胃原发性上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨胃上皮样血管肉瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法 对 1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析 ,并复习相关文献。结果 临床表现及大体病理无特征性 ;镜下瘤细胞呈上皮样特征 ,异型性明显 ,表达CD31、CD34、Vim。结合文献 ,消化道原发性上皮样血管肉瘤男性多于女性 ,平均发病年龄为 6 0 4岁。结论 消化道上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤 ,术前确诊困难 ,预后差 ,转移率高 ,平均生存时间为 7个月 ,主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等鉴别。

骨原发性上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法分析1例骨原发性上皮样血管肉瘤，结合病理形态特点和免疫组化与其他肿瘤鉴别诊断，并进行文献复习。结果镜下肿瘤细胞上皮样，轻一中度异型，核分裂象易见，呈片状、巢状、条索状排，部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙，内衬异型瘤细胞，亦可见单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。免疫组化：肿瘤细胞vimentin、CD31和AE1／AE3均（＋），CK8／18部分（＋），CD34和F8（-）；网状纤维染色血管腔隙结构（＋）。结论原发于骨的上皮样血管肉瘤是一种少见的高度恶性血管源性肿瘤，诊断要结合临床及影像学资料，免疫组化及网状纤维染色有助于明确诊断，并可与转移癌、上皮样血管内皮瘤、恶性问皮瘤、恶性黑色素瘤、间变性大细胞淋巴瘤等鉴别。

骨原发性上皮样血管肉瘤6例临床病理学分析

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法分析6例骨原发性上皮样血管肉瘤临床资料,观察其组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果本组男性5例,女性1例,中位年龄46.5岁。其中发生于股骨2例、肱骨2例、胫骨1例、髋骨1例。临床症状均为病变部位疼痛,组织学上,肿瘤组织由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙,内衬异型瘤细胞,部分瘤细胞内见含红细胞的空泡。免疫组化均不同程度表达CD31、vimentin,部分表达ERG、Fli-1、CKpan。4例获得随访资料,其中2例死亡,2例无复发。结论骨原发性上皮样血管肉瘤罕见,必须与转移癌等鉴别,诊断需结合临床及影像学资料配合免疫组化可以明确诊断。

颅骨原发性上皮样血管肉瘤一例

骨原发性上皮样血管肉瘤极少见,由于其缺乏特征性的影像学和实验室检查诊断指标,组织病理学特征也不典型,临床上容易误诊和漏诊。病例资料患者,女,62岁。2个月余前触及左侧额部一约花生米大小肿物,无疼痛、破溃,当时未重视,后肿物缓慢增大至2cm×1.5cm,右侧颞部又见一大小约2cm×2cm肿物,未及时治疗,后左侧额部肿物增大至3cm×2cm,右侧颞部肿物增大至5cm×4cm,并出现左眼前突,左眼视物稍模糊及泪液增多。肿物表面无破溃,肿物质硬,活动度欠佳,边界不清。双侧瞳孔等大,对光反射存在。

甲状腺原发性上皮样血管肉瘤临床病理分析

目的:探讨甲状腺原发性上皮样血管肉瘤(PTEA)的组织形态学特点、鉴别诊断、临床治疗及预后。方法:回顾性分析2例甲状腺原发性上皮样血管肉瘤,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,对患者进行随访,并复习相关文献。结果:甲状腺原发性上皮样血管肉瘤好发于老年女性,肿瘤组织常呈巢状、片状、实性浸润性生长,实性区肿瘤细胞实性片状弥漫分布,血管形成区为大小不一、互相吻合沟通的血管腔隙,腔隙内衬不典型的内皮细胞。瘤细胞呈上皮细胞样,具有明显异型性,细胞体积大,胞浆丰富,嗜酸性,核大,空泡状。免疫组化肿瘤细胞CD31、CD34、CKP及CK19(+)。结论:甲状腺原发性上皮样血管肉瘤具有独特的形态学特点,结合免疫表型有助于其诊断和鉴别诊断,因其恶性程度非常高,故认识其特征有利于临床治疗及判断预后。

肾原发性上皮样血管肉瘤1例

患者男性,68岁。1个月前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛,呈间断性隐痛,疼痛时间不规律,无放射,伴纳差、乏力;近2个月来体重下降约5 kg。既往高血压病史10余年,最高达160/100 mmhg。查体：右上腹深压痛,右肾区、输尿管行程区叩痛。

