小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

原发性肾病综合征患者中医证型与病理类型、血清免疫球蛋白和肾功能的关系分析

目的:分析原发性肾病综合征(NS)患者中医证型与病理类型、血清免疫球蛋白和肾功能的关系。方法:选择2020年4月~2022年4月在本院就诊的146例原发性NS患者为研究对象。将所有患者根据中医辨证标准分为脾肾阳虚证、肺肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证,比较不同中医证型患者病理类型、免疫球蛋白及肾功能。结果:146例NS患者的证型以脾肾阳虚证为主,其余证型肺肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证分别占比为24.66%、12.33%、9.59%。不同中医证型患者病理类型比较,多组间差异无统计学意义(P>0.05);不同中医证型患者免疫球蛋白水平比较,多组间差异无统计学意义(P>0.05);不同中医证型患者肾功能比较,多组间血肌酐和血尿素氨水平比较无统计学意义(P>0.05),尿酸水平比较有统计学意义(P<0.05),且肺肾气虚证组尿酸水平低于脾肾阳虚证组(P<0.05)。结论:原发性NS患者中医证型与病理类型、血清免疫球蛋白无关联,但与肾功能有关,其中,脾肾阳虚证患者和肺肾气虚证患者比较,肾功能损伤程度更重。

丙种球蛋白联合糖皮质激素对小儿原发性免疫性血小板减少性紫癜的疗效及安全性分析

目的探讨小儿原发性免疫性血小板减少性紫癜应用丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗的效果、安全性。方法选取原发性免疫性血小板减少性紫癜患儿78例,随机分为研究组与对照组,每组39例。对照组患儿单独使用糖皮质激素治疗,研究组则使用丙种球蛋白与糖皮质激素同时治疗。比较两组患儿临床症状缓解时间与治疗时间、血小板指标[血小板体积分布宽度(PDW)、血小板平均体积(MPV)、血小板计数(PLT)]、血清炎性因子[超敏C反应蛋白(hs-CRP)、白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]及不良反应发生情况。结果研究组出血缓解时间、血小板恢复时间以及治疗时间均比对照组短(P<0.05)。治疗后,研究组PDW(20.69±3.17)%、MPV(9.25±2.65)fl与对照组的(24.18±3.21)%、(10.73±2.85)fl比较更低,PLT(242.19±20.29)×10^(9)/L与对照组的(199.86±19.82)×10^(9)/L比较更高(P<0.05)。治疗后,研究组hs-CRP(10.18±2.75)mg/L、IL-6(22.29±2.34)pg/ml与TNF-α(26.62±3.95)pg/ml相比于对照组的(13.24±3.02)mg/L、(26.79±4.31)pg/ml、(31.16±4.79)pg/ml更低(P<0.05)。研究组患儿的不良反应发生率与对照组比较没有差异(P>0.05)。结论原发性免疫性血小板减少性紫癜患儿临床治疗过程中应用丙种球蛋白联合糖皮质激素具有更加明显的疗效,可促使其血小板和炎症情况有效改善,具有较高的安全性。

单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨

目的探究单纯膜性肾病(MN)患者与MN合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者的临床病理特征及短期预后的差异。方法选取经肾穿刺活检确诊为MN且合并MGUS的患者41例(MN合并MGUS组)及单纯MN患者81例(单纯MN组)。收集2组患者一般资料及实验室指标[包括白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、估算肾小球滤过率(eGFR)等];采用间接免疫荧光法测定血清抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体;采用免疫固定电泳测定MN合并MGUS患者M蛋白分型情况;比较2组患者病理资料差异;随访患者的治疗效果及不良反应发生情况。结果与单纯MN组比较,MN合并MGUS组Hb、PLT、eGFR、抗PLA2R抗体水平降低,BUN、Scr、CRP、ESR水平升高(P<0.05)。MN合并MGUS组单克隆免疫球蛋白多为IgG型[41.5%(17/41)]。2组患者病理资料差异均无统计学意义(P>0.05)。MN合并MGUS组、单纯MN组分别有35例、74例获得随访,MN合并MGUS组治疗后缓解率低于单纯MN组[62.9%(22/35)vs.78.4%(58/74),χ^(2)=3.884,P<0.05];Kaplan-Meier曲线显示,MN合并MGUS组累积完全缓解率低于单纯MN组(Log-rankχ^(2)=8.943,P<0.01)。2组不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论与单纯MN患者相比,MN合并MGUS患者基线肾功能更差,治疗后肾脏缓解率更低。

