原发干燥综合征合并甲状腺疾病临床特点分析

目的 分析原发干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,p SS)合并甲状腺疾病患者的临床特点。方法 回顾性分析2020年10月至2022年10月于首都医科大学附属北京友谊医院住院的73例p SS合并甲状腺疾病患者的临床资料,比较p SS合并甲状腺功能减退患者和甲状腺功能正常患者的临床特征及抗体分布特点。结果 本研究患者最常见的临床症状为干燥症状[以口干和/或眼干为主诉,49例(67.1%)]和关节痛[19例(26.0%)]。桥本甲状腺炎24例(32.9%),Graves病3例(4.1%),25例(34.2%)患者出现甲状腺功能减退,1例患者合并甲状腺乳头状癌,正在口服或需要优甲乐替代治疗者26例(35.6%)。甲状腺结节40例(54.8%),其中24例为甲状腺多发结节,16例为甲状腺单个结节。p SS合并甲状腺功能减退患者在年龄、性别分布、抗SSA52抗体阳性率、抗SSB抗体阳性率、干燥症状比例、欧洲风湿病学会干燥综合征疾病活动指数方面与甲状腺功能正常患者比较差异无显著性(P>0.05),而抗SSA60抗体阳性率略低于甲状腺功能正常患者,差异有显著性(P<0.05)。结论 pSS合并甲状腺疾病特别是桥本甲状腺炎和/或甲状腺功能减退的比例高于正常人群,随诊中需监测甲状腺功能及进行甲状腺超声。

IgG4相关疾病合并原发干燥综合征1例并文献复习

报道1例IgG4相关疾病合并原发干燥综合征患者的临床资料,并进行文献复习。

唾液腺核素动态显像诊断原发干燥综合征的价值

研究对象为92例临床疑诊原发干燥综合征(pSS)患者(疑诊组)及30例对照者(对照组),均行唾液腺核素动态显像。利用自行设计的唾液腺动态显像分析软件得到双侧腮腺、颌下腺及口腔的时间-放射性曲线,并计算腮腺与甲状腺计数比值(Par/T)、颌下腺与甲状腺计数比值(Sub/T)、25m in排泄率、摄取率等功能参数。结果疑诊组唾液腺显像阳性率为97.8%,临床符合率为70.0%;与对照组相比,疑诊组时间-放射性曲线表现为上升缓慢,高峰减低,达高峰后无明显下降或下降缓慢;确诊pSS者与对照组各项功能参数均有显著差异(P<0.01);疑诊组pSS与非pSS各项功能参数均无显著差异(P>0.05)。认为唾液腺动态显像定量分析方法对于pSS的筛选、早期诊断、病情判断及疗效观察具有重要意义。

原发干燥综合征肾脏损害临床病理特点及治疗进展

原发干燥综合征是常见的累及多系统的自身免疫性疾病,以自身免疫性上皮炎为病理基础,肾脏是重要的受累靶器官。肾小管间质病变常见,可分为远端、近端小管和集合管受累。部分患者起病隐匿,逐渐出现肾功能损伤甚至终末期肾病,伴有小分子蛋白尿、肾小管酸中毒和电解质紊乱,病理表现为间质淋巴细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化。肾小球损伤相对少见,主要病理类型为膜增性肾小球肾炎。治疗方案以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,也有使用B细胞清除靶向治疗的尝试。多数患者对治疗反应较好。本文主要综述近年原发干燥综合征肾脏损害的发病概况、临床病理特点及治疗进展。

毫针联合“益气生津散”治疗原发干燥综合征27例临床观察

目的:观察毫针治疗原发干燥综合征的临床疗效。方法:将60例原发干燥综合征患者随机分为治疗组和对照组,治疗组最终完成病例数27例,对照组最终完成病例数29例。对照组予益气生津散治疗,治疗组予毫针联合益气生津散治疗,疗程4周。比较2组患者治疗前后临床症状评分、欧洲抗风湿联盟干燥综合征患者报告指数(ESSPRI)、免疫指标及唾液流率、泪液率的变化情况。结果:治疗组在治疗1周、2周、4周后干燥、疲劳、疼痛症状及ESSPRI均较治疗前明显改善(P<0.01),对照组在治疗1周后疼痛症状较治疗前明显改善(P<0.01),治疗2周、4周后疲劳、疼痛症状及ESSPRI较治疗前明显改善(P<0.01);2组比较,治疗组在治疗1周、2周、4周后干燥、疲劳症状及ESSPRI改善情况均明显优于对照组(P<0.05)。2组治疗前后免疫指标及唾液流率、泪液率均无明显差异(P>0.05)。结论:毫针联合益气生津散能早期有效改善原发干燥综合征患者口干、眼干及疲劳等临床症状,但对免疫学指标及体征方面的改善并不明显。

