外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤3例临床病理特点

目的探讨外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤(pe-ripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例外阴原发性pPNET进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果 3例pPNET均表现为外阴占位,镜下均为较均匀一致、蓝染、未分化的小圆细胞肿瘤,胞质较少,染色质浓集,可见坏死及大量核分裂象,免疫组化示瘤细胞NSE、CD99一致强阳性。结论外阴原发性pPNET是一种非常罕见的小圆细胞高度恶性肿瘤,结合免疫组化染色和细胞遗传学特点有助于明确诊断。

子宫颈原发性外周原始神经外胚层肿瘤一例

患者女,42岁.因月经减少4个月,白带增多伴异味、接触性出血1个月,于2012年12月24日入住四川省遂宁市中心医院.患者4个月前无明显诱因出现月经明显减少,周期延长,经期无明显改变,自觉症状轻,未予就诊,1个月前患者出现白带增多,色黄,偶尔伴淡红色血液及异味.20多天前患者出现同房出血,淋漓不尽,到当地医院就诊,阴道镜检查示宫颈赘生物,为求进一步治疗来四川省遂宁市中心医院.体格检查：宫腔镜检查示宫颈口黏膜欠光滑,充血,可见一较大凸起,涂醋酸后水肿变白,遂取活组织检查.

中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤1例

骨外尤文肉瘤(EES)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。大多数EES/pPNET患者为儿童和年轻人,主要发生于胸肺区的周围神经系统和软组织内。显微镜下见小圆形细胞及免疫组织化学示CD99和波形蛋白阳性有利于该病诊断。本文报道1例中老年女性右侧坐骨神经原发肿物的患者,术前影像学资料提示肉瘤,术后病理诊断为EES/pPNET。通过文献回顾,本文分析EES/pPNET常见的影像学征象,总结其相应的临床表现,二者联合为术前诊断增添新的病种考虑,降低术前误诊率,从而指导临床制定更合理的诊疗计划。

子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的探讨罕见的子宫原发Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征。方法收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜。肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少。免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inh ib in、Syn、CD10均(-)。结论子宫原发性pPNET非常罕见。通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫。几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位。目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案。需要更多的疗效和预后研究。

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照

目的研究外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的CT影像学表现,并结合病理、免疫组化特征,以期提高对该病的认识及鉴别诊断能力。方法回顾性分析经病理及免疫组化标记证实的15例pPNET的CT表现。4例行CT平扫检查,其余11例均行CT平扫及增强检查。结果 15例pPNET分别位于胸壁(4例)、腹腔(2例)、腹膜后(2例)、颈部(1例)、肩部(1例)、腹股沟(1例),胫骨近端(1例)、骶髂骨(1例)、脊柱旁(2例),11例软组织pPNET的CT表现为边界不清或清楚的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,形态规则或不规则,密度不均匀,多伴坏死、囊变,1例伴有点状钙化,1例伴有瘤骨,增强后呈中度或明显不均匀强化,(双期扫描中)2例病灶门脉期持续强化;4例骨或椎旁pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块,2例病变由椎间孔延伸至椎管内压迫脊髓,1例可见瘤骨,1例可见骨膜反应,增强后中度以上不均质强化,15例病变中2例伴肝脏转移,2例伴肺转移,1例伴纵隔、腹膜后淋巴结转移。免疫组化标记物中阳性表达前三位的由高到低依次为:Vimentin、CD99、Syn。结论 pPNET的CT影像表现缺乏特异性,CT检查能较好地显示肿瘤的内部结构、血供情况,明确肿瘤的范围、毗邻结构的侵犯情况,判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价疗效,最终确诊须结合病理及免疫组化检查。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的影像学表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析15例pPNETs的临床及影像学资料,其中软组织pPNETs6例,骨pPNETs9例;7例行X线检查,12例行CT检查,9例行MRI检查。结果骨pPNETsX线及CT平扫表现为范围较广泛、边缘模糊的溶骨性骨质破坏,周围均见大小不等软组织肿块影,大小为2.5cm×2.8cm^10cm×13cm,平均6.2cm×7.4cm;6例病灶增强扫描后见肿块强化,但强化多不均匀。软组织pPNETsCT平扫肿瘤密度不均匀,实质部分为等密度,内可见不同程度的坏死、囊变区;肿瘤大小2.7cm×4.8cm^12.4cm×14.5cm,平均6.7cm×8.2cm;增强扫描后均呈不均匀强化。MRI示病灶T1WI呈等信号6例,等-低混杂信号1例,中等稍高信号2例;T2WI均呈不规则中、高信号;8例钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。结论pPNETs多表现为溶骨性骨质破坏和(或)巨大软组织肿块,其内常见不同程度的坏死、囊变。CT、MR能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的诊断及鉴别诊断;对判定手术的可切除性、检出远处转移及评价治疗效果等具有较大的价值。