成人原发性肾病综合征免疫抑制治疗的研究进展

原发性肾病综合征(PNS)是导致慢性肾脏病的重要病因,及时、恰当的治疗在一定程度上可以延缓疾病进展并改善预后。免疫抑制是改善PNS患者病情的主要治疗措施,目前已有多种药物被用于PNS的临床治疗。然而,由于PNS免疫相关发病机制尚未完全阐明,如何合理选择免疫抑制方案仍然是一个待解决的难题。本文分析成人PNS免疫抑制治疗相关研究进行分析,探讨并总结不同免疫抑制方案的有效性和安全性。

余承惠教授治疗免疫球蛋白G4相关肾病经验拾遗

免疫球蛋白G4(Ig G4)相关疾病临床表现异质性大,易误诊。在肾脏方面,Ig G4相关疾病常表现为膜性肾病、肾间质纤维化或腹膜后纤维化引起泌尿道梗阻。余承惠教授是江苏省著名中西医结合治疗专家,在肾病治疗方面具有独到见解。余教授认为,Ig G4相关肾病的发病机制为脾肾气虚,合并肝郁气滞,进而导致痰浊、瘀血积聚。治疗方面应根据患者不同临床表现辨证论治,Ig G4相关膜性肾病病机多为脾肾气虚、水湿内停,治疗上以扶正祛瘀清肾为则;肾间质纤维化则为脾肾正虚基础上合并湿热、痰浊、瘀血等邪实,以湿邪为著,属微型癥积,治疗上应在益肾健脾基础上着重化湿;而腹膜后纤维化则存在肝郁气滞、痰瘀互结,属有形之癥积,治疗方面,在化痰祛瘀散结的同时应注重条达肝气。

泛免疫炎症指数与原发性膜性肾病患者合并高凝状态关系研究

目的探讨原发性膜性肾病(IMN)患者泛免疫炎症值(PIV)与高凝状态的关系。方法回顾性分析2020年2月至2021年2月在徐州医科大学附属医院肾内科行肾脏穿刺活检术诊断为特发性膜性肾病的280例患者临床资料,根据高凝状态的标准将患者分为高凝组(89例)和对照组(191例),比较2组患者的基线临床资料。结果二元logistic回归分析显示,PIV水平[比值比(OR)=1.002,95%可信区间(95%CI)1.000~1.004,P=0.016]、总胆固醇(OR=1.398,95%CI 1.190~1.642,P<0.001)、抗凝血酶Ⅲ活性(OR=0.903,95%CI 0.871~0.936,P<0.001)是IMN患者发生高凝状态的独立危险因素。结论PIV是IMN患者高凝状态的独立危险因素。在PIV水平较高的IMN患者中,早期可以通过检测PIV水平评估IMN患者的凝血状况,提前采取抗凝等预防方法。

