CD20阴性原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

原发性CD20阴性弥漫性大B细胞淋巴瘤是一类罕见的淋巴细胞增殖性肿瘤,常起病于胃肠道、口腔、心包腔等人体腔隙,原发于神经系统者较为罕见。由于其具有高侵袭性、结外侵犯倾向、易产生化疗抵抗性等特点,为临床诊治带来很大挑战。扬州大学附属医院收治1例65岁CD20阴性原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤女性患者,常规化疗耐药,经放疗后选用Bruton酪氨酸激酶抑制剂联合PD-1抑制剂治疗,患者病情得到控制,较治疗前明显好转,该患者目前仍在继续规律治疗中。

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理诊断并相关文献复习(附4例)

目的:探讨原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system diffuse large B cell lymphoma,PCNS-DLBCL)的临床病理学特点。方法:对4例原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床表现、大体、组织学特征及免疫组化等进行观察,并复习相关文献。结果:患者男性1例,女性3例,平均年龄56.25岁;病变均位于幕上,临床表现多样,MRI表现具有一定特异性。肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,中等偏大,可见核仁,核分裂象多见,可见病理性核分裂,有坏死,肿瘤细胞亲血管生长形成淋巴细胞血管套。免疫组化示肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,4例均表达CD20(+),Ki-67平均增殖指数为70%。结论:原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见恶性肿瘤,预后差,诊断应结合临床资料及影像学检查,并需与多种良、恶性肿瘤相鉴别。目前治疗首选大剂量甲氨蝶呤为基础联合利妥昔单抗的化疗方案,辅以全脑放疗、自体干细胞移植等巩固治疗。

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的磁共振成像诊断

目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤30例临床病理特征及生存预后分析

目的回顾性分析原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床相关指标及组织病理学特点与预后的关系。方法收集有完整临床和随访资料、可进行系统性评估的中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤病例30例,并应用免疫组化技术对全部病例进行CD10、CD20、bcl-6、MUM-1、Ki-67、CD34、bcl-2和CD3标记,根据Hans分类将其分为生发中心B细胞型(GCB型)和非生发中心B细胞型(non-GCB型)。采用Kaplan-Meier生存分析、COX回归多因素分析列出相关生存分析曲线,观察患者预后。结果单因素生存分析显示,患者发病年龄、体能状态评分(PS评分)、国际预后指数(IPI指数)、免疫表型及不同治疗方法与弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的预后密切相关,差异显著(P<0.05);而患者性别、民族、Ann Arbor分期、是否存在B症状、发病部位、血清LDH、ESR、β2-微球蛋白水平、组织学分型、bcl-2和bcl-6阳性、Ki-67指数与预后无关。Cox模型多因素分析显示,仅免疫表型对患者的预后影响具有统计学意义,GCB型较non-GCB型患者预后好。结论原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤病情进展快、预后差;预后与患者发病年龄、PS评分、IPI评分、免疫表型及不同治疗方式有关,其中免疫表型是影响患者预后的独立危险因素,但bcl-6蛋白在肿瘤组织中的高表达与患者预后之间差异不显著。

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤8例病理和临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的病理形态学特点,并探讨其与临床表现之间的联系。方法整理8例PCNSL的临床表现和影像学改变,利用免疫组化明确其具体病理类型,总结形态学特点与临床·86·表现的关系。结果8例的临床表现各异,病变多发生在灰白质交界的额叶、颞叶等部位,影像学为低密度灶。病理类型均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),一例为血管内生长的特殊亚型。结论按照WHO新版淋巴瘤分类,多数淋巴瘤为侵袭性的DLBCL,其临床表现多样与其发生部位有关,病理学是诊断的重要方法。

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗分析

目的探讨原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2015年1月~2017年1月曲靖市第一人民医院肿瘤科收治的2例经手术病理证实为原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的临床资料。1例手术近全切除肿瘤,术后给予替尼泊苷、长春新碱、环磷酰胺化疗联合全脑放射治疗;另1例手术未完全切除肿瘤,术后给予大剂量甲氨蝶呤联合阿糖胞苷化疗联合全脑放射治疗,分析各例治疗方案及疗效。结果截止2017年7月30日随访结束,2例患者中1例死于肿瘤进展,1例存活且随访期间未发现迟发性神经毒性。结论大剂量甲氨蝶呤为主的化疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤的标准治疗方案,全脑放疗可作为年轻复发/难治性患者的挽救治疗,但对于复发难治性原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方案仍有待进一步研究。

