继发性IgA肾病——原发性干燥综合征肾损害一例

干燥综合征（Sjgren’s syndrome,SS）是以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为主的慢性系统性自身免疫性疾病,在血清中存在大量自身抗体,但也可累及多种内脏器官,如肾脏,在受侵犯的腺体或组织内可见大量淋巴细胞浸润,多见于中年女性。分原发和继发两种.

原发性干燥综合征肾损害研究进展

原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润为主,并可累及多器官、多系统的慢性自身免疫性疾病。原发性干燥综合征肾损害的发生率在0.3%~27.0%,多为小管间质性肾炎,以肾小管酸中毒为主要表现,多数预后良好,少数可出现肾功能衰竭。目前对于原发性干燥综合征肾损害的治疗尚缺乏严格的共识或指南指导。

原发性干燥综合征肾损害

原发性干燥综合征肾损害湖北省武汉市第四医院肾内科郑德灏原发性干燥综合征（ＰｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，简称ＰＳＳ）是一影响外分泌腺的常见自身免疫性疾病，它不仅引起口、眼干燥，而且常累及全身各系统，在ＰＳＳ患者中，约半数以上具有一个或多...

原发性干燥综合征合并肾损害的临床特点分析

目的分析原发性干燥综合征合并肾损害的临床特点。方法回顾性分析2015年9月1日至2020年9月1日北京中医药大学东方医院收治的153例原发性干燥综合征患者的临床资料。根据慢性肾脏病诊断标准及慢性肾衰竭的诊断标准将153例患者分为肾损害组(81例)和无肾损害组(72例),比较两组临床特征的差异。结果肾损害组低钾血症、高尿酸血症、白内障的发生率高于无肾损害组(P<0.05),尿频、乏力、气短、腹泻的发生率高于无肾损害组(P<0.05);实验室指标中肾损害组血清钠、白蛋白、肌酐清除率和估算肾小球滤过率低于无肾损害组,尿素、β2微球蛋白水平高于无肾损害组,差异有显著性(P<0.05);两组免疫指标比较差异无显著性(P>0.05)。结论原发性干燥综合征患者肾损害发生率较高,临床应予以重视。

原发性干燥综合征肾损害的研究进展

干燥综合征（SS）是以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为主的慢性系统性自身免疫性疾病，在血清中存在大量的自身抗体，但也可累及多种内脏器官，在受侵犯的腺体或组织内可见到大量淋巴细胞浸润。干燥综合征分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征（pSS）是指单纯干燥综合征，不伴有任何一种已分类的结缔组织病者。通常起病于50岁，性别偏向女性，男女比为1：9-1：20，也可见于儿童。原发性干燥综合征的主要特征是由于淋巴细胞浸润引起的外分泌腺功能受损，导致口腔干燥和眼干的症状，此外，原发性干燥综合征的症状不仅限于外分泌腺，也可能出现系统性多器官受累，如骨骼肌、肾、肺、消化系统，神经系统、血液系统等。

中药联合激素治疗干燥综合征继发肾损害临床研究

目的:观察益气养阴补肾方联合激素治疗干燥综合征引起继发性肾损害的疗效。方法:30例原发性干燥综合征继发性肾损害符合中医肝肾阴虚型患者,随机分为治疗组和对照组各15例,治疗组给予强的松0.5mg/kg基础上予益气养阴补肾方,对照组给予强的松0.5mg/kg口服,两组疗程2个月,观察治疗前后血肌酐变化及中医症候改善情况。结果:治疗组血肌酐下降程度及中医各项主症改善,优于对照组(P<0.05)。结论:中药联合激素对干燥综合征继发肾损害有较好疗效,值得推广。

