原位减体积肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱临床疗效观察

目的 探讨肝移植治疗小儿先天性代谢紊乱的临床疗效。方法 采用同种异体背驮式原位减体积肝移植术及术后控制感染 ,免疫抑制 ,营养支持 ,监测各项临床及血生化指标等综合方法 ,治疗鸟氨酸甲酰基转移酶缺乏症 (OTCD)、糖原累积病Ⅰ型各 1例。结果 OTCD患儿术后 6个月 ,正常蛋白饮食 ,各项化验指标正常 ,生长发育和智能发育正常 ,FK5 0 6血药浓度维持在有效水平 ;糖原累积病Ⅰ型患儿术后 15个月 ,正常饮食 ,各项化验指标正常 ,体重增加 7kg ,身高增长 19cm ,FK5 0 6血药浓度维持在 6 7～ 8 4 μg/L。 结论 肝移植不失为小儿先天性代谢紊乱的一种有效的治疗方法。