双侧原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例

原发性乳腺淋巴瘤(PBL)是一种原发于乳腺的罕见结外型淋巴瘤,临床常表现为进行性增大的无痛性肿块,易与乳腺纤维腺瘤、乳腺癌等其他疾病相混淆。PBL患者病情进展较快且预后差,目前尚无明确的治疗指南。本文报道双侧原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例,旨在为这类患者的诊疗提供临床经验。

9例原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的:探讨原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(PBDLBCL)的临床特征、诊断及治疗方法。方法:回顾性分析皖南医学院附属弋矶山医院2001年08月-2014年01月收治的9例原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特征、诊断及治疗方法。结果:所有患者均为女性,年龄28-75岁,中位年龄为48岁;8例单侧乳腺受累,1例累及双侧乳腺;Ann arbor分期为I E期2例,II E期7例;所有患者均无B组症状;国际预后指数0分6例,1分3例;生发中心(GCB)型2例,非生发中心(non-GCB)型7例;伴双重打击(Double-Hit)3例。所有患者均行手术确诊,其中3例行空芯针活检,5例行包块切除术,1例行改良根治术明确诊断。1例行单纯乳腺癌根治切除术;1例行单侧乳腺切除术联合化疗;1例活检后放弃治疗;1例行包块切除联合化放疗;5例行包块切除联合化疗;9例中1例进行中枢预防PBDLBCL,其中一线化疗后6例获得CR,中位随访时间为18个月。3例复发,5例死亡。结论:PBDLBCL多发于女性,病理类型以non-GCB伴Double-Hit型为主;空芯针取组织活检有助于明确PBL的诊断。治疗以R-CHOP或CHOP类方案化疗和(或)联合放疗为主,辅以鞘内注射化疗药物可能有助于预防PBL中枢复发。

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性乳腺淋巴瘤（ PBL ）临床罕见,占所有乳腺恶性肿瘤0.04%~0.53%,占所有结外淋巴瘤1.7%~2.2%[1]。PBL的病理分型中弥漫性大B 细胞型（ DLBCL）占40%~71%,其他类型如滤泡性淋巴瘤的发生率为2%~44%,黏膜相关性淋巴瘤为8.5%~35%,T 细胞来源的 PBL 较少[2]。本文报告1例PB-DLBCL病例的临床资料,并结合文献就PB-DLBCL诊断、治疗及预后的等问题进行讨论。

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例

患者,女,31岁,因发现乳房肿块1个月入院。患者于2009年12月无意中扪及右乳有一肿块,约鸽蛋大小,乳房偶有隐痛,无发热,无体重下降,无乳头溢血。曾在西班牙私立医院行肿块穿刺细胞学检查,考虑为良性病变。

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征与治疗模式对其预后的影响

目的探究原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征与治疗模式对其预后的影响。方法原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤病例是本次研究的主要对象,一共选取50例,对50例患者的临床资料进行回顾性分析,比如治疗方法、预后和临床病理特征等,而对于影响患者预后的因素,选择单因素和多因素检验法进行分析。结果在50例患者病理特征中,肿物位于右侧所占比较高,临床分期以ⅡE期最为常见,所占比60.00%;IPI0-1分所占比最高。在随访病例中,行根治手术联合化疗10例、单纯化疗30例、放化疗联合10例;单因素结果显示,临床分期、LDH水平、IPI评分、BCL-2、BCL-6蛋白的表达在患者3年总生存率和5年总生存率方面比较,差异有统计学意义(P<0.05);COX风险比例回归模型分析结果显示,IPI评分(HR=0.633、95%可信区间1.211~2.851)为原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤独立不良预后因素。结论原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的影像学征象和临床表现无特异性,需依靠病理活检和免疫组化确诊,在治疗方面以放化疗联合为主,而该治疗方案不会对患者预后造成影响,而IPI危险分级增加是影响患者预后不良的重要因素,临床需引起重视。

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤临床和病理特征

目的探讨原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(primary breast diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征和遗传学上MYC基因重排情况。方法回顾性分析西安交通大学第一附属医院收治的8例PB-DLBCL临床病理资料,术前均诊断为乳腺癌或炎症。肿瘤最大直径1.8～7.4 cm,平均3.3 cm,其中ⅠEA期5例,ⅡEA期2例,ⅣE期1例。行免疫组织化学染色进行免疫分型,采用原位杂交检测EBV感染状态,采用荧光原位杂交检测MYC重排情况。结果 PB-DLBCL的肿瘤细胞弥漫或略呈结节状浸润乳腺组织,可见残存的乳腺导管。肿瘤细胞呈中等-大的中心母或免疫母细胞样形态。根据Hans分型,非生发中心B细胞型7例(87.5%),生发中心B细胞型1例(12.5%)。8例病例EBER原位杂交均为阴性,无EBV感染。MYC荧光原位杂交检测显示无MYC重排或扩增。结论 PB-DLBCL临床表现难与乳腺癌、乳腺炎症区别,确诊需依靠病理组织学和免疫表型分析。PB-DLBCL免疫表型分型大部分为非生发中心型,目前研究尚未见PB-DLBCL中MYC重排阳性。