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的多模态影像学特征分析

目的探讨原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCNS-DLBCL)的影像学特征。方法回顾性分析经病理证实的23例PCNS-DLBCL患者的临床及影像学资料。结果13例患者为单发病灶,10例患者为多发病灶。病灶主要分布于胼胝体及侧脑室周围的脑深部,瘤周水肿多为轻中度;部分患者有轻中度占位效应。CT检查示病灶多为等/稍高密度影。MRI检查示病灶多为等/稍长T1WI、等/稍长T2WI信号影,FLAIR呈等/稍高信号,DWI多呈高信号;增强扫描大多数病灶呈团块状、结节状明显均匀强化,出现“握拳征”、“尖角征”、“裂隙征”、“蝴蝶征”、“卫星灶”及“硬环征”等特征性表现;磁共振波谱表现为Cho峰升高、NAA峰降低、Cr峰轻度降低,出现高耸的Lip峰及倒置Lac峰;PWI上肿瘤实质区为低灌注。18F-FDG-PET检查示病灶呈明显高摄取。多发病灶多局限于幕上,具区域性分布特点,密度、信号及强化表现较单发病灶多样。单发病灶患者MRI增强扫描出现“握拳征”、“裂隙征”、“蝴蝶征”的比率高于多发病灶患者。结论PCNS-DLBCL的多模态影像学表现具有一定的特征,合理应用多模态影像学检查有助于其早期诊断。

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗进展

为进一步提高对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCNS-DLBCL)的认识,应用PubMed,CNKI等数据库检索“原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断、治疗”的相关文献,进而对PCNS-DLBCL的发病机制、临床表现、诊断方法以及治疗措施进行综述.PCNS-DLBCL是结外非霍奇金淋巴瘤的亚型,会累及中枢神经系统的任何部位,其发病机制包括EB病毒的存在,PD-L1和PD-L2的表达增加,MYD88基因突变和CD79B基因突变等;临床表现缺乏特异性,恶性程度高,易复发,预后差;诊断方法包括影像学检查、脑脊液检查、免疫组化及组织病理学检查,病理学检查是确诊的金标准;PCNS-DLBCL治疗措施包括放疗、化疗、自体干细胞移植以及联合放化疗等,目前以施用大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导化疗为最佳治疗方案.

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗及预后分析

分析原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(PCNSL DLBCL)患者的预后相关因素及不同治疗方法的疗效分析。方法 收集2018年1月至2023年1月期间我院收治的有完整临床和随访资料的PCNSL DLBCL病例60例。应用Kaplan-Meier生存分析、Cox比例风险回归模型进行生存分析,分析影响预后的因素。结果 60例PCNSL DLBCL患者中位发病年龄为60岁,男女发病率为1∶1.22,临床首发症状多为神经系统症状,包括局灶性神经系统损害(78.9%),精神状态和行为异常(21.1%)。非生发中心B细胞来源(non-GCB)为主要病理亚型(75%),幕上肿瘤39例(65%),病灶数量1-2个者42例(70%),3-4个多发病灶者18例(30%),累及深部病变者35例(75%)。 患者乳酸脱氢酶(LDH)升高21例(35%);脑脊液蛋白大于正常水平21例(35%);潘氏蛋白阳性27例(45%),Ki-67阳性指数≥90% 21例(35%)。单因素生存分析显示,患者Ki-67指数、手术方式、初治方案及不同的联合化疗方案与患者的预后密切相关(P<0.001)。Cox比例风险回归模型多因素分析显示不同的联合化疗方案是PCNSL DLBCL独立的预后良好因素(P<0.001)。结论 PCNSL DLBCL患者Ki-67<90%、手术切除/活检联合化疗具有较好的预后。初治患者应用大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗+替莫唑胺治疗中位总生存时间显著延长,加用PD-1抑制剂联合BTK抑制剂能有效延长复发难治患者的生存期,是未来研究的方向。

