原发性局灶节段性肾小球硬化的中西医诊断与治疗

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是肾小球疾病的一种病理类型,其病理特征为局灶性和节段性肾小球硬化改变,其发病机制复杂、临床表现多样,是临床公认的一种难治性肾脏疾病。FSGS在1957年由Rich首先描述,是儿童和成人肾病综合征中较为常见的肾小球疾病,患者的性别男女之比为2∶1,我国原发性FSGS患者占原发性肾小球疾病的10.5%^([1]),约20%的患者最终会进展至终末期肾病(ESRD)。

12例利妥昔单抗治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症的疗效及安全性分析

目的分析利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科接受RTX治疗的激素耐药型原发性FSGS患儿的临床资料。结果共纳12例患儿,初始激素耐药10例,迟发激素耐药2例,首次接受RTX治疗的年龄为8.00(5.15,15.25)岁。随访第六个月,3例完全缓解,1例部分缓解。末次随访时,1例完全缓解,2例部分缓解。接受治疗次数≥3次的患儿的缓解率高于<3次的患儿(随访第六个月,66.7%比25.0%;末次随访,66.7%比12.5%)。迟发激素耐药患儿的缓解率高于初始激素耐药型患儿(随访第六个月,100%比20.0%;末次随访,100%比10.0%)。伴有非肾病范围尿蛋白的患儿的缓解率高于伴有肾病范围尿蛋白的患儿(随访第六个月,50.0%比16.7%;末次随访,33.3%比16.7%)。治疗随访过程中1例患儿出现输液反应,3例出现重症肺炎。结论RTX对部分儿童激素耐药型原发性FSGS有效,但对初始激素耐药型或伴有肾病范围尿蛋白的患儿疗效不佳。治疗次数的增加可能有利于稳定临床缓解率。RTX治疗后需密切随访,预防感染。

suPAR在原发性局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤的作用

[目的]探讨suPAR在原发性FSGS患者足细胞损伤中的作用。[方法]①收集原发性FSGS患者(17例)血清,以健康志愿者(10例)及其他类型原发性肾病综合征患者(10例)作为正常及疾病对照,采用ELISA检测suPAR水平;②采用suPAR体外刺激足细胞,收集细胞行流式细胞术分析细胞凋亡情况;收集细胞,提取RNA,行RNAseq;③足细胞RNAseq数据差异基因筛选,上下调基因行KEGG及GO通路富集分析,热图展示足细胞局部黏附、滤过膜、细胞骨架及内吞相关基因变化情况,并行qPCR验证。[结果]①FSGS患者suPAR水平显著升高,且其他肾病综合征(NS)患者suPAR水平显著升高;②suPAR刺激显著改变人足细胞转录组,共筛选出272个上调基因和288个下调基因;③上下调基因分别行KEGG和GO通路富集分析发现focal adhesion及DNA复制及损伤修复相关通路显著下调;④suPAR未显著增加足细胞凋亡。[结论]原发性FSGS患者suPAR水平显著升高;suPAR可能通过干扰基因组稳态,破坏足细胞局部黏附、滤过膜及细胞骨架相关功能分子促进足细胞损伤。

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及中西医结合治疗效果的分析

目的:总结原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征,分析对此病患者进行中西医结合治疗的效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月期间武汉市第七医院收治的30例原发性局灶节段性肾小球硬化患者的临床资料。总结这些患者的临床病理特征,观察采用中西医结合疗法对其进行治疗的效果。结果:1)30例患者中,病理分型为门部型、顶端型、塌陷型、细胞型、非特殊型的患者分别有5例(占16.67%)、3例(占10.00%)、3例(占10.00%)、6例(占20.00%)、13例(占43.33%)。2)肾小球硬化程度分级为0级、1级、2级、3级的患者分别有0例(占0.00%)、5例(占16.67%)、15例(占50.00%)、10例(占33.33%);肾小管间质病变程度分级为0级、1级、2级、3级的患者分别有4例(占13.33%)、10例(占33.33%)、9例(占30.00%)、7例(占23.33%)。3)出现排蛋白尿、血尿、肾功能不全、肾病综合征表现的患者分别有15例(占50.00%)、10例(占33.33%)、16例(占53.33%)、27例(占90.00%);继发高血压、肾衰竭的患者分别有15例(占50.00%)、19例(占63.33%)。4)与其他病理类型患者相比,非特殊型原发性局灶节段性肾小球硬化患者的24 h尿蛋白定量、血肌酐水平均更高,血清清蛋白水平更低,P<0.05。5)经中西医结合治疗后,30例患者的临床显效率为83.33%(25/30)、有效率为6.67%(2/30)、无效率为10.00%(3/30),总有效率为90.00%(27/30);其并发症的发生率为6.67%(2/30)。结论:30例原发性局灶节段性肾小球硬化患者以肾病综合征为主要临床表现,以非特殊型原发性局灶节段性肾小球硬化为主要病理类型。不同病理类型患者的肾功能指标存在差异。经中西医结合治疗后,原发性局灶节段性肾小球硬化患者的预后较好。

