原发性女性生殖系统淋巴瘤的诊治进展

原发性女性生殖系统淋巴瘤(primary female genital system lymphoma, PFGSL)属于结外淋巴瘤,是一种少见的女性生殖系统恶性肿瘤,可发生于卵巢、子宫颈、外阴等部位。PFGSL多为B细胞型非霍奇金淋巴瘤,以弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymohoma, DLBCL)较多见。PFGSL与生殖系统其他恶性肿瘤较难鉴别,易误诊。确诊依赖组织病理学和免疫组化检查,该文现就PFGSL近年的诊断及治疗等作一综述。

原发性女性生殖系统淋巴瘤1例

原发性女性生殖系统淋巴瘤是临床上极其罕见的恶性疾病。本院妇科收治了1例卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),结合相关文献分析如下。1病例资料患者女性,43岁,2020年7月16日主因"腹部憋胀伴坠胀感1个月余"收住于长治医学院附属和平医院妇科。2020年6月于长治陵川县中医院行B超提示:右侧盆腔可见一实性包块,约13.9cm×10.4cm,后方可见一低回声结节,约3.5cm×2.4cm;提示:右侧盆腔实性占位。

12例原发女性生殖系统淋巴瘤临床特征分析

探讨原发性女性生殖系统淋巴瘤(primary lymphoma of female genital tract ,PLFGT)的临床特点、治疗方法及预后。方法 回顾性分析2016年1月至2022年6月浙江大学医学院附属妇产科医院收治的12例PLFGT 患者的临床资料并随访,分析其临床病理特征、治疗及预后因素。结果 12例PLFGT患者的中位年龄48岁,好发年龄40~49岁。主要发病部位为卵巢(7/17,41.1%)。主要病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤 (8/12,66.7%)。按Ann Arbor分期标准,IE期、IIE期(10/12,83.3% )占比最高。肿块大小平均直径为9.2±3.8cm(3.3~15.4cm)。经手术确诊10例,活检病理诊断确诊2例,治疗上采用化疗为主的综合治疗,中位生存时间29个月(6~54月)。经单因素分析发现,临床分期为预后相关的危险因素(P<0.05)。结论 原发女性生殖系统淋巴瘤发病率低,易误诊,临床特征缺乏特异性,确诊依靠病理检查,治疗以化疗为主,分期越高的患者预后差。

2023欧洲神经肿瘤协会原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗指南解读

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是淋巴瘤的一个类型,约占所有淋巴瘤的1%,约占所有中枢神经系统肿瘤的3%^([1])。与其他组织学类型相似的淋巴瘤相比,PCNSL具有独特的发生部位和侵袭性特点,疗效不佳。患病率随年龄逐渐增长,男性病人偏多^([2])。鉴于近年来的研究进展,2021年欧洲神经肿瘤学协会(EANO)建立了一个涵盖多学科专业人员的工作组,更新了此前发表的成人PCNSL指南。新版指南提供了PCNSL的最新治疗建议。

脑脊液联合血常规检测在多发性脑胶质瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断中的临床价值

目的探讨脑脊液(CSF)和血常规多项指标联合检测对多发性脑胶质瘤(MCG)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析首都医科大学附属天坛医院2017年11月至2023年3月收治的62例MCG患者和56例PCNSL患者临床资料、CSF及血常规检测指标,并分析有意义指标单独及联合应用鉴别诊断MCG与PCNSL的临床价值。结果MCG组CSF细胞总数、CSF白细胞数、CSF蛋白(CSF:pro)、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%水平显著高于PCNSL组(P<0.05);PCNSL组CSF糖(CSF:Glu)、CSF氯(CSF:cl)、血常规淋巴细胞计数、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞%、嗜酸性粒细胞%水平显著高于MCG组(P<0.05)。CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为:0.900、0.899、0.797、0.867、0.828、0.772;灵敏度为:72.4%、77.6%、63.8%、67.2%、72.4%、82.8%;特异度为:97.1%、100.0%、88.2%、91.2%、88.2%、64.7%。此外,CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、血常规中性粒细胞计数和中性粒细胞%指标联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为0.919,敏感度和特异度为77.6%和100.0%。结论脑脊液学指标CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro及血常规指标中性粒细胞计数和中性粒细胞%联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL具有较高的临床应用价值。

脑脊液抗GFAP抗体阳性的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

本文报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例。患者为青年男性,亚急性起病,病情迁延8月余,主要表现为逐渐加重的头痛及头晕,头部核磁影像提示脑室扩张、脑积水,脑膜强化;早期脱水降颅压后头痛症状可缓解;脑脊液中抗GFAP抗体阳性,经激素治疗后症状一度好转,然而激素减量后头痛症状再次加重;最终经脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学染色得以明确诊断PCNSL。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。

MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的探究MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者预后的影响。方法收集2018年8月-2020年11月于兰州大学第二医院经开颅手术或立体定位活检术确诊的18例免疫功能正常(无HIV感染及免疫抑制药服用病史)的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。分别采用实时荧光定量PCR和一代基因测序技术检测18例PCNSL患者肿瘤组织中MyD88L265P和CD79B基因突变情况。针对可能与PCNSL首次无疾病进展生存期(PFS)和总生存期相关的指标行单因素分析,并采用Cox回归进行多因素分析。结果18例PCNSL肿瘤组织MyD88L265P突变率为38.9%,CD79B突变率为33.3%,MyD88L265P/CD79B共突变率为27.8%。单因素分析结果显示,病灶多发、病灶深部受累、肿瘤组织CD79B突变患者的PFS时间更短(P<0.05);多因素分析结果显示,病灶深部受累(HR=0.135,95%CI 0.023~0.799,P<0.05)、肿瘤组织CD79B突变(HR=0.149,95%CI 0.028~0.800,P<0.05)是PCNSL患者预后不良的独立危险因素。结论本组PCNSL患者肿瘤组织MyD88L265P、CD79B突变频率较高,这两种基因突变尤其是CD79B突变可能与PCNSL不良预后相关。

原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤25例临床分析

目的:探讨原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤(primary female genital system lymphoma,PFGSL)的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1976年1月～2006年8月收治的25例原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床分期、恶性程度、治疗及影响预后的因素。结果:25例PFGSL患者平均年龄41.2岁,病变部位分别位于卵巢(11例)、宫颈(7例)、子宫(5例)和外阴(2例)。其中B细胞来源22例,T细胞来源1例,来源不明2例。按照国际工作分类(IWF),PFGSL低、中度恶性占78.3%,高度恶性占21.7%。按AnnArbor分期,ⅠE期8例(32.0%),ⅡE和ⅣE期各6例(24.0%),ⅢE期5例(20%)。治疗方法采用手术和化疗为主的综合治疗,采用手术+放疗+化疗3例,手术+化疗18例,放疗+化疗2例,单纯手术2例。全组患者中位生存期(MST)25个月,5年生存率32.0%。研究发现原发部位、临床分期及IWF不同,其生存期差异有显著性。原发于卵巢者预后最差,晚期(ⅢE,ⅣE)、高度恶性的病例预后明显差于早期(IE,ⅡE)、低度恶性的病例。结论:PFGSL临床症状不典型,预后较差,治疗方法应采用手术及化疗为主的综合治疗;原发部位、临床分期及IWF是预后的影响因素。

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI影像特征及误诊分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的磁共振成像(MRI)影像特征及误诊原因。方法选取2020年7月至2023年2月20例PCNSL患者,其中10例误诊,通过分析误诊、未误诊患者的MRI影像学资料,探讨PCNSL患者易误诊的影像学原因。结果本组头痛15例、肢体无力11例、视力视野受损7例、头晕6例。20例共检出30个病灶,位于浅部脑组织19个,深部脑组织7个,脑室内4个;单发病灶14例,多发病灶6例;合并坏死6例。10例首诊误诊者纳入误诊组,误诊为转移瘤5例、脑胶质瘤5例。误诊时间10 d~2个月。诊断正确组和误诊组在多发病灶、出血、合并坏死方面比较差异有统计学意义(P<0.05)。后经立体定向活检手术对MRI增强扫描明显增强部位取材行病理检查后,确诊弥漫大B细胞型淋巴瘤,予大剂量甲氨蝶呤联合放疗。随访1年,病情稳定,无死亡病例。结论接诊PCNSL患者时,当MRI增强扫描未发现典型征象时,易误诊颅内其他疾病;颅内占位性多发病灶、出血、合并坏死是PCNSL影像学误诊的因素,仔细观察、认真鉴别,必要时多学科协作会诊并及早行手术病理检查有利于降低误诊率。

增强T_(2)-FLAIR为参照测量瘤周水肿ADC值在原发性中枢神经系统淋巴瘤与高级别胶质瘤中的鉴别诊断价值

目的 探讨以增强T_(2)-FLAIR为参照,测量瘤周水肿ADC值在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)与高级别胶质瘤(high-grade glioma,HGG)中的鉴别诊断价值。方法 回顾性纳入经病理证实的16例PCNSL和34例HGG患者,用独立样本t检验比较组间年龄。以增强T2-FLAIR为参照,测量瘤周水肿区的表观扩散系数(appaernt diffusion coefficient,ADC)值,绘制受试者操作特征曲线(receiver operating chara cteristic curve,ROC)分析ADC值在两者鉴别诊断中的效能。结果 两组间年龄差异无统计学意义(t=-0.726,P>0.05)。瘤周水肿区的ADC值差异有统计学意义(P<0.01),且PCNSL瘤周水肿ADC值[(1.60±0.24)×10^(-3)mm^(2)/s]高于HGG[(1.34±0.16)×10^(-3)mm^(2)/s](t=-4.438,P=0.000)。ROC曲线下面积为0.809mm^(2),最佳截断点ADC值为1.54×10^(3)mm^(2)/s,其灵敏度和特异度分别为75%和93.7%。结论以增强T_(2)-FLAIR为参照测量的瘤周水肿ADC值可有效鉴别PCN S L与HGG。

