1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习

小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。因发病率低,国内暂无统计。现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。

原发性小肠淋巴管扩张症的营养支持治疗

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症营养支持治疗和综合治疗改善营养状况的方法。方法对6例临床确诊原发性小肠淋巴管扩张症发生营养不良的患者给予营养支持治疗为基础的综合治疗。结果经过充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗后,患者的营养状况有改善的趋势,住院阶段体重平均增加(4.5±1.9)kg,血清白蛋白由(19.8±2.9)g/L升至(32.7±2.2)g/L(P=0.056),血清总蛋白由(41.5±5.9)g/L升至(56.0±7.1)g/L(P=0.08),前白蛋白由(189.7±24.7)mg/L升至(275.3±42.8)mg/L(P=0.26)。结论以充足能量、高蛋白、低脂肪、低纤维、低盐的中链甘油三酯饮食的营养支持治疗为基础的综合治疗方法可能使原发性小肠淋巴管扩张症患者的营养状况得到改善。

原发性小肠淋巴管扩张症并双侧股骨颈骨折围手术期处理的探讨

[目的]探讨1例原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)合并双侧股骨颈骨折的围手术期处理。[方法]回顾分析1例合并双侧股骨颈骨折的PIL者术前、术中、术后的处理方法。[结果]该患者经胶囊内镜证实诊断,在治疗期间发生骨折,经围手术期的积极处理,顺利完成股骨颈骨折手术,康复出院。[结论]PIL合并骨折未见报道,只有针对其临床特点,进行妥善的术前、术中、术后处理,才能安全度过围手术期。

原发性小肠淋巴管扩张症并双侧股骨颈骨折1例报告

患者,男,20岁,因行走时摔伤致双髋部疼痛、活动受限2d于2009年1月13日入院。患者曾于7年前因反复腹泻、水肿而入当地医院治疗,当时未能明确诊断,经入院对症治疗后,腹泻、水肿无明显改善,未能明确诊断而出院。患者出院后时有腹泻及水肿,因一直能耐受,而未再医治。1年前因腹泻、水肿症状明显加重,经消化道胶囊内镜及放射性核素检查,诊为＂原发性小肠淋巴管扩张症＂。入院经低脂、高蛋白、中链三酰甘油（MCT）饮食治疗及对症治疗,症状明显缓解。

CT淋巴管成像对不同分型的原发性小肠淋巴管扩张症患者的比较研究

目的:探讨CT淋巴管成像(CTL)在不同分型的原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)患者的临床与影像特征比较和应用价值。方法:收集2016年1月至2019年12月确诊为PIL的所有患者,回顾分析其CTL图像,由两名放射科医师盲法评价,评价指标包括:性别、首发年龄、临床症状和体征、血清白蛋白、肠壁是否增厚、肠系膜密度增高、浆膜腔是否积液、异常淋巴管分布的部位及范围、淋巴液是否返流、淋巴瘘的有无,腹腔内是否有淋巴结和颈部是否有异常扩张的淋巴管。基于对比剂是否分布于小肠壁和肠系膜这一特异影像学征象,首次提出将PIL分型为Ⅰ型(阳性组)与Ⅱ型(阴性组),比较两组患者的临床和影像学特征。结果:34例PIL患者中,Ⅰ型15例,Ⅱ型19例。Ⅰ型首次发病年龄较大(15.3±9.4 vs.8.3±3.8),腹泻发生率较高,而肢体和/或颜面部肿胀的比例低于Ⅱ型,两组性别比和白蛋白水平差异无统计学意义;影像征象方面,Ⅰ型腹膜后异常扩张淋巴管和淋巴瘘的比例高于Ⅱ型,肠系膜密度增高和腹腔淋巴结出现的比例低于Ⅱ型。两组间肠壁增厚、浆膜腔积液、返流样表现和颈部异常扩张淋巴管的差异无统计学意义。结论:CTL可以评价PIL患者异常淋巴管分布的部位、范围和程度,基于CTL提出了PIL的影像分型,不同类型的PIL具有不同的临床和影像特征。

原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习

目的探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现,诊断、治疗及预后等。方法2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外,均接受胃镜和(或)小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果例1,5岁发病,以反复水肿起病,小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变,病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管,淋巴管内皮细胞增生不明显。例2,5月龄发病,以水肿、腹泻起病,胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变,正常绒毛结构消失,病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管。2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素,结合起病年龄小,考虑原发性小肠淋巴管扩张症,其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张。这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后,随访症状明显缓解。结论小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见。对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症,应尽早行内镜及病理活检,并通过特殊的饮食控制疾病。

原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院。结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征。

原发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习

小肠淋巴管扩张症在成人中比较少见,本文通过分析病例结合回顾文献,探讨该病的临床表现与诊疗要点。

54例原发性小肠淋巴管扩张症胶囊内镜下特点分析

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)胶囊内镜(capsule endoscopy,CE)下的特点。方法收集2011年3月至2016年7月于我院消化内科行CE检查的PIL患者的临床及内镜资料。总结其内镜特点,并提出一种分类方法,初步评价该分类的临床意义。结果共54例PIL患者纳入回顾性分析。内镜下分型标准如下:Ⅰ型:具有淋巴管扩张的典型表现,如黄白色斑块或斑点,全小肠广泛受累;Ⅱ型:具有淋巴管扩张的典型表现,病变分布较局限,常累及小肠三个肠段中的1~2段;Ⅲ型:内镜下为不典型表现,仅详细观察时可见到大致正常,但呈现水肿、扁平的绒毛。分别有13例(24.1%)、24例(44.4%)及17例(31.5%)归类为Ⅰ型、Ⅱ型与Ⅲ型。Ⅰ型患者的平均年龄明显低于Ⅱ型。Ⅱ型患者CE下检出肠腔内淋巴漏及出血的比例最低。结论小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphagiectasia,IL)在CE下不一定出现典型表现。CE下的IL分型可能代表了IL的不同亚型,值得进一步研究。