膀胱原发性上皮样血管肉瘤一例报道及文献复习

目的:探讨膀胱原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)患者的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、生物学行为、预后以及治疗方式的选择。方法:分析1例膀胱原发性EA患者的临床表现、组织学特征、免疫组织化学(免疫组化)检测结果及随访情况,并在PubMed上检索1998年至2021的相关文献,对完整的17例EA病例进行归纳总结。结果:膀胱原发性EA(以下简称EA)罕见,18例EA患者中,男性多于女性(男∶女为15∶3),中位发病年龄为65岁(32~85岁),8例患者(8/18)有明确的骨盆放疗史,多数患者短期内局部肿瘤复发,并出现肿瘤远处转移,随访中12例患者(12/18)死亡,中位生存时间仅6个月(5周~19个月),6例患者(6/18)带病或无病生存,随访时间从3个月到32个月不等。肿瘤细胞在光学显微镜下呈弥漫片状、血窦样排列,可见肿瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,背景广泛出血,细胞多边形,呈上皮样,胞质嗜双色性,细胞核大,核分裂象易见,可见病理性核分裂象。免疫组化检测结果显示,肿瘤细胞Vimentin、CD31、CD34、ERG、Fli-1和CK-P阳性,CK7部分阳性,Ki-67热点区约40%。结论:膀胱原发性EA罕见,部分患者有骨盆放疗病史,高度恶性,目前尚无有效的治疗方式,预后不良,根治性手术联合放化疗等多种治疗方式的选择有可能延长患者的生存期。因为细胞角蛋白的免疫组化染色阳性,膀胱原发性EA容易被误诊为高级别癌,需要与放疗后肉瘤、肉瘤样癌、假血管肉瘤样尿路上皮癌、上皮样血管内皮瘤等鉴别诊断。

儿童网膜原发性上皮样血管肉瘤1例报道

病例资料患者,女,11岁,入院前6d出现无明显诱因腹痛,多为阵发性,以胀痛为主,持续及间隔时间不定。腹痛以左下腹及剑突下为主,腹痛时常伴腹胀,无腹泻、恶心、呕吐、畏寒、发热等不适。院外给予抗炎治疗,效果不明显。遂转诊来我院门诊,行血常规及腹部彩超检查,拟诊为＂腹痛待诊急性阑尾炎；结石性胆囊炎”收入院进一步诊断及治疗。入院时查体：患儿生命体征平稳，体型消瘦，

骨原发性上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析并文献复习

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例,进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序(NGS)及荧光原位杂交(FISH)检测。对其临床资料,影像学表现,组织病理学特征,免疫表型及分子检测结果进行总结并结合相关文献进行分析。结果例1,女性,46岁,发生于右股骨近端及骨盆多发性溶骨性病变;例2,男性,54岁,发生于左胫骨中段单发溶骨性病变。免疫表型瘤细胞均不同程度表达血管内皮标记物CD34,CD31,ERG,FLi-1,例1灶状表达EMA,例2部分表达SATB2,2例均表达TFE3;CKpan及CAMTA1均阴性;高通量测序法(NGS)检测发现例1伴有YAP1:exon1-TFE3:exon4基因融合;例2行TFE3的FISH检测可见基因断裂信号。结论发生于骨的上皮样血管内皮瘤是一种血管源性恶性肿瘤,肿瘤细胞以上皮样细胞形态为主,常可见胞质内空泡或有血管腔形成,表达血管内皮标记物,本文2例均伴有TFE3的基因改变。形态学结合影像学以及免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断;必要时行基因检测。

原发性胸膜上皮样血管肉瘤2例临床病理分析

目的探讨原发性胸膜上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集2例原发性胸膜EAS的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者男、女性各1例,年龄分别为47、45岁,均以呼吸系统症状就诊。影像学发现左侧胸膜增厚或包块。镜检见异型上皮样细胞及含红细胞的空泡状瘤细胞,胞质嗜伊红色或透明,胞核圆形空泡状或不规则形,核仁增大,局部见梭形瘤细胞,核分裂象5~12/HPF,坏死多少不等。瘤组织排列呈实性巢片状、条索状、窦隙状脉管样及乳头状。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD31、ERG弥漫阳性,CD34阴性,Ki-67增殖指数为40%~60%。患者未行放、化疗,均于确诊后短期内死亡。结论 原发性胸膜EAS十分罕见,其高度恶性、预后差,临床表现缺乏特征性,易误诊,组织病理学检查可确诊,需与转移癌、恶性间皮瘤、上皮样血管内皮瘤、黑色素瘤及大细胞淋巴瘤鉴别。