中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤CT和MRI表现

目的 ：探讨中轴区原发外周型原始神经外胚层肿瘤（p PNETs）的CT和MRI表现,以提高对中轴区原发p PNETs的影像学认识。方法 ：回顾性分析2008年10月至2014年5月期间经病理证实的10例中轴区原发p PNETs患者临床资料,其中男7例,女3例;年龄8~49岁,中位年龄23.6岁。术前经多排螺旋CT平扫3例,平扫并增强4例;5例经MRI平扫并增强扫描;其中2例同时行CT及MRI检查。结果 ：骨内型6例,骨外型4例。发病部位及例数分别为骶椎3例,腰椎2例,颈椎1例,颈椎椎管1例,尾骨1例,右髂骨1例,骶前间隙1例。横断位最小肿瘤最大层面大小1.1 cm×1.2 cm,最大者8.0 cm×9.2 cm,中位大小4.4 cm×5.7 cm,其中6例最大径线＆gt;5 cm。其中溶骨性破坏5例,2例伴钙化,混合性1例,2例无骨质破坏。CT以等密度为主,1例密度均匀,余6例密度不均,其中3例可见＂浮冰＂样改变,增强扫描1例中度强化,余3例明显强化,2例内见多发小血管。MRI在T1WI上5例均为等信号,在T2WI上均为稍高信号,信号不均,增强后5例均强化明显。2例伴椎体压缩性骨折,10例均未见骨膜反应,5例MRI检查无椎间盘破坏。结论：中轴区原发p PNETs以儿童及青年多见,肿块常较大。骨内型肿块常包绕椎体,并以椎前间隙为主,均伴椎体骨质破坏,溶骨性常见,椎体原发多见,附件原发或受累少见,可累及椎管,以前壁受累常见,可伴多发新生小血管;骨外型以深部软组织间隙常见,少数原发于椎管,多伴椎体骨质破坏,以溶骨性为主。不侵及椎间盘,椎间隙不窄。CT可伴＂浮冰＂征,以骨内型常见。MRI T1WI以等信号为主,T2WI以稍长信号为主,增强强化明显。

外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNETs)的诊断及治疗。方法:回顾性分析我院收治的5例经病理证实的p PNETs患者的诊治过程,并复习文献。结果:本组病例均为软组织,1例位于颈部,1例位于肩部,1例位于腋窝,2例位于胸壁。CT平扫显示肿物多呈不均匀的等、低密度,所有肿瘤增强后均可见不均匀强化。3例患者行MRI,显示T1WI呈与肌肉类似的混杂信号,T2WI表现为不均匀的高信号。2例患者行B超检查,显示肿物局部低密度影,内可见血流信号,未压迫周围血管。镜下可见肿瘤细胞形成典型的Homer-Wright菊形团。免疫组化显示肿瘤均表达CD99和VIM,NSE和Syn多数阳性,CK阴性,并且不表达LCA,部分低表达S100。结论:p PNETs是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤。CT及MRI检查可评估肿瘤可切除性。B超可了解肿物的血供及与周围血管的位置关系。p PNETs的确诊依靠病理及免疫组化,尤其是Homer-Wright菊形团及神经内分泌标记物对肿瘤的确诊有重要意义。手术是直接有效的治疗手段,术前新辅助化疗可以减少p PNETs局部淋巴结转移。

椎管内外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗并文献复习

目的探讨原发于椎管内的外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的诊断与治疗方法。方法结合文献回顾性分析3例椎管内pPNET的临床资料,分析其影像学、病理特点、治疗方法及预后。结果2例完全位于椎管内硬膜外,1例自椎管内硬膜外经椎间孔累及相应椎体及同侧腰大肌。全部经手术治疗,全切除2例,大部切除1例。术后均经常规病理及免疫组化确诊,术后给与不同程度的局部放疗和全身化疗。1例14个月失访,1例16个月后死亡,1例生存至今。结论pPNET发病急促,MR有助于椎管内定位,免疫组化有助于定性诊断。首选及早手术,术中尽可能全切病灶,术后综合放化疗对提高生存有益。

骶管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）主要由原始未分化的神经外胚层细胞构成的罕见的恶性肿瘤,可分为中枢型（central PNET,c PNET）和外周型（peripheral PNET,p PNET）两类。其发病部位依次是小脑、大脑、外周神经和脊髓,椎管内原发的PNET十分罕见[1],而其临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前误诊率高。笔者近年收治1例原发于骶管内的p PNET,现报告如下。

