原发性侧索硬化的临床和影像学特征

目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床和影像学特征.方法对3例PLS患者的临床和影像学资料进行分析.结果本组PLS患者女2例、男1例,均为缓慢起病.其中例1首发症状为右上肢僵硬、无力,例2为两下肢僵硬、无力,例3表现为假性延髓麻痹.随病情的进展,均出现四肢痉挛性瘫痪,肌力Ⅲ～Ⅳ级,肌张力呈折刀样增高,四肢腱反射亢进,两侧踝阵挛及Babinski征(+).头颅MRI T2WI可见两侧内囊、大脑脚、运动区皮质及脑桥基底部有异常高信号,1H磁共振波谱(1HMRS)示在病灶区有乙酰天门冬氨酸盐(NAA)降低及NAA/肌酸(Cr)比值降低.结论PLS的临床症状、体征和MRI有特征性改变,1HMRS的改变也有助于诊断.

原发性侧索硬化附一例临床及病理报告

原发性侧索硬化（Ｐｒｉｍａｒｙｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＰＬＳ）属运动神经元病的一种，相当少见，尸检材料因其病程长，亦很难获得，多年来报道不多，现将我院一例长达二十年临床观察，并经病理检查的病例报道如下，就其临床特点．

原发性侧索硬化临床分析

目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床特点及观察自体骨髓干细胞移植的近期疗效。方法分析4例PLS患者的临床资料,并结合文献复习。结果本组PLS患者主要临床特点为:起病隐袭、逐渐加重;四肢肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓麻痹症状。自体骨髓干细胞移植7 d后,4例患者肢体发僵减轻,肢体活动变得灵活,2例有假性延髓麻痹症状患者吞咽困难好转,言语变得流利。单手握力治疗后(19.70±8.86)kg,较治疗前(16.95±9.34)kg明显增加(t=4.609,P=0.002)。结论PLS的临床特点是慢性进行性上运动神经元损害;自体骨髓干细胞移植治疗有较好近期疗效。

原发性侧索硬化2例报道及相关文献复习

目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床诊断、与经典的肌萎缩侧索硬化的关系、神经电生理特点、影像学特点及鉴别诊断。方法分析我科收治的2例PLS患者的临床资料,并复习相关文献。结果 PLS是隐匿起病,进展缓慢的仅累及上运动神经元的神经退行性疾病,很多初诊为PLS的患者经过长期随访最后发展为肌萎缩侧索硬化,PLS的影像学表现多样,神经电生理检查容易早期发现下运动神经元损伤。结论对于疑诊PLS的患者,明确是否具有局限性下运动神经元损伤症状十分重要,对患者进行时间的纵断随访对疾病最后的诊断和预后评估意义重大。

原发性侧索硬化的影像学特征1例报告

原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis,PLS）是一种临床上较为罕见的运动神经元病（motor neuron disease,MND）[1],选择性损害椎体束,导致肢体上运动神经元功能缺损,现将本院收治的1例具有典型影像学特征的病例报道如下。

原发性侧索硬化症1例

1 临床资料 患者，男，38岁，农民，因进行性双下肢体乏力10年，渐加重伴行走困难4年余入我院治疗。患者10年前无明显诱因出现双下肢体乏力，以右侧明显，时常绊脚、摔倒，行走时需抬高脚，未及时治疗，病情进行性发展，出现双下肢酸麻、无力，活动受限，逐渐无法跑步及负重，上楼梯困难，下蹲后起立稍困难，近4年来病情发展较快，出现行走困难，需他人搀扶，但生活可自理，为进一步治疗而就诊我院。入院查体：颅神经查体正常。步态蹒跚，轻度鸭步态，下蹲后起立困难，四肢肌肉无萎缩，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力高，