原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学分析

目的探讨原发性骨上皮样血管肉瘤的影像特点，以提高其影像诊断水平。方法回顾性分析6例经病理证实原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学表现。其中男2例，女4例，中位年龄51．7岁，病程1～12个月。结果6例原发性骨上皮样血管肉瘤患者均行影像学检查，其中单独行X线平片检查1例，X线平片＋CT1例，X线平片＋MR2例，X线平片＋CT＋MR2例。X线平片及CT表现：5例为单发病灶，1例为多中心发病；5例呈斑片状、地图样的溶骨性骨质破坏，呈轻度膨胀，无硬化边、钙化及骨膜反应；1例呈皂泡状明显膨胀生长，可见基本完整的硬化边，瘤内可见不规则钙化影。MR表现：肿瘤呈等T1、长他信号影，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，呈等、稍高或低T1WI信号，T2WI高信号，1例瘤内可见小片状长T1、他区。结论原发性骨上皮样血管肉瘤是一种以肿瘤性内皮细胞呈上皮样形态为其特征的高度恶性血管源性肿瘤，影像表现缺乏特征性，确诊依靠病理检查。

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征。方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献。结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,伴有以中性粒细胞为主的炎性背景。瘤细胞表达AE1/AE3、FLI-1及FOSB,CD31呈散在特征线状膜表达。结论 骨内原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤是一种中间性偶有转移的血管源性肿瘤,掌握其特征性的组织学形态及免疫表型可作出正确诊断。治疗方式有扩大截骨、化疗、靶向治疗等,需长期随访。

原发性脾上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨脾上皮样血管肉瘤(SEAS)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例脾上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学形态特征及免疫组化,并复习相关文献。结果正常的脾组织被增生的上皮样肿瘤细胞所代替,并且向周围脾组织浸润生长,瘤细胞呈圆形、卵圆形,胞质丰富,细胞核呈空泡状,可见大核仁,核分裂易见(>20个/50HPF)。肿瘤细胞排列呈巢片状,局灶可呈乳头状或不规则裂隙状排列,裂隙内见红细胞,提示血管来源。肿瘤细胞CD31、CK、vimentin、ERG(+),CgA及Syn散在(+),Ki-67阳性指数30%;CD34、S-100、EMA、FⅧ、CK7、CK20、CD30、CD68、Lys、ALK、FIL-1、D2-40和p63均为(-)。患者于脾切除术后1个月死亡。结论原发于脾的上皮样血管肉瘤是起源于血管的恶性肿瘤,临床主要表现为急腹症,预后较差;诊断主要依赖于组织学形态及免疫组化。

原发性回肠上皮样血管肉瘤1例

患者男性,68岁,因上腹部隐痛1月加重3天伴呕吐入院。查体:患者贫血貌,腹部平软,中上腹部压痛明显,无腹肌紧张及反跳痛,大便潜血试验阳性,发病以来患者体重减轻显著。腹部CT检查示右下腹部见类圆形软组织肿块影,边界清晰,大小约4.3 cm×3.8 cm,其内见肠系膜脂肪进入,增强扫描后可见肿块影,并见套头区管壁轻度增厚,扫描近端胃肠道未见明显扩张积液。

原发性胸膜上皮样血管肉瘤伴液气胸1例

原发性胸膜上皮样血管肉瘤(PPA)极为罕见,恶性程度高,临床症状及影像学表现不典型,误诊率极高。本文报道1例2022年10月28日厦门医学院附属第二医院收治的液气胸青年男性患者,行内科胸腔镜胸膜活检,结合胸膜免疫组织化学检测CD34、CD31、ERG阳性,最终确诊为PPA。

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果3例患者年龄68~75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%~70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。

原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤1例

上皮样血管肉瘤(EA)是一种罕见的来源于血管内皮细胞的高度恶性肿瘤,全身任何部位均可发生,多位于深部软组织,尤其是四肢和腹膜后。颅内原发性EA罕见,恶性程度高,预后差,生存期短。南昌大学第一附属医院2019年2月4日收治1例起源于额叶的上皮样血管肉瘤,现结合文献对其临床资料进行回顾性分析,以提高对该病的认识。

原发性尿道海绵体上皮样血管肉瘤1例报告

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)多位于深部软组织,发生于尿路系统罕见,临床表现不典型,易误诊。郑州大学第一附属医院收治1例尿道海绵体EA,现报告如下。

原发性扁桃体上皮样血管肉瘤1例临床病理分析

目的探讨一例扁桃体上皮样血管肉瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析武汉大学中南医院2021年收治的1例扁桃体上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学形态特征及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果镜下见左侧扁桃体被高级别上皮样恶性肿瘤所取代,显示广泛的溃疡、坏死。上皮下见肿瘤细胞浸润性生长,排列呈巢片状,局灶可呈乳头状或不规则裂隙状排列;肿瘤细胞胞质丰富,细胞核呈空泡状,可见大核仁,核分裂易见。免疫组织化学检测显示肿瘤细胞弥漫表达CD31、ERG,不表达CD34、EMA,Ki-67阳性指数60%。结论原发于扁桃体的上皮样血管肉瘤是起源于血管的恶性肿瘤,诊断主要依赖于组织学形态及免疫组织化学检测。