PI3K-AKT/mTOR信号通路与原发性肾病综合征患儿Treg/Th17免疫平衡的相关性

目的 研究磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)-蛋白激酶B(AKT)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路与原发性肾病综合征(PNS)患儿调节性T细胞(Treg)/辅助性T细胞(Th17)免疫平衡的相关性。方法 选取2020年6月至2022年7月贵港市人民医院收治的30例PNS患儿作为肾病组,选取同期本院进行体检的30名健康儿童作为健康组,比较两组外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt信使核糖核酸(mRNA)表达水平及外周血Treg、Th17、Treg/Th17水平,分析PNS患儿外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt mRNA表达水平与外周血Treg、Th17、Treg/Th17水平的相关性。结果肾病组外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt mRNA表达水平及外周血Th17水平高于健康组,差异有统计学意义(t=10.694、3.038、8.915、7.148,P<0.05)。肾病组外周血Treg水平及Treg/Th17低于健康组,差异有统计学意义(t=8.269、15.780,P<0.05)。PNS患儿外周血CD4+T细胞PI3K、mTOR、Akt mRNA表达水平与外周血Treg、Treg/Th17水平呈显著负相关关系(r=-0.637、-0.573、-0.492、-0.559、-0.511、-0.612,P<0.05),与Th17呈显著正相关关系(r=0.479、0.495、0.603,P<0.05)。结论 PNS的发生可引起儿童外周血CD4+T细胞PI3K-AKT/mTOR信号通路指标表达水平异常升高,同时可引起机体Treg/Th17免疫失衡,且PNS患儿外周血CD4+T细胞PI3K-AKT/mTOR信号通路与Treg/Th17免疫平衡之间存在明显的相关性。

贝前列素联合他克莫司治疗原发性肾病综合征的疗效及对患者免疫指标的影响评价

目的:分析贝前列素联合他克莫司治疗原发性肾病综合征的疗效以及对患者免疫指标的影响。方法:采用随机数表法将2022年1月至2023年12月阿克苏地区第一人民医院收治的88例原发性肾病综合征患者分为对照组(44例)与观察组(44例)。两组均接受常规治疗,对对照组实施他克莫司治疗,对观察组实施贝前列素联合他克莫司治疗。对比两组患者免疫功能、肾功能、凝血功能指标,以及不良反应。结果:治疗后,观察组白蛋白、肾小球滤过率高于对照组,血肌酐、血尿素氮、24 h尿蛋白定量低于对照组,CD8^(+)数据低于对照组,CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)数据高于对照组,凝血酶原时间、部分凝血活酶时间长于对照组,纤维蛋白原低于对照组(P<0.05);两组不良反应发生率(9.09%vs6.82%)差异无统计学意义(P>0.05)。结论:对原发性肾病综合征患者采用贝前列素联合他克莫司治疗能积极改善患者的免疫指标,增强肾功能,调节凝血功能,疗效确切,安全性高。

探讨感染预警机制联合多元护理对原发性肾病综合征(PNS)患儿血清炎性因子及免疫功能的影响

探讨感染预警机制联合多元护理对PNS患儿的影响。方法 选择100例PNS患儿,1:1纳入A、B组,分别实行常规护理、感染预警机制联合多元护理,对比其效果。结果 相比于A组,B组护理后的炎性因子水平、免疫功能指标、营养学指标、生活质量得分值均更优,且并发症更少,P<0.05。结论 感染预警机制联合多元护理的实行效果好,可减轻患儿炎症,增强免疫力,改善营养状况,提高生活质量,减少并发症,值得采纳。