原发干燥综合征并发神经系统损害的临床研究

目的通过对患有原发干燥综合征(pSS)患者临床表现和血液生化及免疫学指标的检测,探讨pSS的神经系统损害。方法选择在我院门诊和住院确诊的218例pSS患者,对有神经系统临床表现的65例患者的临床症状、体征以及实验室分析结果进行回顾性研究。结果 pSS患者中29.8%出现了神经系统损害的临床表现,其中头痛、耳鸣占53.8%;面部感觉减退、麻木占7.7%;脱髓鞘改变为10.7%;末梢感觉减退、麻木感为29.2%;偏瘫症状为9.2%;锥体束征阳性体征及单纯性癫痫症状占13.8%。对所有pSS患者血液学检查抗SS-A抗体及抗SS-B抗体均呈阳性反应。这些病例中92.3%血沉增快,IgG和IgA升高,分别为80%和46.1%。影像学检查中证明44.6%的患者显示有中枢神经系统损害。结论 pSS患者的临床表现尽管出现了多样性变化,但从其症状与体征、血液生化及免疫学指标的检测中,发现损伤多以周围神经及中枢神经系统的病变为主,这与发病和病情的活动程度密切相关(r=0.98)。

杞菊地黄汤对原发干燥综合征患者血液流变学的影响

目的通过检测杞菊地黄汤治疗原发干燥综合征(pSS)前后血液流变的变化,探讨该药对患者血液流变学的影响。方法给30例pSS患者治疗前后临床疗效评分,检测治疗前后血液流变学的各项指标,并分析其相关性。结果治疗后眼干症状、口干症状、泪流率、唾液流率各临床评分例数较治疗前减少(P<0.05),外周血血液全血黏度(低切、高切)、血浆黏度、全血还原黏度(低切、高切)、红细胞沉降率(ESR)、血细胞沉降率方程K值、红细胞最大聚集指数、变形指数均明显低于治疗前,变形指数明显高于治疗后(P<0.01),并且临床疗效总评分与血浆黏度、血细胞沉降率方程K值、红细胞最大聚集指数呈正相关(r分别为0.874、0.644、0.739,P<0.01),与红细胞最大变形指数呈负相关(r=-0.791,P<0.01)。结论杞菊地黄汤治疗pSS可导致患者有明显的血液流变学改变。

内消连翘丸治疗原发干燥综合征的临床研究

目的:观察内消连翘丸治疗原发干燥综合征的临床疗效。方法:采用随机、单盲对照法,将原发干燥综合征患者60例,随机分为2组,观察组30例,应用内消连翘丸治疗;对照组30例,应用硫酸羟氯喹治疗,共治疗6个月。分别在治疗前、治疗后4周、12周、24周对患者进行10 cm视觉模拟量表测定口干、眼干症状,检测患者C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM),唾液流率、Schirmer试验及泪膜破碎时间等指标。结果:临床总有效率观察组优于对照组(P<0.05)。治疗早期(4周)口干症状改善观察组优于对照组(P<0.05),长期应用口干眼干症状的改善在2组患者间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组降低免疫球蛋白G指标优于对照组(P<0.05),观察组未发现明显不良反应。结论:内消连翘丸能早期有效改善原发干燥综合征患者的临床症状,且可不同程度改善患者免疫指标。

原发干燥综合征患者唾液腺上皮细胞Fas及CD40诱导凋亡的作用

目的:探讨Fas、CD40及凋亡相关分子在干燥综合征(Sjogrens′syndrom e,SS)唾液腺上皮细胞死亡分子机制中的作用。方法:Fas及CD40的表达应用反转录PCR及流式细胞术;唾液腺上皮细胞凋亡的评估应用形态学检测及DNA片段实验;X IAP(X-linked inh ib itor of apoptosis prote in)、FADD(Fas-assoc iated death dom ain prote in)、Bax、Bc l-2、Bc l-xL和Bc l-xS的表达应用W estern b lot。结果:与对照组相比,IFN-γ可显著增强SS唾液腺上皮细胞Fas及CD40表达;Fas及CD40共同刺激呈现显著唾液腺上皮细胞凋亡;唾液腺上皮细胞高水平表达X IAP,CD40的促凋亡作用是通过下调X IAP而起作用,CD40对其它凋亡相关分子无影响。结论:唾液腺上皮细胞凋亡需要Fas及CD40共同活化,CD40促进Fas依赖的凋亡是通过下调X IAP。