女性生殖系统原发性恶性淋巴瘤9例临床分析

目的探讨女性生殖系统原发性恶性淋巴瘤的临床特征、治疗方法以及影响预后的因素.方法回顾性研究9例患者的临床病理资料,分析其临床分期、病理类型、治疗方法与其预后的关系.结果发病部位以卵巢居多(4例),其次是宫颈3例、宫体和阴道各1例.临床表现:病变累及子宫和阴道者以阴道不规则流血、分泌物增多为主要症状(5/5);而病变在卵巢者则表现为腹部包块和腹痛,以双侧多见.FIGO分期ⅢB期3例、Ⅲc期2例、Ⅳ期1例;ⅠB期3例.B细胞来源6例,为低-中度恶性,T细胞来源2例均为高度恶性,1例来源不明.治疗多采用手术、化疗为主的综合治疗.9例患者现存活4例,其中ⅠB期3例,ⅢB期1例,均为B细胞来源.1例已生存8年,1例已生存5年,5例在1～2年内恶化或死亡,2例治疗后不到2年仍在随访中.结论卵巢恶性淋巴瘤较生殖系统其他部位淋巴瘤预后差.化疗联合手术及放疗的综合治疗能明显改善患者的预后.对伴有较大宫颈、阴道肿瘤的患者应及早放疗.临床分期、病理类型和治疗方法是影响预后的因素.

原发女性生殖系统恶性淋巴瘤研究进展

原发女性生殖系统恶性淋巴瘤少见,多发于中年女性,其中以非霍奇金淋巴瘤多见,属结外型淋巴瘤。该病发病率低,临床表现缺乏特异性,与生殖系统其他恶性肿瘤很难鉴别,特别是术前,因此临床上易误诊。近年来,恶性淋巴瘤发病率显著上升,其早期诊断与治疗方式都有了明显改进,现就原发女性生殖系统恶性淋巴瘤近年来的诊断及治疗等研究做作一综述。

常规MR联合DWI成像鉴别小脑原发性中枢神经系统淋巴瘤与高级别胶质瘤的价值

目的探讨常规MRI形态学特征联合DWI成像在小脑中原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和高级别胶质瘤(HGG)的鉴别诊断价值。方法回顾性分析经河北中石油中心医院病理证实的16例PCNSL和28例HGG患者的影像与临床资料。使用独立样本t检验或卡方检验比较了PCNSL组和HGG组之间的表观扩散系数(ADC)和常规MRI参数之间的差异。结果PCNSL组的ADC值均低于HGG组(0.53×10^(-3)vs.0.83×10(-3)mm^(2)/s,P<0.001)。常规的MR特征:肿瘤大小,增强方式,是否伴囊性,条纹状水肿方面存在显着差异(P均<0.01);但两组在出血和脑表面受累情况之间无显着差异(P均>0.05)。结论常规MR特征中,肿瘤大小,分支样强化,囊变和条纹样水肿表现对小脑PCNSL和HGG的区分有帮助,并且联合ADC值使用时,可以进一步提高其诊断能力。

女性盆腔非生殖系统肿物超声误诊分析

目的探讨女性盆腔非生殖系统肿物患者的超声特征、误诊原因及防范误诊措施,以提高超声检查对女性盆腔非生殖系统肿物诊断的准确率,减少临床误诊误治的发生。方法对2020年4月至2023年5月收治的12例女性盆腔非生殖系统肿物超声误诊患者资料进行回顾分析。结果12例中以恶心、呕吐、腹胀、突发性右下腹痛为主要表现就诊1例,以发热、消瘦为主要表现就诊4例,以腰背痛、下肢麻木疼痛为主要表现就诊4例,以不规则阴道出血、发热、乏力、食欲缺乏、体质量减轻为主要表现就诊3例。行超声检查后初步诊断卵巢囊肿恶性变3例,后经病理检查诊断为子宫血管平滑肌脂肪瘤;初步诊断女性生殖系统肿瘤1例,后经病理检查诊断为阑尾低级别黏液性囊腺癌;初步诊断为子宫内膜异位囊肿4例,后经病理检查诊断为腹膜后神经鞘膜瘤囊性变;初步诊断卵巢癌4例,后经病理检查诊断为盆腔结核。3例子宫血管平滑肌脂肪瘤确诊后行肿瘤切除术治疗,1例阑尾低级别黏液性囊腺癌确诊后行阑尾切除术治疗,4例腹膜后神经鞘膜瘤囊性变确诊后行完全性手术切除,4例盆腔结核确诊后予足疗程、规范抗结核药物治疗。随访至今,患者病情稳定,未复发。结论女性盆腔非生殖系统肿物来源复杂,超声声像图表现多样且常不典型,超声医师应注意结合临床及其他影像学检查结果,并对盆腔肿物全面扫查及观察细节,仔细判断肿物的来源及良恶性,最后通过病理检查明确诊断。

