原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎临床及影像分析

目的：探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。方法回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。结果男性5例，女性30例；年龄18～76[平均（52±14）]岁；中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%），表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%），短暂性脑缺血发作2例（5.71%），动静脉瘘2例（5.71%），脑出血1例（2.86%），静脉窦血栓1例（2.86%），其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%），视神经脊髓炎6例（17.14%），脊髓炎5例（14.29%），帕金森综合征3例（5.57%），三叉神经痛2例（5.71%），脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）；动脉狭窄2例（5.71%），其中椎动脉狭窄1例（2.86%），大脑中动脉狭窄1例（2.86%）；颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%，三叉神经痛合并动静脉瘘1例）；上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%），皮层下白质受累16例（45.71%），脑干8例（22.86%），脊髓11例（31.43%）；脑室扩大2例（5.71%）；其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。结论中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病，但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见；单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。

血管性帕金森综合征的临床特点

血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism，VP）是由脑血管及相关因素引起的一类继发性帕金森综合征，有别于原发性帕金森病（parkinson disease，PD）。VP是在1929年首先被Critchle提出的，他认为基底节多灶性梗死与此病存在病因学上的联系，该病具有起病隐匿，表情呆板，肌强直，动作迟缓的特征，但震颤常缺如且多巴胺疗效较差，这一观点很长时间不被认同。随着影像技术的发展及尸体解剖病理的深入研究，证实多发性脑梗可以导致VP。

继发性IgA肾病——原发性干燥综合征肾损害一例

干燥综合征（Sjgren’s syndrome,SS）是以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为主的慢性系统性自身免疫性疾病,在血清中存在大量自身抗体,但也可累及多种内脏器官,如肾脏,在受侵犯的腺体或组织内可见大量淋巴细胞浸润,多见于中年女性。分原发和继发两种.

M型磷脂酶A2受体在原发性膜性肾病中的诊断价值及其血清抗体水平与预后的关系

目的探讨M型磷脂酶A2受体(PLA2R)对原发性膜性肾病(PMN)的诊断价值,及其血清抗体水平与疗效的相关性。方法选取上饶市人民医院2021年9月至2022年12月收治的80例PMN患者作为PMN组,另选取同时期收治的37例继发性膜性肾病(SMN)患者作为SMN组,检测两组患者肾组织中PLA2R的表达,比较组间差异。检测PMN患者的血清PLA2R抗体表达情况,分析阳性患者的血清PLA2R抗体水平随着治疗进行与24 h尿蛋白、血清白蛋白(Alb)、血肌酐(SCr)水平的相关性。结果PMN组的肾组织PLA2R阳性率高于SMN组,差异有统计学意义(P<0.05)。受试者特征曲线(ROC)分析显示,肾组织PLA2R表达诊断PMN的敏感度为81.25%、特异度为91.89%,ROC曲线下面积为0.866,具有较高的诊断效能。血清PLA2R抗体阳性的PMN患者的抗体水平与疗效的相关性分析显示,血清PLA2R抗体水平与24 h尿蛋白水平呈正相关(r=0.452),差异有统计学意义(P<0.05),与Alb水平呈负相关(r=-0.426),差异有统计学意义(P<0.05)。结论肾组织PLA2R的表达有助于PMN与SMN的鉴别诊断,血清PLA2R抗体水平的降低可提示治疗有效。

原发性干燥综合征合并皮肤血管病变29例临床分析

干燥综合征（Sjogren’ssyndrome．ss）是一种以侵犯外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，常表现为口、眼干燥症状，其他腺外器官如肺、肾、皮肤、关节、血管等也可受累。本病可单独存在称为原发性干燥综合征（pSS），而继发于其他自身免疫疾病则为继发性干燥综合征（sSS）。本研究分析2008-2013年间我科诊断为pSS累及皮肤血管损害29例患者的临床表现及其特征，以提高对本病的认识。

血脂增高程度对原发性肾病综合征诊断倾向性研究

目的:探讨血脂增高程度对协助原发性肾病综合征诊断的倾向性。方法:随机选取笔者所在医院2012年1月-2014年12月确诊为原发性肾病综合征患者60例为A组,确诊为继发性肾病综合征患者28例为B组,分别检测两组患者血脂及血浆白蛋白,比较两组患者血浆白蛋白、血脂、血脂增高的绝对值,并行相关分析。结果:A组与B组血浆白蛋白比较,差异无统计学意义(P>0.05);A组血脂(甘油三酯、胆固醇)增高的绝对值明显高于B组,两组比较差异有统计学意义(P<0.01);A组与B组血浆白蛋白与血脂(胆固醇)均呈负相关。结论:血脂增高的绝对值越大,诊断为原发性肾病综合征的可能性越大。

原发性肾病综合征中医药临床治疗与实验研究概况

肾病综合征（NS）是指各种病因导致的大量蛋白尿（〉3.5g/d）、低蛋白血症（〈30g/L）、高脂血症和（或）水肿的临床综合征,在排除继发性疾病和遗传性疾病所致NS基础上即可诊断为原发性肾病综合征（PNS）。

原发性肾病综合征免疫球蛋白与临床病理分析

原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS）是由于肾小球毛细血管壁滤过膜电荷选择性发生障碍而引起的一组临床症候群,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿,PNS的诊断主要排除继发性肾病综合征.临床上常用测定PNS患者血清免疫球蛋白、补体水平来估计其体液免疫功能状况,行肾活检术来了解肾组织是否存在免疫复合物,但免疫球蛋白、补体与肾脏疾病临床病理关系如何,目前没有一致的结论,我们开展这项回顾性研究,拟探讨其之间关系,为该病的防治工作奠定基础.

