原发性巨球蛋白血症临床病理观察

目的探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)的骨髓病理和免疫组化特点。方法对1例原发性巨球蛋白血症患者于髂后上棘取骨髓活检标本,石蜡包埋、切片,常规HE染色及免疫组化染色,光镜观察。结果骨髓主要由形态成熟的小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞浸润,正常造血细胞显著减少。免疫组化染色CD20弥漫阳性,κ链(+),λ链(+),CD5局灶阳性,CD3局灶阳性。结论原发性巨球蛋白血症属低度恶性淋巴浆细胞淋巴瘤,骨髓活检HE染色及免疫组化染色对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

原发性巨球蛋白血症10例报告

目的探讨原发性巨球蛋白血症的诊断和治疗方法。方法对10例原发性巨球蛋白血症患者临床诊断治疗进行回顾性分析。结果5例行COP、COAP等联合化疗,3例CR,1例PR,1例无效;2例用瘤可宁加血浆置换治疗,l例PR,1例无效;l例瘤可宁加干扰素治疗获得PR;2例单用瘤可宁治疗,l例PR,l例无效;2例死亡,分别死于脑血管病(1例)及心血管病(1例)。失访3例,7例存活,病程最长达9.5年。结论WM尚无有效的治疗方法。传统的治疗疗法为烷化剂(瘤可宁),或加类固醇或加川血浆置换。α-干扰素也可用来治疗WM,疗效有待于观察。年轻或重要脏器功能良好的患者可考虑骨髓或PBSCT治疗,以HDT后继之以PBSCT疗效较好,且移植相关性死亡率较低。

原发性巨球蛋白血症及其肾损害

原发性巨球蛋白血症系1944年首先由Waldenstrm报告,因此又称华氏巨球蛋白血症（Waldenstrm macroglobulinemia）。华氏巨球蛋白血症是一种较为少见的B淋巴细胞异常增殖性疾病（归属淋巴浆细胞淋巴瘤）,以淋巴浆细胞骨髓浸润和血淸单克隆IgM副蛋白血症为其主要特征[1,2]。

原发性巨球蛋白血症14例临床分析

目的探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的临床特点。方法对14例WM患者进行回顾性分析。结果11例接受治疗的患者完全缓解3例,部分缓解4例。7例存活,病程最长达10.5年。结论WM是不能治愈性疾病,但经积极治疗生存期可延长。WM伴有血粘滞性增高者预后不佳,化疗及血浆分离术后可获长期生存。

原发性巨球蛋白血症1例

患者,男,68岁.因进行性面色苍白,头晕乏力,体重减轻3个月余于2002年6月17日收入院.

辨治原发性巨球蛋白血症经验

郭子光教授，承袭家学，从医五十余年，拥有丰富的临证经验，是全国著名老中医。曾提出“三因鼎立”学说，是对中医病因发病学的发挥；提出“病理反应层次”学说解释伤寒六经方证，被同行认可为伤寒新论。笔者有幸侍诊左右，学习其临证经验，深感郭老辨治疑难少见病症，见解独到，疗效卓著，启迪良多，受益匪浅。兹将侍诊期间辨治原发性巨球蛋白血症，解析如下。

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia）是一种B淋巴细胞克隆增殖性疾病。因首先被瑞典学者Waldenstrom发现，故又称华氏巨球蛋白血症（Waldenstrommacroglobulinemia，WM）。其特点是淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织，并合成及分泌单克隆性IgM，从而引起一系列特殊的临床表现。本病起病缓慢，早期仅有乏力、纳差、消瘦等一般症状，随着疾病的进展，出现贫血、出血、肝、脾和，或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、

原发性巨球蛋白血症一例报告

原发性巨球蛋白血症(Waldenstr(?)m’s macro-globulinemia,简称WM)是一种少见的免疫增殖性疾病,系B淋巴细胞恶性增殖,产生大量单株巨球蛋白—M蛋白,而引起的一系列临床及血液学异常。临床有乏力、贫血、出血、肝脾及淋巴结肿大、视网膜病变、血沉增快、异常高球蛋白血症及高粘稠度血症等。本病于1944年由Waldenstr(?)m首先发现而命名.近年国内曾有2例报道.我院于1980年3月收治1例.现报道如下:许××,男,63岁,工人,江苏籍,住院号145143,1980年8月14日入院。患者自1979年8月起渐感乏力进行性加重伴两下肢瘀点和球结膜出血。饮食如常,无发热、盗汗、体重减轻及肢端青紫.1962年起有慢性荨麻疹、关节痛,服强的松10~15毫克/日、安乃近1.0/日,已17年。