原发性局灶节段性肾小球硬化症的病理亚型与临床疗效的相关性分析

目的:分析原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者的病理亚型对患者临床疗效的影响以及探讨影响患者临床疗效的独立危险因素。方法:选择2011年7月至2018年10月皖南医学院弋矶山医院收治的经肾活检确诊为FSGS患者126例为研究对象,通过患者肾活检结果以及临床检查结果分析FSGS患者病理亚型(非特殊型、门部型、细胞型、顶端型及塌陷型)对治疗后是否缓解的影响,通过Logistic回归分析来探讨影响FSGS患者治疗后缓解率的因素。结果:FSGS患者24 h尿蛋白定量,塌陷型患者最高,而细胞型患者最低(P<0.05)。FSGS患者血清白蛋白在总体分布上差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS患者中临床表现为血尿的患者共有71例,非特殊型患者人数最多(P<0.05)。FSGS塌陷型患者肾小球滤过率(GFR)最低,非特殊型患者GFR最高(P<0.05)。FSGS患者缓解情况结果显示,非特殊型患者的缓解率最高能达到62.5%,门部型和顶端型其次,分别为56.2%、52.0%,细胞型和塌陷型患者疗效较差,缓解率为44.4%和25.0%,但总体比较差异无统计学意义(P>0.05)。Logistic回归分析结果表明,性别是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,男性患者疗效要优于女性患者(OR=0.291,P<0.01);患者是否有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素,有血尿患者疗效比无血尿患者要好(OR=0.286,P<0.01);FSGS患者年龄、病理亚型、高血压、尿蛋白、活检时血肌酐水平、血清白蛋白不是影响患者临床疗效的独立危险因素(P>0.05)。结论:芜湖市FSGS患者以男性患者为主,病理亚型以非特殊型最多,塌陷型最少,非特殊型和塌陷型患者发病年龄较小,门部型、顶端型以及细胞型患者发病年龄较大。患者性别以及是否表现有血尿是影响FSGS患者临床疗效的独立危险因素。

原发性局灶节段性肾小球硬化的中西医结合个体化治疗的疗效观察

目的 :研究中西医结合个体化治疗原发性局灶节段性肾小球硬化 (pFSGS)的疗效。方法 :对 30例经肾活检术确诊为 pFSGS的患者根据不同个体采用中西医结合个体化治疗方案 ,供选择药物有 :强的松 (Pred)、雷公藤多甙片 (T1)、血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI)、环磷酰胺 (CTX)、非甾体类消炎药 (NsAID)、益肾通络方 (黄芪、首乌、金樱子、积雪草、桃仁、制军 )等。以 15例未按上述正规治疗的患者作对照。结果 :治疗观察 (33.5 8± 2 0 .6 7)月 ,治疗组完全缓解 16例 (5 3.33% ) ,显效 8例 (2 6 .6 7% ) ,有效 5例 (16 .6 7% ) ,无效 1例 (3.33% ) ,其中 10例肾衰竭的患者 ,治后 8例恢复正常。对照组未见临床缓解或显效 ,仅 7例有效 ,差异显著 (P <0 .0 1)。结论

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

成年人原发性局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）是原发性肾小球肾炎的常见类型之一,本文对目前FSGS的诊治做一概括。

原发性局灶节段性肾小球硬化症的治疗

原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）是较常见的慢性肾小球疾病，占我国成人原发性肾小球疾病的9％，患者常以大量蛋白尿起病，常伴有镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全，很容易发展成终末期肾衰竭。大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和严重水肿使患者更易患感染、深静脉血栓形成等并发症，这些并发症不仅给治疗带来困难，也是加速肾功能恶化甚至直接导致死亡的主要原因。

原发性局灶节段性肾小球硬化肾组织IL—13mRNA表达

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）患者肾组织IL－13mRNA表达及其意义。方法 采用原位杂交技术检测8例原发性FSGS患者及4例正常对照肾活检组织内IL－13mRNA的表达水平。分析不同程度肾小管间质病变FSGS患者肾组织IL－13mRNA表达量的差异，及其与肾功能、24小时尿蛋白排池量之间的关系。结果 （1）FSGS组患者肾小球及肾小管间质区IL－13mRNA表达量无较正常人增高（8．22±1．22vs0.34±0.10,26.70±9.07vs0.63±0.14,P<0.01)。（2）中度肾小管间质病变FSGS患者肾小管间质区IL－13mRNA表达水平较轻度肾小管间质病变者增高（33.10±3.98vs13.73±2.14,P<0.05)。（3）FSGS患者肾小管间质区IL－13mRNA表达水平与血肌酐浓度及24小时尿蛋白排泄量正相关，与肌酐清除率负相关(r分别为0.714,0.870和-0.734,P<0.05)。结论 IL－13mRNA表达增高参与子原发性FSGS肾小球硬化过程。

原发性局灶节段性肾小球硬化预后相关因素的研究进展

近年来局灶节段性肾小球硬化(FSGS)发病率增加,且治疗困难,预后较差,是导致终末期肾疾病的主要原因之一。肾脏病学家试图探索某些指标来拟诊和预测预后,该文简述了原发性FSGS预后相关因素如蛋白尿程度、血肌酐水平、肾小管间质病变、病理类型、治疗方法、治疗反应、基因、足细胞及足细胞蛋白等的研究进展。