以产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征继发低血钾型远端肾小管性酸中毒3例分析

目的探讨以剖宫产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征(PSS)继发低血钾型远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型RTA)的临床特点、诊断及治疗。方法报告3例亚临床PSS继发Ⅰ型RTA,均以剖宫产后肺炎为首诊表现,复习相关文献,总结其临床特点及诊疗方法,分析其诱因。结果 3例产妇于剖宫产后1周左右出现发热,肺部CT提示肺炎;出现无症状性低血钾,补充氯化钾后血钾不回升,伴血氯升高,且尿p H、钙高,血p H低而临床无酸中毒的表现;2例有龋齿,1例肾结石,3例均有转氨酶、肌酸激酶高,临床无口干、酸中毒表现,但唾液或唇腺检查异常,符合亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA,及时给予泼尼松及补钾等治疗均治愈。结论致肺炎的病原微生物可能与亚临床PSS有关。产后一旦发现产妇存在血尿p H、血电解质及尿钙异常,应及时作唾液或唇腺检查,以避免亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA漏诊及误诊,以获得更佳的母婴结局。

原发性干燥综合征18例护理

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又由于有多系统的受累,故属弥漫性结缔组织病。本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征我国人群患病率为0.3%～0.7%，在老年人中可达3％～4％，以中年女性多见。我院于2004年7月至2009年8月共收治原发性干燥综合征18例，通过对患者实施周到而细致的护理，取得了较好效果。现将护理体会报道如下：

原发性干燥综合征的诊治

干燥综合征（ Sjogren’s syndrome，SS）又称自身免疫性外分泌腺体病，是一种以侵犯泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾病，其发病率为0.4％，其中95％是女性。本病单独存在时称为原发性干燥综合征（ pSS），继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮时称为继发性干燥综合征（ sSS ）。原发性干燥综合征较继发性干燥综合征多见。本文主要介绍原发性干燥综合征的临床特点、诊断和治疗。

继发于突发性聋的BPPV与原发性BPPV的疗效和转归比较

目的回顾性分析继发于突发性聋的良性阵发性位置性眩晕(BPPV)与原发性BPPV的临床特点,比较两者疗效和转归,并分析可能的原因。方法观察2019年12月-2021年12月就诊的突发性聋继发BPPV患者74例,与同期就诊的原发性BPPV患者112例进行比较。观察、比较突聋继发BPPV患者与原发性BPPV患者的临床分型、疗效、治疗后眩晕障碍量表(DHI)评分、治疗前血同型半胱氨酸(Hcy)数值的差异。结果原发组中单管管石症80.4%(90/112),高于继发组33.8%(25/74),两者比较差异具有统计学意义(χ^(2)=40.953,P<0.01);原发组1次治愈率86.6%(97/112),高于继发组50.0%(37/74),两者比较差异具有统计学意义(χ^(2)=29.467,P<0.01);继发组1次治愈后眼震慢相速度CP值>20%为67.6%(25/37),高于原发组25.8%(25/97),两者比较差异具有统计学意义(χ^(2)=20.002,P<0.01)。继发组治疗后DHI评分≤30分为31.1%(23/74),低于原发组73.2%(82/112),两者比较差异具有统计学意义(χ^(2)=33.367,P<0.01);治疗前,继发组血同型半胱氨酸值与原发组比较,差异具有统计学意义(t=3.422,P<0.01)。结论继发组中单管管石症发生率较低、1次治愈率较低;治愈后遗留两侧前庭功能不对称占比较高;DHI评分较高;血Hcy数值较高。其原因考虑为突发性聋继发BPPV患者前庭、半规管的损伤范围更广、更严重、更持久。

整合原发性和继发性表现的多维痤疮综合分级系统

痤疮的严重程度分级对于常规的疾病诊疗和相应临床试验的开展均有着重要意义。目前虽然存在许多可用的分级系统,但均未得到广泛的认可。此外,目前的大部分痤疮分级系统都主要侧重于原发病灶(例如粉刺、丘疹和结节)的评估而忽略了对继发性改变的判断(如炎症后色素沉着、疤痕)。美国的Elena Bernardis等开发了一个新的痤疮综合分级系统。然后对痤疮图片进行分析进行验证,对比分级系统和个人经验分别得出的痤疮严重度评分,得到的均方误差(MSE)不到1(0.821)。说明该系统能够准确的反应临床医生对痤疮严重程度的判断,具有良好的标准性和可重复性。

原发性肾病综合征致继发性甲状腺功能减低症1例

1 临床资料 患儿,男,9岁,因反复浮肿、少尿1年9个月入院.患儿于2001年1月无诱因下出现全身浮肿、少尿,多次查尿常规:尿蛋白均为+++,无怕冷、反应迟钝.病后在当地医院住院治疗,诊断为肾病综合征,治疗20余天无好转,即转到上一级医院住院治疗,确诊为原发性肾病综合征(单纯型).