学研究进展作一综述。

腹腔巨大卵巢幼年型粒层细胞瘤一例讨论

目的探讨腹腔巨大卵巢幼年型粒层细胞瘤(jurenile granulosa cell tumor,JGCT)的临床特点及诊治要点。方法对我院收治的1例腹腔巨大卵巢JGCT的临床资料进行回顾性分析。结果本例因发现下腹部肿块进行性增大伴月经紊乱、大便秘结6月余入院。经查体、癌抗原、盆腔MRI平扫及增强扫描、腹部彩色多普勒超声(彩超)检查,诊断为卵巢恶性肿瘤可能性大,行手术治疗,经术后病理及免疫组织化学(组化)诊断为右侧卵巢JGCT,术后予规律化疗3疗程后复查彩超未见肿瘤复发,目前仍在随访中。结论卵巢粒层细胞瘤是一种临床较少见的卵巢性索-间质来源的低度恶性肿瘤,临床以腹部包块和雌激素增多引起的相关临床症状为主要表现。手术是治疗本病的首选方法,术后应根据患者病情酌情辅以化疗。

具有甲状腺滤泡样结构的卵巢幼年型粒层细胞瘤1例

患者,29岁。因月经量稀少2年,发现盆腔包块1周入院。妇科检查：子宫大小正常,左上方可扪及一孕4＋月大小肿块,界清,活动度尚可,质硬无压痛。实验室检查：血清CA125〉600∪/ml,其余肿瘤标志物水平均正常。腹水细胞学检查未查见肿瘤细胞。B超示：左侧附件区可探及一囊实性肿块,边界清,内见囊腔,腔内为清液,腹腔内有少量腹水。

儿童卵巢幼年型粒层细胞瘤中FOXL2的检测研究

目的探讨叉头转录因子2(FOXL2)蛋白表达与基因突变检测在儿童卵巢幼年型粒层细胞瘤(JGCT)诊断与鉴别诊断中的作用。方法收集7例儿童JGCT病例,同时选取10例卵巢成年型粒层细胞瘤(AGCT)作为对照,总结JGCT临床、病理特征、FOXL2蛋白的表达情况及FOXL2基因c.402位点突变情况。结果患儿年龄1~13岁,患病卵巢均为单侧,FIGO Ⅰ期5例,FIGO Ⅲ期2例。临床表现为腹部包块、腹痛、女性假性性早熟等。大体检查可见,卵巢均为囊实性包块,切面灰红或灰黄,质软。镜下肿瘤细胞呈实性、巢状或片状弥漫分布,部分区见大小不等的滤泡样结构。肿瘤细胞圆形、多边形,胞质较丰富,核圆形,无明显核沟,有一定异型,可见较多核分裂像。7例JGCT和10例AGCT均弥漫表达FOXL2。7例JGCT均未检测到FOXL2基因c.402C→G突变;10例AGCT均检测到FOXL2基因c.402C→G突变。结论 JGCT中免疫组织化学染色可见FOXL2蛋白弥漫表达,但是Sanger测序没有检测到c.402C→G突变,因此JGCT在与AGCT鉴别时应该选择FOXL2基因c.402C→G突变检测。

伴CDKN2A/B和TP53基因变异的卵巢幼年型粒层细胞瘤1例

本文报道1例伴CDKN2A/B和TP53基因变异的卵巢幼年型粒层细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor, JGCT)。患者女, 18岁。因腹痛1个月余入院。影像学提示盆腔囊实性肿物, 与卵巢关系密切。行一侧卵巢及输卵管切除, 术中肿瘤破裂。术后病理诊断JGCT。镜下肿瘤被纤维分隔为巢状, 伴坏死;可见滤泡样、管囊状及乳头状结构;细胞异型及多形性显著, 可见病理性核分裂象。免疫组织化学:α-抑制素、CD99、CD56、Melan A、SF-1、WT-1、BRG1和INI1阳性;生殖细胞和神经内分泌标志物阴性。基因检测:肿瘤中检出CDKN2A/B、MTAP和TP53基因突变, 以及与DNA损伤修复、生殖细胞或性腺发育、激素调节相关的基因变异。术后12个月肿瘤复发。需要注意的是, JGCT临床病理学特征多样, 除分期外, CDKN2A/B和TP53基因变异可能提示肿瘤高复发风险。

卵巢成人型粒层细胞瘤确诊15年后肺转移1例

患者女性,59岁,2003年、2011年相继发现右侧、左侧卵巢成人型粒层细胞瘤,给予手术切除并化疗。2017-09-15,患者主因“发现左下腹包块5天余”于本院就诊住院。胸部及全腹增强CT(2017-09-18)示:左下腹软组织肿块,大小7.5 cm×6.5 cm×4 cm,考虑为间质瘤。