中性粒细胞/淋巴细胞比值在原发性干燥综合征肾损害中的临床意义

目的 探讨中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil-to-lymphocyte ratio, NLR)与原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome, pSS)肾损害的相关性,并评估NLR在pSS肾损害中的临床应用价值。方法 本研究纳入2017年1月至2022年6月于武汉大学中南医院肾内科、风湿免疫科确诊为pSS的住院治疗的患者134例,回顾性收集其临床资料,根据有无肾损害分为pSS肾损害组与pSS非肾损害组,比较两组的NLR及其他生化指标,Spearman秩相关分析用于评估pSS患者NLR与肾脏损伤相关指标(肌酐、尿素氮、尿酸、胱抑素C、肾小球滤过率)及炎症相关指标(红细胞沉降率、C反应蛋白)的相关性,使用多因素Logistic回归分析pSS肾损害的危险因素,采用受试者工作特征曲线评估并比较NLR、肾损伤相关指标及炎症相关指标对pSS肾损害的诊断价值。结果 (1)pSS肾损害组的NLR水平[(3.27(0.137)比1.60(1.20,2.06)]明显高于非肾损害组(P<0.05)。(2) Spearman秩相关分析显示,NLR与肌酐、尿酸、胱抑素C、红细胞沉降率及C反应蛋白呈正相关(均P<0.05),与肾小球滤过率呈负相关(P<0.05)。(3)多因素Logistic回归显示,NLR(OR=7.036,P<0.001)是pSS合并肾损害的危险因素。(4)受试者工作特征曲线显示,NLR诊断pSS肾损害的曲线下面积为0.713,诊断效能最高时截取值为2.30,相对应的敏感度为80%,特异度为91.3%,诊断效能高于肾损伤及炎症相关指标。结论 NLR可作为预测pSS发生肾脏损害的生化指标。

原发性干燥综合征微小病变性肾损害伴亚急性间质性肾炎1例并文献复习

干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状,其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白,病理上以淋巴细胞浸润为特征[1]。本病也可累及肾脏、肺、神经系统等脏器系统,其中肾脏损害症状隐匿,容易漏诊,部分可进展为肾衰。

原发性干燥综合征肾损害21例临床分析

原发性干燥综合征是外分泌腺(主要是泪腺与唾液腺)的自身免疫性疾病,呈慢性炎症过程.原发性者单个核细胞浸润除出现在外分泌腺也常有内脏器官(包括肾脏)的受累,其中肾损害常见,约占40%～50%.目前国内外肾损害病理研究报道甚少,且对肾小球损害的认识与重视程度不足,为提高对本病的认识.本文现将原发性干燥综合征并肾损害21例患者的临床表现、实验室检查、免疫荧光及病理学特征报告如下.

以产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征继发低血钾型远端肾小管性酸中毒3例分析

目的探讨以剖宫产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征(PSS)继发低血钾型远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型RTA)的临床特点、诊断及治疗。方法报告3例亚临床PSS继发Ⅰ型RTA,均以剖宫产后肺炎为首诊表现,复习相关文献,总结其临床特点及诊疗方法,分析其诱因。结果 3例产妇于剖宫产后1周左右出现发热,肺部CT提示肺炎;出现无症状性低血钾,补充氯化钾后血钾不回升,伴血氯升高,且尿p H、钙高,血p H低而临床无酸中毒的表现;2例有龋齿,1例肾结石,3例均有转氨酶、肌酸激酶高,临床无口干、酸中毒表现,但唾液或唇腺检查异常,符合亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA,及时给予泼尼松及补钾等治疗均治愈。结论致肺炎的病原微生物可能与亚临床PSS有关。产后一旦发现产妇存在血尿p H、血电解质及尿钙异常,应及时作唾液或唇腺检查,以避免亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA漏诊及误诊,以获得更佳的母婴结局。

原发性干燥综合征合并膜性肾病一例并文献复习

原发性干燥综合征(primary sjogren's syndrome,pSS)是一种以口干、眼干为常见症状的慢性炎症性自身免疫病,尚可累及肾、肝、肺、血管、神经系统等[1]。肾脏损害临床表现为间质性肾炎和肾小管酸中毒。pSS中肾小球的病变也不少见,可表现为蛋白尿、血尿甚至肾病综合征[2]。本文报道了1例pSS伴有膜性肾病的患者,以增加临床对该病的治疗手段。