磁共振扩散张量成像在原发性侧索硬化中的应用价值

目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)评价原发性侧索硬化(PLS)上运动神经元损害的应用价值。方法对4例PLS、12例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者和15例体检健康者行常规MR和DTI扫描,观察其锥体束走行区的信号特点,并测量感兴趣区的平均扩散系数(ADC)和各向异性分数(FA)。结果 PLS患者见双侧大脑脚、内囊后肢及侧脑室周围白质沿锥体束分布的T2W I高信号2例,双侧内囊后肢后3/4处局限性T1W I略低信号及T2W I高信号2例;ALS患者及健康者双侧内囊后肢均呈局限性T1W I略低信号及T2W I略高信号。在内囊后肢水平,PLS、ALS患者的FA明显低于健康者,ADC明显高于健康者(P<0.05或<0.01)。结论常规MR和DTI可为评价PLS患者锥体束损害提供有价值的信息,但无法鉴别运动神经元病亚型。

专家讲座:肌萎缩侧索硬化的早期诊断和治疗

肌萎缩侧索硬化(ALS)/运动神经元病(MND)是累及大脑皮质的锥体细胞和锥体束、脑干的运动神经核以及脊髓前角细胞的进行性、致死性神经系统变性疾病。1869年Charcot根据该病的临床和病理特点提出了ALS,也曾经被称为Charcot病。运动神经元根据受累的部位该病分为包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)和原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)四种临床类型,其中ALS是经典和常见的类型,通常用ALS代表运动神经元病。

原发性侧索硬化临床及影像特征分析

目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床、影像特点及其鉴别诊断。方法与结果收集2012年10月至2017年5月于海军总医院神经内科住院治疗的4例PLS患者的临床及影像学资料。其中男性3例,女性1例,主要表现为缓慢进展的下肢无力,查体发现双侧锥体束征。头颅MRI可有皮质脊髓束走行区长T2异常信号,脊髓MRI示脊髓正常或变细,2例患者肌电图正常,2例轻度异常。4例患者均长期口服丁苯肽、维生素B1、甲钴胺、辅酶Q10治疗,随访显示该病进展缓慢。结论对于以上运动神经元损害为主且进展缓慢的患者,肌电图(EMG)可轻度异常,在排除其它疾病后应高度怀疑PLS,仔细询问病史、细致的神经系统查体以及必要的电生理检查对于诊断至关重要。

家族性运动神经元病

家族性运动神经元病１４６医院（山东临沂２７６００１）王常欣袁方禚洪云１９８６年以来，我院门诊、住院治疗的运动神经元病（ＭＮＤ）中，有家族史者７个家系共１８例，为了解其临床发病规律和特点，现报道如下。临床资料分析：本组７个家系１８人患病，男１０例，女８...

中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南

运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病，包括肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。ALS是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3—5年。

MND治疗近况

运动神经元病（Motor Neuron Diease，MND）是一种病因未明的慢性进行性神经变性疾病，病变选择性地侵犯运动神经系统。一般预后不良。根据受累部位不同而分为肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）、原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）四种类型。病因目前尚不明确，可能与免疫、遗传、谷氨酸中毒、重金属中毒、植物毒素中毒、先期病毒感染等因素有关。

40例运动神经元病临床分析

收集我院40例运动神经元病患者的临床资料,分析患者运动神经元病亚型的分布及特点。结果显示:肌萎缩侧索硬化患者最多(27例),其次是进行性脊肌萎缩患者(9例)。首发症状多以肢体无力起病,肌电图可发现部分肌肉亚临床性损害。6例患者神经系统MRI有特征性改变。因此认为运动神经元病诊断主要依靠临床特点,肌电图和磁共振检查对运动神经元病诊断有重要意义。

以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析

运动神经元病是指一组病因未明，选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（PSMA）、原发性侧索硬化（PLS）、进行性延髓麻痹（PBP）。此外约有3％表现为以呼吸系统统症状为首发症状，临床上极易误诊。笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料，其中有2例以呼吸系统症状起病，现结合文献讨论如下。