唾液腺动态显像定量分析在诊断原发干燥综合征中的应用价值

目的探讨应用99mTcO4-唾液腺动态显像定量分析方法诊断原发干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS)的临床价值。方法对44例pSS患者与28例健康对照者进行99mTcO4-唾液腺动态显像,获得腮腺及颌下腺的动态显像图像,通过勾画腺体的感兴趣区(region of interest,ROI),获得腮腺及颌下腺的时间-放射性曲线(time-activity curve,TAC)及功能参数:摄取指数(uptake radio,UR)、相对摄取率(relative uptake radio,S/T)、酸刺激后腺体排泄率(secretion rate,SR)、酸刺激后平均排泌速率(V)。分析pSS患者与健康对照者各项功能参数的差异,并利用受试者工作特征曲线(Receiver operatorcharacteristic curve,ROC曲线)评价定量分析的准确性。结果 1)与对照组相比,pSS组唾液腺摄取功能(UR、S/T)明显降低,酸刺激后唾液腺排泌量(SR)明显减少,排泌速度(V)明显缓慢(均为P<0.01)。2)ROC曲线分析显示:在各项功能参数中V诊断pSS的灵敏度最高,UR诊断pSS的特异性最高。结论99mTcO4-唾液腺动态显像定量分析方法对原发干燥综合征的诊断具有较高的敏感度和特异性,对患者唾液腺的摄取及排泌功能的判断具有重要的临床价值。

血清IgG及亚类在原发干燥综合征中的意义

目的分析原发干燥综合征(pSS)患者血清IgG水平及其亚类分布特点和临床意义。方法回顾性分析2015年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京友谊医院风湿科住院未经治疗的30例pSS患者的临床资料,应用免疫散射比浊法检测血清IgG和IgG亚类含量,根据血清IgG水平分为IgG升高组和IgG正常组。对比观察血清IgG升高组和IgG正常组的SSA抗体阳性比率、红细胞沉降率(ESR)、WBC计数、中性粒细胞(GR)计数、淋巴细胞(LY)计数、门冬氨酸氨基转移酶(AST),血红蛋白(HGB)、IgG4/IgG水平;SSA抗体阳性与SSA抗体阴性患者的IgG1水平。结果本组30例pSS患者中,26例为女性(86.7%),4例为男性(13.3%),年龄34~76岁,平均年龄(57.60±12.47)岁;有系统受累7例(23.3%),无系统受累23例(76.7%);63.3%患者血清IgG升高。与血清IgG正常的pSS患者相比,血清IgG升高组SSA抗体阳性比率、ESR、AST较高,WBC、GR、LY计数,HGB,IgG4/IgG水平较低(P<0.05)。SSA抗体阳性pSS患者血清IgG1水平明显高于SSA抗体阴性患者。结论 pSS患者血清IgG升高常见,与多种自身抗体产生有关,参与疾病致病过程。抗SSA/SSB阳性患者血清IgG升高,抗SSA阳性pSS患者血清IgG1含量更高。

基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗原发干燥综合征肺间质病变的疗效与安全性分析

目的评价基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征(primary sjogren,s syndrome,PSS)肺间质病变的疗效与安全性。方法回顾性分析2007年1月至2013年3月于我院风湿科住院,应用基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗PSS患者的临床资料,分析治疗前及治疗6个月后患者肺HRCT、肺功能、血常规、血沉、CRP、免疫球蛋白、抗ANA、抗SSA、抗SSB的变化情况及不良反应。结果治疗6月后,患者血清补体、免疫球蛋白、ANA滴度、SSA滴度、SSB滴度、CRP有明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05);HRCT证实14例肺纤维化程度较治疗前有明显改善,4例肺间质纤维化完全吸收,10例与治疗前无明显区别,2例较治疗前轻微进展。未发现有患者出现严重脱发、消化道症状等不良反应。结论基础羟氯喹及糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗对原发性干燥综合征肺间质病变有效,有较高的安全性。