免疫球蛋白G4合并其他不同免疫球蛋白G亚型沉积的特发性膜性肾病患者的临床病理及短期预后分析

背景 特发性膜性肾病(IMN)患者病理上沉积的免疫球蛋白(Ig)G亚型以IgG4为主,亦可见IgG1、IgG2、IgG3的沉积,目前对于IMN中不同IgG亚型对肾脏病理损害作用的研究鲜见报道。目的 本研究旨在探讨IgG4合并其他不同IgG亚型沉积的IMN患者的临床病理特征及短期预后。方法 纳入2015年1月—2018年6月在郑州大学第一附属医院诊断为IMN的604例患者为研究对象,收集患者的基线资料,同时收集患者肾组织标本病理检查结果与治疗方案。根据患者肾脏病理IgG亚型的结果,将患者分为单纯IgG4沉积组(n=259)、IgG4合并IgG1沉积组(n=259)、IgG4合并IgG2沉积组(n=29)、IgG4合并IgG3沉积组(n=57)。以患者经皮肾脏穿刺活检术日期为起点,随访截至2018-11-06。绘制不同IgG亚型沉积患者预后的Kaplan-Meier生存曲线,生存曲线比较采用Logrank检验。结果 IgG4合并IgG1沉积组患者24 h尿蛋白高于单纯IgG4沉积组(P<0.05);IgG4合并IgG3沉积组患者白细胞计数、中性粒细胞计数、单核细胞计数、24 h尿蛋白高于单纯IgG4沉积组(P<0.05)。IgG4合并IgG1沉积组患者C3、C4、λ阳性沉积率高于单纯IgG4沉积组(P<0.05);IgG4合并IgG2沉积组患者C3阳性沉积率高于单纯IgG4沉积组(P<0.05);IgG4合并IgG3沉积组患者与单纯IgG4沉积组C3、C4、C1q阳性沉积率、肾小管萎缩半定量积分、肾间质纤维化半定量积分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank检验结果显示,四组患者累积缓解率比较,差异无统计学意义(χ2=0.684,P=0.408)。结论 IgG4合并其他不同IgG亚型沉积患者较单纯IgG4沉积患者肾脏临床及病理改变更重,其中IgG4合并IgG3沉积患者具有更突出的临床病理表型。随访6个月缓解率无明显差异,可能与不同IgG亚型固定补体能力的不同,引起炎症反应强度不同有关。

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的 探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病（IgAN）的临床、病理特征及预后。方法对1996～2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例，女20例，发病年龄2～16岁，平均9岁，占同期。肾活检的10．5％。结果临床表现为肾病综合征占30．9％、孤立性血尿占25．5％、血尿蛋白尿占236％、急性。肾炎综合征占18．2％、慢性。肾炎综合征占1．8％；病理分级以Ⅲ级多见（618％），其次为Ⅳ级（21．8％）和Ⅱ级（12．7％），Ⅰ级仅占36％；免疫病理分型IgA＋IgM＋IgG（＋C3）型占45．5％，IgA＋IgM（＋C3）型309％，IgA单独沉积21，8％，满堂亮者1．8％。双向有序X^2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联，伴蛋白尿者病理改变较重；且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性，孤立性肉眼血尿患儿中，以IgA型较多见，而表现为。肾病综合征患儿中，IgA＋lgM＋IgG（＋G）型最多见。对其中24例平均随访39个月，除1例孤立性血尿尿检无改变，1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外，其他患儿均明显好转．仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论 儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重，以Ⅲ、Ⅳ级为主，而孤立性血尿者病变较前者轻。

填精健脾逐水法联合足量激素改善原发性肾病综合征肾功能早期损害临床研究

目的:观察填精健脾逐水法联合足量激素改善原发性肾病综合征(PNS)肾功能早期损害治疗效果。方法:按随机数字表法分为观察组和对照组,各60例,对照组采用醋酸泼尼松片治疗,观察组在对照组的基础上加用填精健脾逐水法,共观察90 d。比较两组患者治疗后临床疗效、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(CysC)、内生肌酐清除率(CCr)、尿N乙酰β氨基葡苷酶(NAG)和血β2微球蛋白(β2-M)的变化情况。结果:观察组总有效率89.2%,高于对照组的82.7%(P<0.05)。治疗后两组CysC、CCr、尿NAG和血β2-M水平均下降(P<0.05)。结论:填精健脾逐水法联合足量激素改善PNS患者肾功能早期损害疗效更佳,具有增强机体的免疫功能,抑制炎症细胞,并能抑制血小板凝集、抗凝,改善肾血流量,从而改善肾功能等作用。