脑脊液白细胞介素10在原发性中枢神经系统淋巴瘤中的诊断价值

目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。

原发女性生殖系统弥漫大B细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的:探讨原发于女性生殖系统弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征和免疫表型。方法:回顾分析3例女性生殖系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料。结果:3例患者的年龄分别为29岁、67岁和75岁,29岁患者因贫血入院而后发现卵巢肿块转入妇科,后两例因绝经后不规则阴道出血入院。镜检:肿瘤细胞中等大小,弥漫生长浸润,黏附性差,无显著排列结构。免疫组化检测显示:CD20、CD79a、CD10、BCL-6均阳性,T淋巴细胞标记以及上皮标记均阴性。结论:原发于女性生殖系统的淋巴瘤少见,如HE见到黏附性差的异型细胞缺乏任何分化特征,需与未分化癌鉴别诊断。

原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤3例报道及文献复习

目的探讨原发于女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析，中南大学湘雅医院2003年4月-2007年5月间原发性女性生殖系统淋巴瘤3例，并进行讨论。结果卵巢HNL（W期）2例；阴道（IE期）1例，1例死亡，1例失访，1例无瘤生存至今。结论女性生殖系统原发性淋巴瘤的预后与临床分型、病理类型和治疗方法有关，卵巢恶性淋巴瘤较其他部位淋巴瘤的预后差。

原发女性生殖系统淋巴瘤临床分析

目的探讨原发性女性生殖系统淋巴瘤(primary female genital system lymphoma,PFGSL)的临床和病理特征,分析诊断治疗方法及影响预后的因素。方法回顾性收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京妇产医院初诊8例PFGSL患者的临床资料并随访。结果患者平均发病年龄(54.3±12.6)岁,其中原发于卵巢4例,宫体2例,宫颈1例,外阴1例。主要临床表现为绝经后阴道出血、腹胀、腹水及盆腔肿物。病理类型均为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),免疫组织化学中CD20均呈阳性,Ki67较高。II EA期患者4例,IV A期患者3例,IV B期患者1例。6例患者依据手术后病理诊断,2例患者行肿物活检诊断;5例患者接受了以CHOP方案为主的化学药物治疗(以下简称化疗),其中1例进行了自体干细胞移植。1例失访,2例死亡,5例生存(其中4例无瘤生存)。结论PFGSL发病率低,临床表现无特异性,与原发妇科恶性肿瘤容易混淆。当肿物呈乳白色细腻样或反复抽取腹水无法找到癌细胞时需警惕PFGSL。活检或手术切除肿物可获得病理明确诊断,CHOP为主的化疗方案是其主要治疗手段。

原发女性生殖系统淋巴瘤的临床特点及生存情况分析

目的分析原发女性生殖系统淋巴瘤(PFGSL)的临床特点及生存情况。方法收集福建省肿瘤医院2001年1月-2017年1月收治的25例PFGSL患者的临床资料和随访资料,分析其临床分期、病理分型、治疗及生存情况。结果 25例PFGSL患者年龄在16~75岁之间,中位年龄为53岁;原发部位以宫颈和卵巢较为常见,发病率分别为28.00%和56.00%;根据Ann Arbor分期,ⅣE期患者17例(68.00%)。弥漫大B细胞淋巴瘤17例(占68.00%),滤泡性淋巴瘤3例(占12.00%)。治疗方法采取手术+化疗者7例,化疗+放疗者4例,单纯手术者3例,单纯化疗者7例,单纯放疗者1例,3例患者确诊后未治疗。中位生存期为18.5个月,1、3、5年总生存率分别为69.52%、42.35%、33.20%。ⅠE期、ⅡE期与ⅣE期生存率差异明显(P<0.05)。结论 PFGSL临床少见,目前缺乏统一的诊断治疗标准,总体预后较差,临床分期可能是影响预后的因素。