继发于干燥综合征的膜性肾病1例

原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome,pSS)是一种主要侵犯外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,临床上主要表现为眼干、口干症状,病理上表现为特征性的淋巴细胞浸润性病变。以往国内外报道pSS肾损害主要表现为肾间质损害,累及肾小球较少见。近年来随着肾活检技术的日益成熟,干燥综合征累及肾小球报道也较前增多,其肾脏损害的临床表现及病理类型不一,易被忽视和误诊,当干燥综合征合并不明原因的蛋白尿时肾活检是指导治疗的有效方式。

30例原发性干燥综合征继发肺间质病变临床分析

目的:分析评价原发性干燥综合征继发肺间质病变的临床疗效及安全性。方法:选择30例存在原发性干燥综合征继发肺间质病变情况的患者进行研究,将其随机分成观察组与对照组各15例,全部患者在接受羟氯喹进行原发病治疗的同时,全部采用环磷酰胺以及糖皮质激素进行冲击治疗,观察组患者在接受上述治疗的同时,在采用环磷酰胺进行治疗的前后增加2.4g/d还原性谷胱甘肽,每次治疗共7天。对患者在接受治疗后的6个月肺功能、血沉、血常规、非HRCT、免疫球蛋白及肝功能等变化情况及其临床症状改善情况进行观察。结果:在接受治疗6个月的时候,两组患者的肺功能、血沉、血常规、非HRCT、免疫球蛋白以及肝功能等均有显著好转(P<0.01),同时观察组患者各项临床指标得到改善的情况与对照组患者相比,有明显优势(P<0.05),观察组患者中不良事件的发生率与对照组相比明显较低(P<0.001),同时不存在失访患者。结论:采用环磷酰胺对原发性干燥综合征继发肺间质病变的疗效显著,而与谷胱甘肽联合进行治疗所取得的疗效与单纯使用环磷酰胺相比,疗效更为显著,且安全性更高。

干燥综合征继发肾小球病变临床病理分析

原发性干燥综合征（primary Sjogren＇s syndrome， pSS）是一种侵犯外分泌腺体（主要为唾液腺、泪腺），临床上表现为眼干、口干症状，pSS的肾脏病变主要表现为肾小管间质损伤，肾小球损害则不常见。国内外相关文献报道较少。本文就pSS患者的临床、免疫学及病理特点进行分析。报道如下。

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒伴低钾血症10例护理体会

原发性干燥综合征(PSS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病[1]。临床上干燥综合征主要侵犯外分泌腺体,泪腺和唾液腺受累最常见,尚有其他外分泌腺及腺体外器官受累而出现多系统损害的症状。有文献报道,干燥综合征合并肾小管酸中毒(RTA)发生率为11.3%~14.7%[2],甚至高达65.5%[3],可引起低血钾性肌肉麻痹,严重者出现心律失常、呼吸肌麻痹进而危及生命。

中西医结合治疗干燥综合征肾损害的临床疗效观察

目的观察我科自研中药汤剂(曾用名"肾衰竭1号")联合中等剂量泼尼松治疗原发性干燥综合征(p SS)并肾间质损害的临床疗效和安全性。方法就诊于泰安市中心医院肾内一科门诊或病房、确诊为原发性干燥综合征并间质肾损害的患者,将他们随机分为对照和治疗两组,对照组给予对症及泼尼松、治疗组在此基础上给予我科自研中药汤剂1剂qd,连用4周。观察两组患者临床症状、体征、某些化验指标的变化。结果总疗效:治疗组显效17例、有效13例、无效3例,总有效率为90.91%;对照组显效13例、有效14例、无效6例,总有效率为81.82%,χ~2检验,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组和对照组尿素氮分别下降(6.84±1.29)mmol/L和(3.21±0.87)mmol/L(t=2.733,P=0.01),肌酐分别下降(91.34±15.14)μmol/L和(65.79±12.21)μmol/L(t=2.054,P=0.004),t检验,差异均具有统计学意义(均P<0.05);治疗组出现胃肠道不适及恶心、呕吐1例,转氨酶升高1例。结论和对照组相比,我科自研中药汤剂可显著改善原发性干燥综合征(p SS)并肾间质损害患者的中医症候群,有效降低尿素氮、肌酐水平,且患者不良反应轻微、耐受性好。