儿童原发性肾病综合征血清免疫球蛋白水平的变化分析

目的分析儿童原发性肾病综合征(PNS)血清免疫球蛋白水平的变化。方法选取2017年5月至2018年9月惠州市中心人民医院接受治疗的49例PNS患儿作为研究组,另选同期49例健康体检儿童作为对照组,并按照病情状况将研究组患儿分为难治组(频繁复发、有激素依赖性或激素耐药,共20例)、激素敏感组(共29例)。分别检测两组儿童入院时的免疫球蛋白水平及治疗3个月后免疫球蛋白水平。首先,对比对照组、研究组儿童入院时血清免疫球蛋白水平;然后对比难治组、激素敏感组治疗前和治疗后血清免疫球蛋白水平,综合分析儿童PNS血清免疫球蛋白水平变化特点。结果研究组患儿免疫球蛋白M (IgM)、免疫球蛋白A (IgA)、免疫球蛋白E (IgE)水平均高于对照组,免疫球蛋白G (IgG)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组患儿缓解期IgM、IgG、IgA、IgE水平均较活动期有明显改善,差异均有统计学意义(P<0.05)。活动期、缓解期难治组和激素敏感组的IgM、IgA、IgE对比差异均无统计学意义(P>0.05);但活动期、缓解期难治组IgG均低于激素敏感组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 PNS患儿有明显IgG降低和IgM、IgA、IgE升高表现,活动期表现更为明显,缓解期会有所改善,而难治性PNS患儿的IgG降低表现更明显,即使经过治疗仍然很低。临床当中应加强对PNS患儿血清免疫球蛋白监测,以此评估预后、判断疾病类型,针对性制定优化治疗方案。

血清人巨细胞病毒免疫球蛋白G与原发性闭角型青光眼的相关性研究

目的 探讨血清人巨细胞病毒(HCMV)免疫球蛋白G(IgG)水平与原发性闭角型青光眼(PACG)的相关性。方法 采用回顾性病例对照研究。收集2019年6月—2020年6月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院确诊为PACG的患者66例作为病例组,同时收集与病例组年龄、性别匹配的正常体检者88例作为对照组。根据视野平均缺损(MD)大小,将PACG患者分为轻度组(MD≤6 dB)、中度组(612 dB)。采用全自动电化学发光法免疫分析仪对血清HCMV IgG抗体含量进行检测分析。结果 PACG组HCMV IgG水平(M=508.00,四分位数:313.40,780.75)显著高于对照组(M=318.80,四分位数:164.33,498.40),差异有统计学意义(P<0.001)。Spearman相关分析显示,PACG组HCMV IgG水平与眼压(r=0.28,P=0.025 3)呈正相关,与平均光敏感度(r=-0.25, P=0.049 3)及MD(r=-0.24, P=0.034 2)呈负相关。轻度PACG组HCMV IgG水平显著低于中度和重度PACG组(P值均<0.05)。Logistic回归分析发现,HCMV IgG水平升高是PACG发病的独立危险因素(P<0.001, OR=1.003, 95%CI为1.002~1.005)。结论 PACG患者血清HCMV IgG水平显著升高,并与眼压及MD呈正相关,提示HCMV IgG水平与PACG疾病进展相关。

极低剂量利妥昔单抗治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及对肾功能、免疫球蛋白、Toll样受体的影响

目的探讨极低剂量利妥昔单抗治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及对肾功能、免疫球蛋白、Toll样受体(toll-like receptors,TLRs)的影响。方法选取2017年3月至2020年2月武警安徽省总队医院肾内科72例原发性难治性肾病综合征患者作为研究对象,采用随机数字表法分为3组,每组24例。A组予以极低剂量利妥昔单抗(100 mg/m2),B组予以标准剂量利妥昔单抗(375 mg/m2),C组予以环磷酰胺治疗。统计对比3组临床疗效、不良反应发生率、肾功能指标[血肌酐(serum creatinine,Scr)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、24 h尿蛋白定量]、免疫球蛋白[免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A、IgG、IgM]、血清炎症因子[肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)]、TLRs(TLR4、TLR7)水平,并对比A、B两组利妥昔单抗治疗费用。结果A、B组临床缓解率高于C组(P<0.05);治疗2周、4周后,A、B组Scr、BUN、24 h尿蛋白定量低于C组,IgA、IgG、IgM高于C组(P<0.05),治疗2周、4周后,A、B组血清TNFα、IL-6、TLR4、TLR7水平低于C组(P<0.05),A、B组血清TNF-α、IL-6、TLR4、TLR7水平相比,差异无统计学意义(P>0.05);A组不良反应发生率低于B、C组(P<0.05),B、C组不良反应发生率相比,差异无统计学意义(P>0.05);A组利妥昔单抗治疗费用低于B组(P<0.05)。结论极低剂量利妥昔单抗治疗原发性难治性肾病综合征可显著改善患者肾功能、免疫功能,降低TLRs水平,降低不良反应发生率及治疗费用,值得临床推广与应用。