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的MRI表现并文献复习

目的:探讨原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(primary breast diffuse large B cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床特征及磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特征,提高对该病的认识。方法:回顾并收集3例PB-DLBCL患者(均经病理学检查证实且具有完整MRI图像和临床病史资料),分析其MRI特征。结果:纳入研究的3例患者均为女性,年龄47~66岁,平均年龄(55.67±9.61)岁。病灶均分布于单侧,1例位于左乳,2例位于右乳,共6个病灶。多数病灶的边界清晰(4/6),未见边缘有毛刺(6/16),T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈低(3/6)或等(3/6)信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈稍高信号,弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)信号明显增高,表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值[(0.37~0.79)×10^(-3) mm^(2)/s]明显减低。动态增强MRI图像表现为早期病灶内部强化均匀、可见贴边血管征或血管穿行征,延迟期于病灶边缘可见“勾边强化”。时间-信号强度曲线(timesignal intensity curve,TIC)呈平台型或流出型为主。结论:PB-DLBCL的MRI表现具有一定特征,DWI对其鉴别诊断帮助较大。

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的通过观察原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床资料、病理学特征和免疫组化检测结果,探讨其诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法通过分析彩超、HE形态学改变和免疫组化结果,对右江民族医学院附属医院(以下简称我院)收治的1例原发性乳腺DLBCL进行确诊,并温习相关文献进行讨论。结果彩超示左乳探及一大小40mm×35mm×25mm低回声团块,边界尚清。光镜下见乳腺组织被弥漫浸润的异型淋巴样细胞所取代,肿瘤细胞大部分区域排列成单列。免疫组化标记物:CD20、CD79a、Mum-1、Bcl-2、CD45、Ki67均阳性表达,ER、PR、HerbB-2、E-cadherin均阴性表达。综合彩超、组织形态学及免疫组化结果证实为原发性乳腺DLBCL。结论原发性乳腺DLBCL相对少见,与乳腺癌难以辨别,诊断主要依靠组织形态学与免疫组化进行确诊,治疗主要以全身化疗及局部放疗为主。

24例原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(PB-DLBCL)的病理诊断要点。方法收集24例PB-DLBCL的病理标本,对其进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交检测。结果24例均为女性,中位年龄48.9岁(28~81岁),22例表现为单侧乳腺肿块(左侧14例、右侧8例),2例为双侧乳腺肿块。组织学上,乳腺小叶、导管周围、间质及周围脂肪组织见中等至偏大的肿瘤细胞弥漫浸润。免疫表型:24例均表达CD20和PAX-5,EBER原位杂交均为阴性,3例表达CD5;17例为非生发中心型(non-GCB),7例为生发中心型(GCB)。随访时间18~125个月,7例死亡,11例病情缓解生存,6例失访。结论PB-DLBCL的临床表现及影像学无特异性,容易误诊,对于术中冰冻及穿刺活检组织,形态学更趋不典型,因此,需要提高对PB-DLBCL病例的认识,减少误诊。

原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤1例

原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)是一种罕见的血液系统疾病,最常见的病理分型为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)^([1])。原发性DLBCL在临床表现上缺乏特异性,国内外对此类疾病的相关报道较少,故对这类疾病的认知度低,因此在临床诊疗中容易出现误诊或漏诊的情况。本文对1例PBL患者的临床资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献,以期加强对此病的认识。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

原发性CD5^(+)弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理及预后的差异分析

目的探讨CD5^(+)的原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征及其分子突变特征谱。方法采用免疫组化染色和二代测序技术(NGS)检测,比较原发性CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL的病理学特征、免疫表型和基因变异谱的差异,分析其与患者临床病理特征及预后的关系。结果311例DLBCL样本中CD5^(+)DLBCL患者46例(14.7%)。CD5^(+)DLBCL与CD5^(-)DLBCL、CD5^(+)DLBCL伴MYD88 L265P变异和不伴MYD88 L265P变异相比,患者性别、临床分期和国际预后指数等差异无统计学意义(P>0.05)。免疫表型:CD5^(+)DLBCL组BCL2过表达率(69.5%vs 49.4%,P=0.003)、BCL2和C-MYC双表达率(26%vs 14%,P=0.04)均高于CD5^(-)DLBCL组;CD5^(+)伴MYD88 L265P变异组C-MYC(53%vs 20%)、BCL6(93.3%vs 61.3%)、Ki67(93.3%vs 64.5%)等标记及双表达(46.7%vs 20.8%)均高于CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异组患者(P<0.05)。生存分析表明,CD5^(+)DLBCL组患者疾病无进展生存时间比CD5^(-)DLBCL组患者更差(P=0.09)。此外,CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异患者无进展生存时间明显优于CD5^(+)伴MYD88 L265P变异患者(P=0.04)。NGS检测发现,CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL两组患者在伴随突变基因的分布有差异。结论CD5^(+)标记以及CD5^(+)伴MYD88 L265P变异,可能是DLBCL患者预后不佳的潜在标志物。

睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报道并文献综述

解析本院收治的睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床表现和组织病理特征,并结合文献数据探讨该病的鉴别诊断和治疗方式。方法 采用对比分析法研究睾丸原发性DLBCL的准确诊断,通过案例、术后随访和总结文献资料推荐该病的治疗方式。结果 根据临床表现、肿瘤组织学形态和免疫组化特点确诊本院收治的1例患者为睾丸原发性DLBCL;患者临床分级比较低,行肿瘤侧睾丸根治切除术后,随访1年未见复发。基于文献表明DLBCL是一种不常见的恶性肿瘤,临床病例极少。结论 睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者容易误诊,需采用多元手段才能准确诊断;治疗一般行睾丸切除术后联合放化疗。

以皮肤肿块为首发临床表现的伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例以皮肤肿块为首发临床表现的伴细胞性骨髓细胞瘤病病毒癌(MYC)基因和B细胞淋巴瘤因子2(BCL2)基因重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者女,87岁。左侧眉弓上方皮肤结节1年。皮肤科检查:左眉上方一肤色圆形肿物,隆起于皮肤表面,肿物表面可见浸润性红斑,伴少许渗出,并见结痂、鳞屑,边界清楚。皮损组织病理检查:表皮形态正常,真皮层内大量母细胞样淋巴细胞结节状浸润。免疫组化:母细胞样淋巴细胞CD45、CD79a、B细胞淋巴瘤因子6(BCL6)、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)及MYC均(+);CD3、CD2、CD30、细胞角蛋白(CKP)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)及Epstein-Barr病毒编码RNA(EBER)均(-)。荧光原位杂交检测:MYC、BCL2及BCL6均重排。诊断:伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者未治疗,2个月后死亡。

Caspase-9和CMYC在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及与患者病理特征和预后的关系

目的探讨半胱氨酸蛋白酶-9(Caspase-9)和细胞性骨髓细胞瘤病病毒癌基因(CMYC)在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)组织中的表达及其与患者病理特征和预后的关系。方法选取2017年2月至2020年2月周口市中心医院收治的60例DLBCL患者纳入研究,比较DLBCL肿瘤组织及病灶旁正常组织的Caspase-9、CMYC表达水平,分析Caspase-9、CMYC表达与临床病理特征的关系,比较预后良好和预后不良患者的临床病理特征、Caspase-9、CMYC表达水平,采用二元Logistic回归分析DLBCL患者预后不良的影响因素。结果DLBCL患者肿瘤组织中Caspase-9阳性率为43.33%,明显低于正常组织的80.56%,CMYC阳性率为36.67%,明显高于正常组织的13.88%,差异均有统计学意义(P<0.05);Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期、国际预后指数(IPI)评分0~2分患者DLBCL肿瘤组织Caspase-9阳性率明显高于Ⅲ~Ⅳ期和3~4分患者,CMYC阳性率低于Ⅲ~Ⅳ期、3~4分患者,差异均有统计学意义(P<0.05);预后不良患者Ann Arbor分期中Ⅲ~Ⅳ期占比、IPI评分中3~4分占比、CMYC阳性表达占比分别为73.08%、65.38%、69.23%,均高于预后良好组的35.29%、32.35%、11.76%,Caspase-9阳性表达占比为23.08%,低于预后良好组的58.82%,差异均有统计学意义(P<0.05);Ann Arbor分期、IPI评分、Caspase-9、CMYC均为影响DLBCL患者预后不良的独立影响因素(P<0.05),其中Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期预后不良风险是Ⅰ~Ⅱ期的9.008倍;IPI评分3~4分预后不良风险是0~2分的10.298倍;Caspase-9表达阳性预后不良风险是阴性的0.622倍;CMYC表达阳性预后不良风险是阴性的19.922倍。结论Caspase-9、CMYC异常表达参与DLBCL的进展,与肿瘤恶性程度有关,且Caspase-9、CMYC异常表达是DLBCL预后不良的独立影响因素,对DLBCL预后具有一定的预测价值,可作为预测DLBCL患者预后的参考指标。