外周性原始神经外胚层肿瘤皮下埋植式动脉化疗的临床观察

目的观察外周性原始性神经外胚层肿瘤(pPNET)皮下埋植式动脉化疗的疗效。方法外周性原始神经外胚层肿瘤8例,男6例,女2例;中位年龄12.4岁。经皮下埋植式给药装置行阿霉素、顺铂联合咖啡因导向性灌注3～4次,化疗后进行手术或放射综合治疗。结果化疗后疼痛完全缓解;肿瘤病灶CR3例,PR5例,有效率100%。平均生存28.4个月,生存率37.5%。结论pPNET是一种极度恶性的小圆细胞肿瘤,皮下埋植式动脉化疗是一种有效的化疗方法,但还要辅以手术和放射治疗。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理对照分析

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学表现,以提高对本病的认识和诊断的准确性。方法回顾性分析经病理证实的9例pPNET患者的临床及影像学资料。患者年龄11～67岁,男7例,女2例。9例全部行CT平扫加增强扫描,其中4例行MR平扫加增强扫描,3例行X线平片检查。结果 9例病灶中1例位于鼻腔,3例位于胸壁,3例位于腹腔,1例位于子宫,1例位于锁骨。8例软组织pPNET CT表现为多数较大且呈浸润性生长的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,肿块内密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈中等程度以上不均匀强化。1例骨pPNET表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,增强后病灶明显不均匀强化。MRI示病灶T_1WI呈等信号1例,等、低混杂信号2例,中等稍高信号1例;T2WI均呈不规则中、高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变;4例钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学显示肿瘤均表达CD99和NSE,并不同程度表达波形蛋白(Vim)、上皮细胞膜抗原(EMA)、突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)等,但不表达白细胞共同抗原(LCA)等。结论 CT、MRI能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,具有较大的诊断价值。

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。

探讨腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断

目的:探究腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特点及CT、MR诊断价值。方法:选择2016年1月~2020年12月期间收治的50例腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者,先后给予CT检查、MR检查、病理检查,观察检查结果。结果:经CT检查和MR检查发现,26例分布在腹膜腔,12例分布在腹膜后间隙,4例分布在胰腺,3例分布在左肾上腺,5例分布在右肾上腺。病理:NF(+)96%(48/50)、NSE(+)96%(48/50)、S100蛋白(+)16%(8/50)、CgA(+)40%(20/50)、CK(+)90%(45/50)、LCA(+)88%(44/50)。肿瘤包块均呈实质性,质地不均匀,少数边界较为清晰的可以完整剥离,大部分边界与周围组织缺少清晰的分界,分离困难,无包膜。病理标本切面多呈鱼肉状,灰红色,质地不均匀且较脆,内部有坏死囊变及陈旧性血液。光镜检查可发现肿瘤细胞呈小圆形,有分叶征,呈片状、条索状或腺泡状排列,肿瘤血管周围呈假菊花团样,多有分裂象,核周细胞质少,细胞核深染,局灶性瘤细胞呈神经方向分化,恶性程度较高。CT平扫图像:有密度不均匀的软组织肿块,呈浸润性生长,与周围组织缺乏分析的分界,肿块直径在4~14cm。MR图像:T1WI:有混杂的低信号或等信号,信号与肌肉相等或略低于肌肉;T2WI:有混杂的、不均匀的信号或高信号。结论:临床可以根据CT、MR图像分辨肿瘤内部结构、转移情况、与周边组织的关系,进而指导治疗。

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的18F-FDG PET/CT表现

目的探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(ES/pPNET)的临床、病理特点及18F-FDG PET/CT表现。资料与方法回顾性收集2011年1月—2021年3月郑州大学第一附属医院收治的13例ES/pPNET患者的临床、病理及影像资料,观察其18F-FDG PET/CT表现,并分析其最大标准化摄取值(SUVmax)与病理学指标Ki-67的相关性,运用Cox回归分析肿瘤大小、有无转移、SUVmax、Ki-67、治疗方式等是否为预后的影响因素。结果13例患者确诊时6例发生转移(均为区域淋巴结转移、其中1例伴有肺转移)。18F-FDG PET/CT显像中病灶均可见不同程度摄取显像剂增多,SUVmax为2.0~14.5。SUVmax与Ki-67无相关性(r=0.376,P=0.205)。肿瘤最大径、边界是否清晰、有无转移、原发SUVmax、治疗方式是否单一以及Ki-67均非预后的影响因素(P>0.05)。结论ES/pPNET的临床及影像表现缺乏特异性,18F-FDG PET/CT显像可较为敏感地探测局部和远处转移,对疾病早期诊断、分期和治疗方式的选择均有重要价值。病理及基因检测是确诊本病的“金标准”。