原发性肾病综合征免疫球蛋白与临床病理分析

原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS）是由于肾小球毛细血管壁滤过膜电荷选择性发生障碍而引起的一组临床症候群,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿,PNS的诊断主要排除继发性肾病综合征.临床上常用测定PNS患者血清免疫球蛋白、补体水平来估计其体液免疫功能状况,行肾活检术来了解肾组织是否存在免疫复合物,但免疫球蛋白、补体与肾脏疾病临床病理关系如何,目前没有一致的结论,我们开展这项回顾性研究,拟探讨其之间关系,为该病的防治工作奠定基础.

1个北方汉族家族性免疫球蛋白A肾病的家系分析和致病基因诊断

目的研究1个家族性免疫球蛋白A(IgA)肾病的家系,并分析其致病基因。方法调查1个家族性IgA肾病的家系,收集该家系成员的外周血提取基因组DNA,通过全外显子组测序寻找致病基因。结果该家系共有5代26名成员,其中有12名成员临床表现为肾脏受累,6名成员临床表现为蛋白尿,3名成员临床表现为镜下血尿,3名成员肾脏病理活检诊断为系膜增生性IgA肾病。家系先证者基因组DNA行全外显子组测序发现INF2基因c.653G>A(p.R218Q)突变。结论此家系存在家族性IgA肾病,全外显子组测序发现INF2基因c.653G>A(p.R218Q)突变,该突变为致病突变。

特发性膜性肾病患者尿液免疫球蛋白G4、白介素-17水平及临床意义

目的探讨特发性膜性肾病(IMN)患者尿液免疫球蛋白G4(IgG4)、白介素-17(IL-17)水平及其临床意义。方法选取2021年5月至2023年5月我院收治的68例IMN患者为观察组,选取同期70例健康者为对照组。检测两组的IgG4、IL-17水平,分析其与IMN的关系。结果观察组尿液IgG4、IL-17水平均高于对照组(P<0.05)。IgG4联合IL-17诊断IMN的AUC为0.986,高于IgG4的0.905以及IL-17的0.920(P<0.05)。IgG4、IL-17在Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期依次降低(P<0.05)。结论IMN患者IgG4、IL-17水平升高,二者与IMN病情关系密切,检测IgG4、IL-17水平有助于IMN的早期诊断。

外周血免疫球蛋白及自身抗体在原发性胆汁性胆管炎合并风湿病中的临床价值分析

分析外周血免疫球蛋白及自身抗体在原发性胆汁性胆管炎合并风湿病中的临床价值。方法 本次研究进行临床观察,选取就诊的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者131例,按照是否合并风湿病,分为PBC合并组(合并风湿病)70例和PBC组(未合并风湿病)61例,同时选择同一时期的健康人(对照组)40例。取三组人群的血液样本,测定外周血免疫球蛋白及自身抗体水平,对比三组人群中外周血免疫球蛋白水平及自身抗体的阳性率。结果 外周血免疫球蛋白:PBC合并组、PBC组外周血IgA水平高于对照组(P<0.05),PBC合并组、PBC组外周血IgA水平比较无显著差异(P>0.05)。PBC合并组、PBC组外周血IgG、IgM水平,高于对照组(P<0.05),PBC合并组外周血IgG、IgM水平,高于PBC组(P<0.05)。自身抗体:PBC合并组、PBC组自身抗体的阳性率,均高于对照组(P<0.05),PBC合并组自身抗体的阳性率,均高于PBC组(P<0.05)。结论 PBC合并风湿病患者外周血免疫球蛋白及自身抗体会呈异常表达状态,通过测定外周血免疫球蛋白及自身抗体水平,有助于医者病情评估及协助诊断,具有重要的临床应用价值。