卵巢幼年型粒层细胞瘤超声图像及病理特征分析

目的 分析卵巢幼年型粒层细胞瘤(JGCT)的超声图像及病理特征。方法 选取我院经手术病理证实的JGCT患者4例,总结其超声图像特征及病理表现。结果 4例患者病灶超声均表现为边界清晰、形态规则的囊实性包块,其囊性部分多发分隔,囊壁光滑,未见血流信号,最大径均>6 cm;实性部分呈不均匀高回声,可见较丰富的血流信号及低阻动脉频谱,阻力指数≤0.5。4例患者均伴有不同程度腹腔积液,2例伴有胸腔积液,1例伴有心包腔积液,积液均透声好;3例表现为子宫内膜增厚。病理检查示JGCT由颗粒细胞弥漫增生形成,同时伴新生血管生成,囊性成分与滤泡样结构的模式有关。结论 JGCT超声表现多样,巨大囊实性占位伴多发分隔、多合并浆膜腔积液为其特征性表现。

卵巢粒层细胞瘤的诊断和治疗研究进展

卵巢粒层细胞瘤(GCT)是一种卵巢生殖细胞肿瘤,发病率低,疾病进展缓慢,但有复发风险。卵巢GCT有明显的激素相关性临床症状,如闭经、不规则阴道出血、月经紊乱等,有助于诊断。FOXL2基因突变检测有助于诊断成人型粒层细胞瘤(AGCT),准确率较高。此外,影像学检查如超声、CT和MRI等也是重要的诊断手段,能帮助医生确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。血液标志物,如抗苗勒管激素、抑制素可用于AGCT患者的早期诊断和术后随访。卵巢GCT的最终诊断仍需依靠病理诊断,通过组织活检可以明确肿瘤的组织学类型和恶性程度,为患者制定合理的治疗方案提供重要依据。卵巢GCT的治疗以手术为主,必要时辅以化疗及放射治疗。手术方式包括卵巢切除术和子宫全切术。化学治疗方案主要包括铂类药物、紫杉醇类药物等,这些药物可以单独使用,也可以联合使用以提高治疗效果。除了传统的治疗方法外,一些新的治疗策略包括激素治疗、靶向治疗也取得了进展,如醋酸亮丙瑞林在二线治疗及复发性AGCT治疗方面安全有效。

儿童卵巢幼年型颗粒细胞瘤的单中心回顾性研究

背景:卵巢幼年型颗粒细胞瘤(Juvenile Granulosa Cell Tumor, JGCT)十分罕见,尤其是在儿童。目的:探讨儿童卵巢JGCT的病史特点、治疗方法和预后情况。材料与方法:回顾性分析我院2013年10月至2020年12月收治的15例卵巢JGCT的患儿的临床资料。结果:患儿的发病年龄范围8月~11岁,中位年龄3岁。首发症状为性早熟者占40% (6/15),腹部包块者占40% (6/15)。肿瘤位置右侧9例,左侧6例,均为单侧发病。肿块的性质囊实性12例,囊性2例,实性1例。根据国际妇产科学联合会(FIGO)的标准,IA期10例,IC期5例。患儿的中位随访时间为29个月。通过保留生育手术,联合或者未联合辅助化疗,15例患儿全部临床治愈,随访期间无复发现象。结论:发生在儿童时期的卵巢JGCT基本都处于早期阶段,常见的症状为性早熟和腹部包块,保留生育的手术非常有效,且预后良好。

以乳房发育为首发症状的卵巢幼年型颗粒细胞瘤1例病例报告

卵巢幼年型颗粒细胞瘤(JGCT)是一种具有激素活性的卵巢肿瘤,故临床表现与激素波动相关,如性早熟、阴道流血、月经异常,部分患者可以表现为腹部包块相应的症状,如腹痛、腹胀。由于JGCT的临床表现具有多样化及复杂化且发病率低,在疾病的早期易漏诊及误诊,早期明确诊断具有一定的难度。本文报道了1例以乳房发育为首发症状的JGCT,因忽略了乳房发育这一首发症状及腹部查体导致卵巢肿瘤自发破裂出现腹痛后才得以诊断的病例,导致卵巢恶性肿瘤分期增加,以期对临床医生以警示,同时对国内外发表的文献进行学习,以探讨研究JGCT的临床特征、病理学特征、诊断、治疗及预后,进而提高临床医生对其的敏感度,减少误诊率,为卵巢JGCT的诊治提供一定的参考。

卵巢幼年型粒层细胞瘤诊治研究

目的探讨卵巢幼年型粒层细胞瘤(juvenile granulose cell tumor,JGCT)的临床及病理特点和治疗策略。方法采取回顾性分析法分析1996年1月至2009年12月本院收治的3例(均为女性,年龄为8个月～4岁)卵巢幼年型粒层细胞瘤患儿的临床病历资料,分析其诊治特点。结果 3例患儿均为右侧卵巢来源的粒层细胞瘤,临床症状以腹痛、腹胀、和腹部包块为首发。其中1例伴阴道流血及第二性征发育。对3例患儿均手术完整切除肿瘤,经病理学检查证实为幼年型粒层细胞瘤。术后,3例患儿均未行放、化疗,随访2～10年,未见肿瘤复发。结论并非所有卵巢幼年型粒层细胞瘤患儿均出现假性性早熟临床表现,部分患儿也可以腹痛、腹胀和腹部包块等为首发症状,若对其能早期、完整手术切除肿瘤,则可不必行放、化疗,且预后良好。

