原发性干燥综合征神经病变危险因素的Meta分析

目的:系统评价原发性干燥综合征(pSS)伴神经病变的危险因素,以便早期识别该疾病,从而减少不良预后发生率。方法:通过检索EMbase、PubMed、Web of Science、The Cochrane Library、CSCD、CNKI、WanFang Data、CBM和VIP数据库,找寻关于pSS伴神经病变相关因素的研究,利用RevMan5.3进行数据分析。结果:共14个研究,3437例患者被纳入。Meta分析结果显示:年龄[MD=−6.94,95%CI(−10.30,−3.58),P<0.0001][MD=1.61,95%CI(0.42,2.80),P=0.008]、雷诺表现[OR=1.52,95%CI(1.12,2.08),P=0.008]、C4水平[MD=0.04,95%CI(0.01,0.07),P=0.003]和抗SSA/SSB双阳性[OR=4.60,95%CI(1.14,18.60),P=0.03]与pSS合并神经病变相关,其他研究指标与pSS伴神经病变不相关。结论:年龄、雷诺表现、C4、抗SSA/SSB双阳性是pSS合并神经病变的危险因素,临床工作者可结合这些指标早期发现、诊断和干预pSS合并神经病变患者,从而提高此类患者的生存质量。

以周围神经病变为首发表现的原发性干燥综合征的临床病理分析

本文通过分析1例以双下肢运动感觉功能受损、口眼干燥为主要表现的52岁女性原发性干燥综合征患者的临床、实验室检查和病理学资料,表明原发性干燥综合征患者可以以神经系统损害为首发表现。

通络润燥方治疗瘀血阻络型干燥综合征并小纤维神经病的疗效

目的观察通络润燥方治疗瘀血阻络型原发性干燥综合征(pSS)合并小纤维神经病(SFN)的疗效。方法纳入2014年1月至2018年2月柳州市人民医院pSS合并SFN患者50例。采用随机对照研究,将合格受试者随机分为观察组及对照组各25例。两组均予硫酸羟氯喹、醋酸泼尼松片及甲钴胺分散片治疗,观察组加予通络润燥方,疗程12周。观察两组治疗前后干燥综合征疾病活动度指数、中医证候积分、临床疗效、交感神经皮肤反应及安全性反应。结果两组治疗前后干燥综合征疾病活动度指数、中医证候积分、交感神经皮肤反应差异有统计学意义(P <0.01),观察组改善优于对照组(P <0.05)。观察组总有效率(92%)高于对照组(78%,P <0.01)。结论通络润燥方可明显改善瘀血阻络型pSS合并SFN患者症状及小纤维损伤程度。

原发性干燥综合征合并周围神经损害临床及病理特点分析

【目的】探讨原发性干燥综合征伴周围神经损害的临床特点和病理改变。【方法】回顾分析原发性干燥综合征伴周围神经损害病例的临床及病理资料。【结果】4例患者周围神经损害早于外分泌腺。3例有感觉性共济失调性神经病,其中1例伴颅神经损害,1例伴自主神经损害。1例腓肠神经活检可见节断性脱髓鞘改变,伴炎细胞浸润。【结论】原发性干燥综合征周围神经损害可能早于外分泌腺。周围神经损害临床表现多样,病理改变复杂。

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎1例并文献复习

原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome,pSS)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以外分泌腺受累为主。临床表现为口干、眼干等,还可出现血液、肾脏、肺及神经等系统损害。我国患病率为0.29%~0.77%,女性多发,男女比为1∶9~1∶20[1]。神经系统症状在pSS中的发生率高达68%,中枢神经及周围神经系统均可受累[2]。研究表明,pSS患者中枢神经系统受累占13%,周围神经系统受累占12%,且死亡率在10%以上[3],应当高度重视。

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病73例临床分析

间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和肺感染性肺部疾病的总称,按有无病因可言,间质性肺疾病可以分为特发性间质性肺疾病和继发性间质性肺疾病,两者的治疗原则不尽相同。结缔组织病是一组异质性、免疫介导的、可以累积多个器官的自身免疫性疾病,是引起继发性间质性肺疾病的一类重要病因。

原发性干燥综合征的肺部表现

目的：了解原发性干燥综合征对呼吸系统的侵害。方法：分析符合Ｆｏｘ诊断标准，有肺部表现的原发性干燥综合征５０例，临床表现、呼吸系统症状和体征、胸部Ｘ线检查和肺功能检查的结果。结果：呼吸系统症状和体征主要为鼻腔干燥、干咳、水泡音。可发生肺间质纤维化，肺功能损害为小气道通气障碍，限制性通气障碍和弥散功能障碍。胸部Ｘ线检查为肺间质纤维化、肺不张、胸膜增厚、肺纹理增多和肺部渗出性病变。结论：原发性干燥综合征对呼吸系统影响临床上较常见，应引起重视。

原发性干燥综合征相关间质性肺病患者血清ROS水平变化及意义

目的探讨原发性干燥综合征相关间质性肺病(PSS-ILD)患者血清活性氧(ROS)水平及其意义。方法选择94例PSS患者,其中单纯PSS组46例(单纯涎腺和(或)泪腺受累PSS患者),PSS-ILD组48例(仅伴肺间质损害PSS患者),另外选取医院同期健康体检者50人为对照组,收集各组受试者外周血标本,酶联免疫吸附(ELISA)法测定血清中ROS水平,分析血清ROS水平与PSS-ILD临床指标的相关性。结果单纯PSS组及PSS-ILD组血清ROS水平均显著高于对照组,PSS-ILD组显著高于单纯PSS组(均P<0.05);相关分析显示PSS-ILD组血清ROS与氧分压、用力肺活量、一口气弥散量呈负相关(r=-0.54,-0.51,-0.48;均P<0.05)。结论 ROS水平变化在PSS-ILD的发生发展中可能起着重要作用。