原发性局灶节段性肾小球硬化的转录组学研究

转录组学是从RNA水平研究基因表达情况的学科。目前用于转录组数据获得和分析的方法主要有基于杂交技术的生物芯片技术和基于测序的RNA测序技术,这些方法的出现使得对细胞、组织表达谱的高通量分析成为可能,通过这些方法可以获得许多与疾病相关信息。原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是导致成人及儿童激素抵抗肾病综合征和肾衰竭的最常见原因之一,其病理生理机制至今仍不清楚。因此,有必要对其发病机制进行深入研究。近年来,数项FSGS的转录组学研究结果相继发表,进一步了解FSGS的致病机制提供了重要信息,本文就其在FSGS中的发现做一综述。

运用阴火学说治疗原发性局灶节段性肾小球硬化症撷要

原发性局灶节段性肾小球硬化症是一种原发性肾小球疾病,临床常辨为脾肾阳气亏虚兼郁火、湿热之“阴火证”,因此以李东垣之“阴火学说”为指导,确立健脾益气、疏风散火、祛湿和络的基本治法,自拟健脾祛湿和络方,验之临床疗效显著。附验案2则以佐证。

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理及预后

目的：分析１１４ 例原发性局灶节段性肾小球硬化（ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ） 患者的临床、病理、免疫病理特点及预后。方法：回顾性分析１９８５ ～１９９６ 年１２ 年间，１１４ 例原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ患者的临床表现，病理，免疫病理特点，以及其中４５例长期随访结果。 结果：１９８５ ～１９９６ 年１２ 年间，原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 占同期肾活检的２６２ ％ ，平均发病年龄２８５４ ±１２３４ 岁。临床表现为蛋白尿者占９３０ ％ （ 肾病综合征范围蛋白尿占２１９ ％ ） ，血尿５１８ ％ （ 肉眼血尿１４９ ％ ，镜下血尿３６８ ％ ） ，高血压４３８ ％ 。肾活检时已发生肾功能不全者占４７４ ％ ，随访中２２２ ％ 发展至尿毒症，激素治疗有效率小于１０ ％ 。肾功能不全者与肾功能正常者相比，前者高血压更为常见（ Ｐ＜ ００５） ，小管间质病变重［ 尿渗量明显降低（ Ｐ＜ ００５） ，尿溶菌酶升高（ Ｐ＜ ０００１）］ 。肾小球全球硬化的比率显著升高（ Ｐ＜ ０００１） ，节段性硬化病变更为明显，并伴有更为显著的小管间质损伤，大量炎细胞浸润。 结论：①原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ好发于中青年，病程隐匿，进展较快；②临床上蛋白尿最为常见，其次是血尿，高血压和?

刘玉宁教授治疗原发性局灶节段性肾小球硬化的临床经验

局灶节段性肾小球硬化是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本的病理改变的疾病,是儿童和成人肾病综合症中常见的肾小球疾病,在美国人群中发病率约为7/100万,而我国人群中FSGS患者占原发性肾小球疾病的4%~10%;且最终约20%的患者会进展至终末期肾脏病。

利妥昔单抗治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症疗效分析

目的利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的研究报道罕见。文中旨在分析10例接受单剂量RTX治疗的原发性FSGS患儿的不良作用及安全性,为RTX治疗FSGS提供参考。方法回顾性分析2014年4月至2017年8月南京军区南京总医院儿科住院的10例FSGS患儿临床资料。统计分析患儿给予RTX治疗后的24 h尿蛋白、血清清蛋白、外周血CD20+B细胞水平、RTX不良反应等指标。结果 10例患儿中激素耐药型肾病综合征(SRNS)6例,激素依赖/频复发肾病综合征(FRNS/SDNS)4例。经RTX治疗后10例患儿中5例完全缓解、2例部分缓解、3例未缓解。其中6例SRNS患儿治疗后2例完全缓解、1例部分缓解、3例未缓解;4例FRNS/SDNS患儿治疗后3例完全缓解、1例部分缓解。经RTX治疗后第3个月,10例患儿尿蛋白从治疗前[2.41(0.89~6.82)g/24 h]降低至[0.43(0.05~1.1)g/24 h],血清清蛋白从治疗前[31.60(13.00~38.22)g/L]升高至[38.30(27.18~53.20)g/L]。1例患者出现不良反应,表现为发热、寒战、胸闷,输液速度降低后缓解。随访期间1例在RTX治疗1个月后发生严重肺部感染及蛋白尿,未见其他患儿感染次数增加,无呼吸道、消化道及神经系统的异常表现。结论 RTX治疗原发性FSGS安全性较高,无严重不良反应,是FSGS患儿的有效治疗手段之一。

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平。方法对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析。依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点。结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9%,顶端型占22.2%,细胞型占16.7%,门部型占2.8%,塌陷型占1.4%。本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5%),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0%)。结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异。顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目。电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿。全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性。