CD19 CAR-T细胞治疗:1例难治性原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤,病灶只累及中枢神经系统。既往研究显示,嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞治疗可改善PCNSL患者的缓解深度和生存。CD19 CAR-T细胞疗法已成功治疗多种B细胞谱系恶性肿瘤,但其在中枢神经系统(central nervous system,CNS)表现的B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用尚有限,主要因为潜在的毒性。本文报告1例接受CD19 CAR-T细胞治疗后未出现任何级别的细胞因子释放综合征和免疫效应细胞相关神经毒性综合征且获完全缓解的难治性PCNSL患者,以期为该类患者的临床治疗提供借鉴。

基于SEER数据库分析原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者的预后影响因素

目的探讨原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者的预后影响因素。方法从美国国立癌症研究所的检测、流行病学、结果数据库(SEER)选择2000—2020年17个研究中心确诊的原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者。采用Log-rank检验和COX回归模型,确定影响原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者总生存(overall survival,OS)的独立预后因素。结果共纳入3550例患者,Log-rank检验分析显示,不同年龄组、不同受累部位、不同手术方式、是否放疗、是否化疗、是否化疗联合放疗、是否化疗联合手术、是否三种治疗方案联合的患者OS差异有统计学意义(P<0.001,P<0.001,P<0.001,P<0.001,P<0.001,P=0.001,P<0.001,P<0.001)。COX多因素回归模型分析显示,60~69岁年龄组和≥70岁年龄组的患者相对于<60岁年龄组的患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=1.600,95%CI:1.447~1.769,P<0.001;HR=2.317,95%CI:2.110~2.544,P<0.001);多发部位受累的患者相对于幕上受累患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=1.227,95%CI:1.083~1.390,P=0.001);部分肿瘤切除和完全肿瘤切除的患者相对于未接受手术的患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=0.794,95%CI:0.731~0.862,P<0.001;HR=0.829,95%CI:0.716~0.959,P=0.012);化疗患者相对于无化疗患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=0.455,95%CI:0.417~0.496,P<0.001)。结论≥60岁年龄组、多发部位是原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的预后的独立危险因素,化疗、部分肿瘤切除和完全肿瘤切除是原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的预后的独立保护因素。

MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的探究MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者预后的影响。方法收集2018年8月-2020年11月于兰州大学第二医院经开颅手术或立体定位活检术确诊的18例免疫功能正常(无HIV感染及免疫抑制药服用病史)的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。分别采用实时荧光定量PCR和一代基因测序技术检测18例PCNSL患者肿瘤组织中MyD88L265P和CD79B基因突变情况。针对可能与PCNSL首次无疾病进展生存期(PFS)和总生存期相关的指标行单因素分析,并采用Cox回归进行多因素分析。结果18例PCNSL肿瘤组织MyD88L265P突变率为38.9%,CD79B突变率为33.3%,MyD88L265P/CD79B共突变率为27.8%。单因素分析结果显示,病灶多发、病灶深部受累、肿瘤组织CD79B突变患者的PFS时间更短(P<0.05);多因素分析结果显示,病灶深部受累(HR=0.135,95%CI 0.023~0.799,P<0.05)、肿瘤组织CD79B突变(HR=0.149,95%CI 0.028~0.800,P<0.05)是PCNSL患者预后不良的独立危险因素。结论本组PCNSL患者肿瘤组织MyD88L265P、CD79B突变频率较高,这两种基因突变尤其是CD79B突变可能与PCNSL不良预后相关。

免疫豁免部位(原发中枢神经系统)大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及研究进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,国内外对PCNSL进行了广泛的研究。PCNSL约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,占所有脑肿瘤的2%~3%^([1-2]),年发病率为(0.4~0.5)人/10万,70岁以上老年人的年发病率增至4人/10万,先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者,而国内报道的病例多为后者。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

脑脊液白细胞介素10在原发性中枢神经系统淋巴瘤中的诊断价值

目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。

脑脊液抗GFAP抗体阳性的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

本文报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例。患者为青年男性,亚急性起病,病情迁延8月余,主要表现为逐渐加重的头痛及头晕,头部核磁影像提示脑室扩张、脑积水,脑膜强化;早期脱水降颅压后头痛症状可缓解;脑脊液中抗GFAP抗体阳性,经激素治疗后症状一度好转,然而激素减量后头痛症状再次加重;最终经脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学染色得以明确诊断PCNSL。