卵巢幼年型粒层细胞瘤的临床病理分析

目的 分析卵巢幼年型粒层细胞瘤的临床病理特点,探讨其诊断标准、特殊形态及预后因素等.方法 对7例幼年型粒层细胞瘤的临床资料行回顾性分析总结、组织切片进行形态观察,对其中6例行免疫组织化学EliVision法染色.6例进行了随访.结果 7例幼年型粒层细胞瘤的平均年龄为24岁（6～53岁）.5例有性激素紊乱的临床表现,2例以腹胀及腹痛为主要症状.除1例（例2）行全子宫和双附件切除,其余6例均为一侧附件切除.5例Ⅰ A期,2例Ⅰ C期.6例随访病例中除1例（例1）术后1年余死于肿瘤转移,其余5例健在,随访时间平均4.3年（1～10年）.肿瘤最大径7～20 cm（平均13.4 cm）,4例囊实性,2例单房囊性,1例实性.镜下全部为弥漫生长和不典型滤泡样结构,未见Call-Exner小体.肿瘤细胞核小、较圆、深染,极少见核沟,3例重度异形,1例中度,3例轻度.1例（例2）小灶有成年型粒层细胞瘤特征.5例核分裂象＞5/10 HPF,2例核分裂象不易见.6例CK（AE1/AE3）阴性、波形蛋白强阳性;1例α-抑制素阳性;4例CD99阳性、Calretinin阴性.结论 幼年型粒层细胞瘤以不典型滤泡样结构而非Call-Exner小体为结构特点,以核小、圆形、深染而无核沟为主要细胞学特点,以大多数CK阴性和波形蛋白阳性为特殊免疫表型,兼以有少量成年型粒层细胞肿瘤结构及单房囊性肿瘤为其特殊形态.肿瘤破裂可能是影响预后的一个重要因素,核异形、核分裂象多见及肿瘤体积大并不能提示肿瘤具有恶性潜能.

卵巢成年型粒层细胞瘤的临床病理特点分析

目的探讨卵巢成年型粒层细胞瘤的临床病理特点。方法收集无锡市妇幼保健院的19例卵巢成年型粒层细胞瘤的病例资料,分析卵巢成年型粒层细胞瘤的临床病理特点。结果肿瘤发病年龄29~77岁,直径2~17 cm;主诉阴道出血或月经紊乱10例,腹胀1例,9例无明显临床症状;FIGO分期均为Ⅰ期,形态结构多样;EMA、CgA、Syn均为阴性,Calretinin阳性率为94.7%,a-抑制素阳性率为89.5%;子宫内膜病变率为54.5%,均无复发转移。结论卵巢成年型粒层细胞瘤较为罕见,易伴发子宫内膜病变,组织形态多样,需与多种疾病鉴别诊断。

成人型卵巢颗粒细胞瘤的诊治研究进展

卵巢颗粒细胞瘤(GCT)是一种罕见的卵巢癌亚型。根据组织学和临床表现分为成人型和青少年型。其中成人型GCT(AGCT)较常见,占GCT的95%,高发于50~55岁的绝经前后的妇女,且无成熟的治疗规范。其诊断及治疗成为临床研究的重要问题。该文通过对AGCT的诊断及治疗进展进行综述,旨在对临床诊治提供借鉴。

卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征

目的 探讨幼年性粒层细胞瘤和Maffucci综合征的临床病理特征及两者伴发的原因。方法 对 1例伴Maffucci综合征的幼年性粒层细胞瘤进行HE、组织化学及免疫组织化学染色观察 ,并复习文献。结果 幼年性粒层细胞瘤多发生于 2 0岁以下患者 ,儿童患者常表现为青春期前假性性早熟 ,生育期妇女常表现为月经紊乱。组织学上具特征性滤泡结构 ,丰富的嗜酸性或空泡化胞质 ,无核沟及Call Exner小体 ,核分裂象多见。Inhibin免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断。Maffucci综合征为先天性软骨发育异常 ,易合并恶性肿瘤。 14例卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征或Ollier病中卵巢肿瘤和骨病变有同侧分布倾向。

围产期合并卵巢幼年型粒层细胞瘤伴蒂扭转超声表现一例报告

目的:报告一例围产期合并卵巢幼年型粒层细胞瘤伴蒂扭转超声表现一例,以提高对该病的超声诊断。方法:对我院收治的1例围产期合并卵巢幼年型粒层细胞瘤伴蒂扭转的临床资料,总结其超声特点。结果:本例患者因产后40天突发下腹疼痛入院。经查体、妇科彩色多普勒超声检查,诊断为囊腺瘤可能性大伴蒂扭转,行急诊手术治疗,经术后病理及免疫组织化学诊断为左侧卵巢幼年型粒层细胞瘤。结论:围产期合并幼年型颗粒细胞瘤较少见,应结合多项辅助检查,尽早发现诊断。