原发干燥综合征患者外周血T细胞亚群变化的相关研究

目的:了解原发干燥综合征患者外周血T细胞亚群的变化及其临床意义。方法:用流式细胞术检测并比较原发干燥综合征(pSS)与系统性红斑狼疮(SLE)患者和对照组外周血中T淋巴细胞亚群的差异。分析T细胞亚群与血沉、血清免疫球蛋白IgG和类风湿因子等病情活动指标的关系。结果:pSS组和SLE组外周血CD4+T淋巴细胞水平和CD4+/CD8+比值较正常对照组明显减低(P<0.05),而pSS与SLE两组则无明显差异(P>0.05)。pSS组外周血CD8+T淋巴细胞水平明显高于正常对照组(P<0.05)和SLE组(P<0.05),SLE组外周血CD8+T淋巴细胞水平也高于正常对照组(P<0.05)。pSS患者外周血CD4+T淋巴细胞水平和CD4+/CD8+比值在疾病活动期下降,并与pSS的疾病活动性指标血清IgG、血沉呈负相关性(P<0.05)。CD8+细胞水平在疾病活动期明显升高,且与以上指标呈正相关性(P<0.01)。结论:pSS患者外周血T淋巴细胞亚群存在异常,与发病密切相关。pSS患者外周血CD4+T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞和CD4+/CD8+比值与病情活动有关。

核素唾液腺动态显像定量分析在原发干燥综合征中的诊断价值

目的:探讨核素高锝酸盐(^(99)Tc^mO_4^-)唾液腺动态显像定量分析在原发干燥综合征(p SS)中的诊断价值。方法:选择符合干燥综合征国际分类(诊断)标准的50例p SS患者纳入p SS组,同期选择健康体检女性50名纳入对照组。两组均行核素唾液腺动态显像定量分析检测,并观察受试者唾液腺动态显像的表现,检测其唾液腺功能。结果:50例p SS患者中,8例(占16.0%)双侧腮腺和颌下腺功能正常,42例(占84.0%)存在双侧腮腺功能和(或)双侧颌下腺功能减低的情况;典型的p SS患者可见双侧腮腺和双侧颌下腺摄取功能明显减低,唾液腺对^(99)Tc^mO_4^-摄取减少,而口腔对^(99)Tc^mO_4^-的浓聚更少,口服维生素C片后仍未见明显浓聚,双侧腮腺、颌下腺时间-放射性曲线呈持续上升型。p SS组患者双侧腮腺、颌下腺的摄取指数(UR)、相对摄取率(S/T)、腺体排泄率(SR)及平均排泌速率(V)较对照组明显降低,差异均具有显著统计学意义(t=-27.53,t=-25.33,t=-14.16,t=-23.65,P<0.01)。结论:核素唾液腺动态显像定量分析诊断原发干燥综合征,无创并具有较高的诊断价值。

抗着丝点抗体阳性的原发干燥综合征临床及实验室特征分析

目的抗着丝点抗体(ACA)阳性的原发干燥综合征(pSS)是干燥综合征(SS)的一个亚型,ACA在pSS中的临床意义尚未明确。文中旨在探讨ACA阳性pSS患者临床表现与实验室检查特征。方法收集大连医科大学附属第一医院风湿免疫科收治的88例pSS患者临床资料,其中ACA阳性患者43例(阳性组)、ACA阴性患者45例(阴性组)。对比各组患者临床表现及实验室指标差异。结果阳性组患者年龄[(63.0±11.1)岁]高于阴性组年龄[(57.7±12.5)岁],差异有统计学意义(P<0.05)。阳性组雷诺现象发生率更高(37.2%vs 15.6%,P<0.05)。阳性组合并原发性胆汁性肝硬化显著高于阴性组(P<0.05)。阳性组的AST、ALP、GGT、IgM水平高于阴性组,IgG和IgA水平低于阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。阳性组患者血清抗SSA、SSB抗体和RF阳性率低(P<0.05),抗线粒体抗体(AMA)阳性率高(P<0.05)。2组间低钾血症、间质性肺炎、肺间质纤维化、肾功能异常、血液系统受累和肿瘤发生率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论ACA阳性pSS的临床表现和实验室检查结果均具有特征性,患者年龄大,雷诺现象、肝损害、合并PBC较多见。

益气养阴活血法中药结合环戊硫酮片治疗原发干燥综合征的临床观察

目的:观察益气养阴活血法中药结合环戊硫酮片治疗原发干燥综合征的临床疗效。方法:将58例患者随机分为两组,其中30例应用益气养阴活血法中药结合环戊硫酮片治疗,对照组28例单独应用环戊硫酮片治疗,30d为1疗程。结果:治疗组有效率96.67%,对照组有效率78.57%,P<0.05,差异显著,有统计学意义。结论:益气养阴活血法中药结合环戊硫酮片治疗原发干燥综合征疗效显著,且无毒副作用。