妊娠合并原发性干燥综合征患者母儿结局的影响因素研究

探讨妊娠合并原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome,pSS)患者母儿结局及相关影响因素。方法 选取2012年01月~2022年01月期间我院就诊的100例妊娠合并pSS患者为研究对象,将其纳入观察组,并根据其诊断时间分为孕前诊断组(n=86)及孕期诊断组(n=14),另选取我院同期就诊的且年龄匹配的200例健康孕妇作为对照组,比较两组母儿结局,探讨妊娠合并pSS患者母儿结局的相关影响因素。结果 与对照组相比,观察组产前体重更轻、妊娠周期更短、新生儿身长及头围更小、1min Apgar评分更低,妊娠期高血压、甲状腺功能异常、胎盘粘连、胎儿丢失、早产、剖宫产、新生儿贫血及新生儿入住重症监护室等发生率更高(P<0.05);与孕期诊断组相比,孕前诊断组新生儿体重、1min Apgar评分更低(P<0.05),但孕期诊断组发现1例胎儿患先天性心脏传导阻滞(Congenital heart block,CHB)。结论 妊娠合并pSS患者发生妊娠并发症及不良胎儿结局的发生率高,应采取有效干预措施,改善母儿结局。

青少年原发性干燥综合征患者角膜神经纤维变化与干眼的相关性研究

目的 应用角膜共焦激光显微镜分析青少年原发性干燥综合征患者的角膜神经纤维的变化,探讨其与干眼之间的相关性。方法 选取2020年1月—2022年5月宁波市眼科医院收治的青少年原发性干燥综合征患者的78只左眼为观察组,再选择同期体检的78只健康者左眼作为对照组,入选人员均进行了眼表疾病指数(OSDI)、泪膜破裂试验、泪液分泌试验等指标的检查(均一致),排除了其他原因导致干眼的可能性,比较2组活体共焦光纤显微镜相关指数和OSDI评分。采用Pearson检验分析原发性干燥综合征患者角膜神经纤维变化与干眼的相关性。结果 观察组的神经纤维直径为(2.12±0.58)μm,低于对照组的(3.21±0.45)μm,观察组的神经纤维珠数量、朗格汉斯细胞密度、OSDI评分分别为(7.25±2.15)个/100μm、(636.05±38.15)个/100μm、(45.23±5.21)分,均高于对照组的(2.85±1.36)个/100μm、(13.85±4.02)个/100μm、(11.23±3.21)分(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,原发性干燥综合征患者OSDI评分与神经纤维直径呈负相关关系(r=-0.432,P<0.05),与神经纤维珠数量、朗格汉斯细胞密度呈正相关关系(r=0.562、0.515,P<0.05)。结论 青少年原发性干燥综合征患者干眼与神经纤维直径、神经纤维珠数量、朗格汉斯细胞密度具有相关性,以上指标可作为临床诊断治疗原发性干燥综合征的提示因素。

干燥综合征继发肺间质病变患者检测血浆D-二聚体和纤维蛋白（原）降解产物的临床意义

目的：探讨原发性干燥综合征（pSS）继发肺间质病变（ILD）患者血浆D-二聚体（DD）和纤维蛋白（原）降解产物（FDP）的水平变化及其临床意义。方法检测2011年～2013年住院的42例pSS-ILD患者与同期42例无ILD的pSS患者血浆DD、FDP、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）和免疫球蛋白G（IgG）水平，用两样本t检验和相关性分析进行统计学分析。结果 pSS-ILD组DD、FDP、ESR、CRP、RF和IgG检测结果分别为（864.56±235.82）ng/mL、（6,710.70±564.58）ng/mL、（72.39±12.67）mm/h、（55.94±13.18）mg/L、（54.78±8.02）U/mL和（23.50±4.21） g/L，较无ILD的pSS组（165.00±25.41）ng/mL、（2,760.29±382.46）ng/mL、（45.91±11.35）mm/h、（21.19±12.50） mg/L、（30.98±9.24）U/mL和（12.88±6.04）g/L高，差异有统计学意义（均P＜0.05）。DD和FDP与ESR、CRP均呈直线正相关（r=0.992、0.996和0.923、0.935，均P＜0.01），两者与RF也呈直线正相关（r=0.553，0.509，均P＜0.05）。DD和FDP与IgG无直线正相关（r=0.235，0.361，均P〉0.05）。结论 pSS-ILD患者体内存在高凝状态，DD和FDP可作为临床判断pSS继发ILD患者的病情活动的非特异性炎性反应指标。

原发性干燥综合征合并周围性运动神经病1例

原发性干燥综合征（primary Sjgren＇＇s syndrome,pSS）是一种原发性的,不与其它结缔组织病并存的,以侵犯外分泌腺为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫疾病.pSS可影响中枢和周围神经系统,周围神经系统更易受累.与以往文献报道的pSS合并周围神经病多数累及感觉神经不同,本病例的特点是仅表现为四肢无力、单侧面瘫的运动神经损伤症状,不累及感觉神经,临床较少见.

原发性甲状腺功能减退症合并原发性干燥综合征肾小管酸中毒及肾性骨病四例报道

目的提高原发性甲状腺功能减退症(原发性甲减)合并原发性干燥综合征(pSS)的认识。方法报道4例确诊为原发性甲减合并pSS的临床特点。结果4例患者均为女性,病程1～8年,原发性甲减诊断明确,也符合pSS国际诊断标准,并伴有低钾血症、低钙血症等临床表现。结论原发性甲减和pSS常共存,二者可能有共同的免疫学发病机制。