原发性小肠淋巴管扩张症1例

一、病例摘要患者男，25岁，因“反复腹泻10余年加重1年”于2007年3月2日入院。患者10余年前开始无明显诱因下大便次数增多，日行4～5次，不成形，一直未予重视，也未曾服药。2006年11月出现大便1日近20余次．水样，无黏液脓血，不思饮食，乏力，体重减轻10余斤，为求进一步诊治来我院。入院后查体：生命体征正常，消瘦，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，心肺无阳性体征。腹部稍隆起，腹软，全腹无压痛，肝、脾未扪及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。

原发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习

原发性小肠淋巴管扩张症是一种相当少见的先天性小肠病变，通常表现为蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症、腹泻、腹水及肢体水肿〔１〕。在此我们报告１例，并结合文献复习，着重阐述该病的临床特点和组织学形态改变。１临床资料患者男性，２２岁。因下肢浮肿１年，腹胀尿少...

儿童原发性小肠淋巴管扩张症临床分析

目的探讨儿童原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例原发性小肠淋巴管扩张症患儿的临床表现、诊断及相关信息。结果该例患儿以慢性腹泻、反复水肿为主要表现,淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白及免疫球蛋白Ig G均明显减低,胃镜检查示十二指肠降部黏膜粗糙,呈白色颗粒样改变。病理示黏膜下层、固有层部分淋巴管扩张。予富含中链三酰甘油饮食治疗,症状明显缓解。结论临床上遇到不明原因水肿、低蛋白血症,伴慢性腹泻的患儿,应考虑小肠淋巴管扩张症可能,应尽早行内镜检查,并及时行饮食干预治疗。

1例原发性小肠淋巴管扩张症合并骨质疏松症患者的护理

原发性小肠淋巴管扩张症（Primary Inlestinal Lymphangiectasis，PIL）是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流，是一种罕见病，临床上以低蛋白血症、腹泻、低淋巴细胞血症为主要表现，以低蛋白血症为其最具特征的表现。由于病因不明，治疗比较困难，疗效较差。本科2014年6月26日收住1例原发性小肠淋巴管扩张症合并有骨质疏松症的患者，人院后给予针对性治疗及护理措施，患者病情好转后出院。现将护理介绍如下。

原发性小肠淋巴管扩张症1例护理

小肠淋巴管扩张症是一种罕见的肠道蛋白丢失性肠病，由Waldmann [1]于1961年首次报道，根据病因分为原发性和继发性，以小肠淋巴管回流受阻，肠淋巴管和（或）乳糜管扩张、破裂，淋巴液漏出为特征。该病主要累及空肠、回肠，其临床表现为低蛋白血症、水肿、腹泻、淋巴细胞绝对计数减少[2]。现将本院2013年收治的1例小肠淋巴管扩张症的护理情况报道如下。

高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症的效果分析

探讨高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症的应用效果。方法:选择2020年1月至2020年12月期间本院收治的24例小儿原发性小肠淋巴管扩张症者,均接受腹部高频超声检查和直接淋巴管造影(DLG)检查,其中12例接受组织病理学检查。对比两种方法的影像学特征并进行分型比较。结果:高频超声检查显像可分为5型,分别为3例、8例、6例、2例、1例;DLG检查符合上述五型的病例数分别为2例、9例、5例、2例、2例。组间对比,差异无统计学意义(P>0.05)。在24例受检者中,高频超声诊断原发性小肠淋巴管扩张症的准确率为83.33%、敏感度为91.67%,特异度58.33%,阳性预测值80.00%、阴性预测值80.00%。确诊后给予对症治疗,患儿病情很快缓解并顺利出院。结论:高频超声诊断方式可作为临床诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症的重要手段,能为临床提供重要诊断依据。

小儿原发性小肠淋巴管扩张症1例

患者女，12岁。因双下肢浮肿2年，加重伴颜面浮肿、腹部膨隆1月余入院。否认有类似家族史和既往疾病史，大便糊状，2—3次/d。入院查体：形体消瘦，面部、双下肢、会阴部浮肿明显，腹部膨隆，移动性浊音阳性。实验室检查：血清总蛋白40．4g／L，白蛋白20．7g／L，球蛋白19．7g／L。谷草转氨酶45U／L，谷丙转氨酶31U/L；血铜兰蛋白6．45U／L；外周血白细胞10．1×10^9／L，淋巴细胞0．097。

原发性小肠淋巴管扩张症3例报告

原发性小肠淋巴管扩张症是一种比较少见的蛋白丢失性肠病,临床诊断比较困难,我们遇到3例,现报告如下。病历摘要例1 陈某,男性,15岁,间歇性上腹部隐痛4年入院。患者1983年5月上旬无明显诱因而出现间歇性上腹部隐痛,与饮食无关,无其他不适,亦无畏寒、发热和夜间盗汗。曾在外院作胃镜检查提示为慢性浅表性胃炎,按慢性胃炎治疗未见好转。1987年5月上旬入院。查体:眼睑及下肢无水肿、浅表淋巴结不肿大,心肺正常,腹软无包块,肝脾肋下未扪及。血、尿、粪常规及肝功、肾功、生化、蛋白电泳、A/G、血沉、IgG、IgA均属正常,OT试验(-)。夜间抽血查微丝蚴(-)。胃镜检查示:十二指肠乳头以远肠粘膜水肿、苍白,且有散在分布粟粒和绿豆大小黄白色的隆起小结,质软;