MPT治疗原发性巨球蛋白血症临床疗效观察

目的:观察MPT治疗原发性巨球蛋白血症(WM)的临床疗效。方法:10例WM患者均应用MPT方案,美发仑片4mg/(m2·d),分3次口服,口服7d,泼尼松片1mg/(kg·d),每日1次口服,口服7d,沙利度胺片100mg/d,睡前顿服,持续服用6个月,不能耐受的给予50mg/次,早晚服用。4周1个疗程,应用6个疗程后评价疗效。结果:完全缓解(CR)3例,部分缓解(PR)4例,未缓解(NR)3例,总有效率为70%。所有患者治疗前血红蛋白、血清IgM、骨髓淋巴样浆细胞比例较治疗前均有明显改善(P<0.05)。5例出现便秘,2例四肢麻木,其余患者未见其他明显不良反应发生。结论:MPT方案治疗WM疗效明显、患者耐受性较好、副作用小,易于推广应用。

原发性巨球蛋白血症贫血21例机制探讨

目的 探讨原发性巨球蛋白血症 ( WM)患者贫血的特点及其发病机制。方法 用 Sysmex测定 2 1例伴有贫血的 WM患者平均红细胞体积 ( MCV )、平均红细胞血红蛋白 ( MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度 ( MCHC)、网织红细胞 ,用重氮 2 ,4二氯苯胺比色法测定血清间接胆红素 ,分析 WM的贫血特点 ;通过免疫荧光法、EL ISA法、双吡啶法、放射免疫法分别测定 WM患者的红细胞膜表面携带的自身抗体、血清红细胞生成素 ( EPO)、血清铁、血清总铁结合力、血清铁蛋白。结果 2 1例 WM患者 MCV( 79.2± 10 .2 ) f L、MCH ( 2 6 .8± 14 .1) pg、MCHC( 397.1±16 5 .0 ) g/L、血清铁、血清总铁结合力分别为 ( 2 3.4± 3.9)μm ol/L、( 88.2± 16 .9)μmol/L ,与正常对照组差异无显著性 ( P均 >0 .0 5 ) ,而血清铁蛋白为 ( 2 4 5 .5± 6 5 .9)μg/L ,明显高于正常对照组 ( P<0 .0 0 1) ;2 1例 WM患者 EPO水平分别为 ( 2 4 .1± 11.1) m U /m l均低于正常对照组 ( P<0 .0 1) ;4例患者红细胞膜表面检测到有自身抗体 Ig M。结论 WM患者的贫血属于正细胞正色素性贫血 ,19.0 4 %的 WM患者的贫血是溶血性贫血 ,贫血的原因与红细胞膜表面携带的自身抗体、铁利用障碍、血清

COP方案治疗原发性巨球蛋白血症疗效初步观察

目的:观察环磷酰胺(CTX),长春新碱(VCR),强的松(Pred)组成COP 方案治疗原发性巨球蛋白血症的临床疗效和耐受性。方法:用环磷酰胺,长春新碱静脉给药,强的松口服(COP 方案)治疗原发性巨球蛋白血症6例。结果:经1 疗程治疗,6例患者中1例获完全缓解,4例部分缓解。血清IgM 型球蛋白由治疗前的40.46±26.9g/L 下降到治疗后的 12.20±14.13/L(P=0.023);血浆粘滞度由治疗前的 4.15±0.22下降到治疗后的 1.95±0.21(P=0.000)。结论:COP 方案治疗原发性巨球蛋白血症近期疗效较满意,耐受性较好。

原发性巨球蛋白血症并发腕尺管综合征1例

患者，男，69岁。因“双手麻木无力3年，消瘦乏力2年余，加重半年于2001年6月13日入院。入院体检：T36．6℃，P76次／min，R18次／min，BP110／80mmHg(1mmHg-0．133kPa)，贫血貌，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾肋下未及，双手猿手畸形，大、小鱼际肌、骨问肌明显萎缩，腕部以远手套样感觉减退，拇指不能对掌，余4指不能背伸，内收、外展障碍，被动活动好，腕部活动自如，

原发性巨球蛋白血症2例分析

原发性巨球蛋白血症（WM）是老年人的一种少见的免疫增殖性疾病，主要以骨髓中淋巴样浆细胞增殖和血清中的单克隆IgM增多，而导致许多异常的临床表现与体征。现将我科收治的2例报告如下。

原发性巨球蛋白血症13例临床分析

目的 探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的诊断与治疗。方法 对1998／2004我院收治的13例WM患者进行回顾性分析。所有患者均接受MP、M2、MOD、COP、瘤可宁方案化疗或自体外周血干细胞移植(peripheral bloocl stem cell transplantation，PBSCT)治疗。结果 13例接受治疗的患者中完全缓解(CR)1例，部分缓解(PR)2例，临床症状缓解或不伴血清IgM下降10例。结论 目前WM仍是不能治愈性疾病，但经化疗及PBSCT等治疗后生存期可延长。