鸡的肝原卟啉症

60日龄肉鸡,雌,生前无临床症状,剖检可见肝脏呈黑褐色。病理组织学检查,于肝细胞内、小叶间结缔组织、毛细胆管内有多量黑褐色微细颗粒状乃至滴状物,散见枯否氏细胞吞噬现象。用高锰酸钾草酸法颗粒状物可以脱色,但用过氧化氢漂白不能脱色。用施莫儿反应,颗粒状物呈黄褐色乃至黑褐包,用霍尔法颗粒状物呈黄褐色乃至暗褐色。用偏光显微镜观察,颗粒状物呈红褐色。

红细胞生成性原卟啉症1例

红细胞生成性原卟啉症为卟啉症的一种类型,此类型临床罕见,我们遇到1例,现报告如下。 患者男,28岁,农民。因鼻部、双手糜烂、结痂13年,遇光加重,于1996年11月2日就诊。患者于5岁时,发现鼻尖、双手背日光暴晒后,数小时出现红斑、浮肿,有瘙痒,在当地治疗(供药不祥),病情时轻时重。

光线性皮肤病的诊断和鉴别诊断

太阳光是由电磁辐射产生的连续光谱构成的，根据波长范围分为紫外线（100～400 nm），可见光（400～780 nm）和红外线（＞780 nm）。紫外线又可分为短波紫外线（UVC，100～290 nm）、中波紫外线（UVB，290～320 nm）和长波紫外线（UVA，320～400 nm）。而 UVA 又可进一步分为UVA1（340～400 nm）和 UVA2（320～340 nm）[1,2]。其中 UVC 对生命细胞的杀伤能力最强，但一般均被地面大气层中的氧及臭氧所吸收，因此，到达地面的紫外线主要是 UVA（占到达地表 UV 总量的95%）和 UVB（占到达地表 UV 总量的5%），所以 UVA 和 UVB 是导致皮肤损伤的主要作用光谱。目前认为 UVA2的生物学作用与 UVB 类似。在紫外线和可见光光谱内，波长越长，穿透力越强。因此，UVB 仅累及表皮，而 UVA 和可见光对真皮影响最大[3]。

代谢病

0204465 与耳聋和白内障有关的遗传性远端肾小管酸中毒/Haviv Y S∥Clin Nephrol.-2000,54(5).-431～432医科图0204466 生血性原卟啉症的鼠类模型中因骨髓移植使肝胆的变化恢复/Fontanellas A∥Hepatology.-2000,32(1).

如果奇迹有名字,那一定是“妈妈”

“如果奇迹有名字,一定是妈妈!”这是来自山东90后妈妈李秋华的真实写照。2016年,李秋华出生仅16天的儿子俊俊因胆道闭锁开始入院治疗。直到俊俊6岁时,才终于确诊红细胞生成性原卟啉症,急需进行肝移植桥接造血干细胞移植。危急关头,李秋华以“战神”的姿态主动割肝、捐髓,不惜举债近百万元为俊俊治病,带领俊俊穿透黑暗,迎来光明,俊俊也因此成为全国首例叭啉病肝合并造血干细胞移植患者。