回肠巨大原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤合并肠梗阻1例

目的:本文旨在探讨回肠巨大原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床表现、影像学特点及诊治要点。方法:对延安市人民医院胃肠外科收治的回肠巨大原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤合并肠梗阻1例患者进行病例回顾并复习相关文献。结果:回肠巨大原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤,发病率低,临床表现不典型;合并肠梗阻者,往往容易误诊及漏诊,最终确诊要需手术探查及病理。结论:回肠原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤合并肠梗阻缺乏特异性临床表现,手术为首选治疗方法,需结合手术病理及免疫组化进行确诊。Objective: To explore the clinical manifestations, imaging characteristics, and key points of diagnosis and treatment of giant primary diffuse large B-cell lymphoma in the ileum. Method: A case review and literature review were conducted on a patient with giant primary diffuse large B-cell lymphoma of the ileum and intestinal obstruction admitted to the Department of Gastroenterology at Yan’an People’s Hospital. Results: The large primary diffuse large B-cell lymphoma of the ileum had a low incidence rate and atypical clinical manifestations;Patients with combined intestinal obstruction are often prone to misdiagnosis and missed diagnosis, and the final diagnosis requires surgical exploration and pathology. Conclusion: Primary diffuse large B-cell lymphoma of the ileum with intestinal obstruction lacks specific clinical manifestations, and surgery is the preferred treatment method. Diagnosis should be based on surgical pathology and immunohistochemistry.

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗及预后分析

分析原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(PCNSL DLBCL)患者的预后相关因素及不同治疗方法的疗效分析。方法 收集2018年1月至2023年1月期间我院收治的有完整临床和随访资料的PCNSL DLBCL病例60例。应用Kaplan-Meier生存分析、Cox比例风险回归模型进行生存分析,分析影响预后的因素。结果 60例PCNSL DLBCL患者中位发病年龄为60岁,男女发病率为1∶1.22,临床首发症状多为神经系统症状,包括局灶性神经系统损害(78.9%),精神状态和行为异常(21.1%)。非生发中心B细胞来源(non-GCB)为主要病理亚型(75%),幕上肿瘤39例(65%),病灶数量1-2个者42例(70%),3-4个多发病灶者18例(30%),累及深部病变者35例(75%)。 患者乳酸脱氢酶(LDH)升高21例(35%);脑脊液蛋白大于正常水平21例(35%);潘氏蛋白阳性27例(45%),Ki-67阳性指数≥90% 21例(35%)。单因素生存分析显示,患者Ki-67指数、手术方式、初治方案及不同的联合化疗方案与患者的预后密切相关(P<0.001)。Cox比例风险回归模型多因素分析显示不同的联合化疗方案是PCNSL DLBCL独立的预后良好因素(P<0.001)。结论 PCNSL DLBCL患者Ki-67<90%、手术切除/活检联合化疗具有较好的预后。初治患者应用大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗+替莫唑胺治疗中位总生存时间显著延长,加用PD-1抑制剂联合BTK抑制剂能有效延长复发难治患者的生存期,是未来研究的方向。

原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析

目的:探讨原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤(EN-DLBCL)的临床特征、基因突变谱特点、疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月至2023年1月在华西医院就诊且具有完整临床资料的382例原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤患者,分析其临床特征、基因突变谱特点、疗效及预后因素。结果:382例EN-DLBCL患者的中位年龄为56(18-89)岁。男女比例为1.12∶1,常见原发部位为胃肠道(31.7%)、韦氏环(19.1%)及乳腺(7.1%)。基因突变共累及51种,最常见的基因突变类型为TP53(32.5%)、MYD88(32.5%)、CD79B(30.0%)。中位随访时间为63个月,5年无进展生存(PFS)率为74.5%,5年总生存(OS)率为89.6%。影响患者PFS的不良因素有:>1个结外部位受累(P<0.001)、P53≥50%(P<0.001)、C-myc>50%/Bcl-2>70%的高双表达(hDEL)(P<0.001);影响患者OS的不良因素有:>1个结外部位受累(P<0.001)、P53≥50%(P<0.001)、高双表达(hDEL)(P<0.001)。化疗联合局部放疗有助于改善患者PFS(P=0.041)和OS(P=0.003);R-CHOP+X小分子靶向药物治疗未能显示PFS(P=0.075)及OS(P=0.767)获益。在40例中高危行二代测序患者中,MYD88和/或CD79B突变阳性(MCD亚型)患者均联合BTKi治疗与MYD88及CD79B突变均阴性患者在PFS(P=0.849)与OS(P=0.500)上差异无统计学意义。结论:EN-DLBCL可累及全身多处结外器官或组织,TP53、MYD88及CD79B是EN-DLBCL最常见的基因突变类型。中高危MCD亚型阳性的患者采用BTKi的疗效不劣于MCD阴性的对照组患者。