弥漫性大B细胞淋巴瘤继发中枢神经系统侵犯的诊疗进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)继发中枢神经系统(CNS)侵犯是一种严重的临床并发症,发生率较低但预后通常很差。在高危因素鉴定方面需结合临床与分子生物学。治疗方案现包括以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗加利妥昔单抗(R)诱导治疗和强化化疗后自体造血干细胞移植(ASCT)或嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T),其中HD-MTX作用仍有争议,伊布替尼等酪氨酸激酶(BTK)抑制剂的治疗值得探讨。本文将讨论DLBCL继发CNS的高危因素、诊断及治疗。

睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报道并文献综述

解析本院收治的睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床表现和组织病理特征,并结合文献数据探讨该病的鉴别诊断和治疗方式。方法 采用对比分析法研究睾丸原发性DLBCL的准确诊断,通过案例、术后随访和总结文献资料推荐该病的治疗方式。结果 根据临床表现、肿瘤组织学形态和免疫组化特点确诊本院收治的1例患者为睾丸原发性DLBCL;患者临床分级比较低,行肿瘤侧睾丸根治切除术后,随访1年未见复发。基于文献表明DLBCL是一种不常见的恶性肿瘤,临床病例极少。结论 睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者容易误诊,需采用多元手段才能准确诊断;治疗一般行睾丸切除术后联合放化疗。

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的预后及关联因素分析

背景原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的颅内肿瘤,组织学常表现为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),目前预后相关因素仍不明确。目的通过回顾性分析患者的临床资料,探讨生存预后的影响因素。方法对2014年7月-2021年1月于解放军总医院第一医学中心新诊断为PCNSL-DLBCL的57例患者进行回顾分析,随访截至2022年7月。进行Kaplan-Meier生存分析,采用Cox回归模型分析预后及关联因素。结果57例PCNSL患者中位年龄为55岁(范围:16~86岁),其中男性34例,女性23例。总体中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为34个月,中位总生存期(median overall survival,mOS)为57个月,2年PFS率和OS率分别达到49%和65%;5年PFS和OS分别达到35%和48%。PFS的Cox回归结果显示,血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平升高(HR=4.678,95%CI:1.572~13.925)、病变多发(HR=3.369,95%CI:1.578~7.190)的患者PFS较差;联合利妥昔单抗化疗(HR=0.477,95%CI:0.207~0.926)、接受自体造血干细胞移植(allogeneic stem cell transplantation,ASCT)(HR=0.102,95%CI:0.013~0.794)的患者PFS较长;与单独进行手术相比,接受其他治疗方案的患者PFS更长(穿刺活检+大剂量氨甲蝶呤vs单纯手术切除:HR=0.178,95%CI:0.058~0.544;手术+大剂量氨甲蝶呤vs单纯手术切除:HR=0.153,95%CI:0.050~0.467)。OS的Cox回归结果显示,美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)评分≥2分(HR=3.121,95%CI:1.192~8.170)、病变多发(HR=2.714,95%CI:1.076~6.846)的患者OS较差;与单独进行手术相比,接受其他治疗方案的患者OS更长[穿刺活检+大剂量氨甲蝶呤vs单纯手术切除:HR=0.127,95%CI:0.034~0.471;手术+大剂量氨甲蝶呤vs单纯手术切除:HR=0.070,95%CI:0.018~0.269];接受ASCT(HR=0.138,95%CI:0.017~0.941)的患者OS较长。但进行穿刺活检后综合治疗与手术切除后综合治疗患者的生存预后无统计学差异(P>0.05)。结论PCNSL-DLBCL治疗前血清LDH水平异常升高、ECOG评分≥2分、多发病变的患者预后较差,治疗时应首选穿刺活检后以大剂量氨甲蝶呤为基础的联合化疗,诱导治疗阶段加用利妥昔单抗能够显著提高生存期,巩固治疗阶段ASCT应被优先考虑。