原发性弥漫性支气管淀粉样变性一例报告

患者 女,49岁。因咳嗽、气短3年,加重2个月,于1997年3月20日以“喘息性支气管炎”收入院。既往从事养鸡工作5年,不吸烟,否认结核、肿瘤及慢性咳嗽史。查体:体温、脉搏、血压均在正常范围,无紫绀,浅表淋巴结不大。轻度三凹征,双肺叩诊音清,可闻及广泛性散在的哮鸣音。心率80次/分,律齐。双下肢无水肿,轻度杵状指。实验室检查:血沉、血谷丙转氨酶、白蛋白和球蛋白定量、血IgG、IgA、IgM均在正常范围。痰瘤细胞、抗酸杆菌各查6次均阴性。肺功能检查示:轻度限制性通气障碍,重度阻塞性通气障碍。胸部X线检查示:双肺广泛性散在的斑片状浸润影,以中下肺为重。

原发性弥漫性支气管淀粉样变性1例

患者，男，38岁，因咳嗽、气短4年，加重3个月，于1999年5月26日以“喘息性支气管炎”收入院。既往史：一直务农，不吸烟，否认结核、肿瘤及慢性咳嗽史。查体：体温、脉搏、血压均在正常范围，无紫绀，浅表淋巴结不大。轻度三凹征，双肺叩诊音清，可闻及广泛性散在的哮鸣音。心率70次／分，律整。双下肢无水肿，轻度杵状指。

以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性1例

总结1例以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人的护理经验,包括消化道出血护理、预防心力衰竭、达雷妥优单抗及糖皮质激素给药及不良反应护理、个体化心理护理、营养支持、个体化出院指导和延伸护理。通过精心的治疗和护理,病人病情好转,消化道出血停止,随访10个月,恢复良好。

原发性支气管肺淀粉样变性1例报告

患者女，63岁，农民，因间断性咳嗽半年，伴胸痛、咳血3d，于2009年5月至我院就诊。半年前患者出现间断性干咳，曾在当地按气管炎口服消炎药，病情反复。3d前患者咳嗽加重，并出现咳血，鲜红色，每天5～6次。无吸烟史，否认结核、肿瘤及慢性气管炎等病史。查体：体温、脉搏、

经纤支镜激光治疗原发性气管支气管淀粉样变性10例

目的:研究经纤支镜Nd:YAG激光治疗在原发性气管支气管淀粉样变中的应用.方法:确诊原发性气管支气管淀粉样变10例,经纤支镜行Nd:YAG激光治疗.结果:4例局限性气管支气管淀粉样变成功去除腔内病灶,5例气管支气管淀粉样变伴有不同程度狭窄者管腔较前明显通畅;1例左主支气管闭塞伴左上叶不张者治疗后肺复张.结论:经纤支镜Nd:YAG激光治疗在原发性气管支气管淀粉样变性中有良好疗效.

原发性气管支气管肺淀粉样变性1例

患者男，55岁。困“反复咳嗽、咯血10余年，气急1年余，加重20余天”入院。患者于10余年前无明显诱因下出现咳嗽，咳黄色脓痰，有时伴咯血，以痰中带血为主，有发热，无午后低热、夜间盗汗，多次就诊于区级及省级医院并住院治疗，诊断为“急性支气管炎”，经抗感染等对症治疗后症状稍缓解。之后上述症状反复发作，间断痰中带血，未行特殊诊治。1年前逐渐出现胸闷气急，活动后明显，程度不重，未行特殊治疗。

王书臣从“气虚血损,毒络肺积”论治原发性气管支气管肺淀粉样变性

王书臣教授认为,原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)核心病机为本虚标实,以气虚血损为本,毒络肺积为标,其内涵为肺气络亏虚,血络受损,毒瘀胶结,损络成积。络以通为用,当益气活血解毒散结以通络消积,标本兼治,补中有通,补而不滞,寓通于补,通而不损。本文结合医案总结王老治疗PTBA经验,以期为中医相关治疗提供辨治思路。

原发性气管、支气管淀粉样变性3例报告

原发性气管、支气管淀粉样变性３例报告呼吸科赵会泽，王萍，常志林，刘又宁原发性气管、支气管淀粉样变较少见，现将我们诊治的３例报告如下：１病例报告例１，女，５２岁。因呼吸困难，咳嗽、间断痰中带咯４年，于１９８７年８月３０日入院。１９８３年初咳嗽咯痰，逐渐...

CT多平面重建联合支气管镜诊断原发性气管-支气管淀粉样变性

目的:分析CT多平面重建联合支气管镜诊断原发性气管-支气管淀粉样变性。方法:选取我院2014年1月至2016年1月期间收治的8例原发性气管-支气管淀粉样变性患者,对患者的临床资料进行分析,总结原发性气管-支气管淀粉样变性的病理特点、内镜和CT图像特征。结果:原发性气管-支气管淀粉样变性患者CT与内镜下以弥漫性气道管壁不规则的增厚、管腔狭窄、大气道内壁结节、气道壁钙化为主要特征。结论:大气道壁广泛性增厚以及气道壁轨道样钙化等是临床上造成误诊的主要原因,因此在诊断时,应进行CT多方位的观察,注意分辨具有特异性的CT征象,并结合内镜结果综合性的进行判断,是避免误诊的有效手段。

原发性气管支气管淀粉样变1例报道及文献复习

病例资料 唐某,男,80岁,因“咳嗽伴胸痛40天”于2014-07-14入院。40余天前无明显诱因下出现咳嗽、咯血伴左侧胸痛、头晕、头痛,就诊外院胸部CT示右肺斑片状密度增高影,予以止血、止咳、化痰、抗感染等对症治疗,患者咳痰、咯血好转,咳嗽、胸痛无好转,入住我科。考虑患者无其他系统淀粉样变性表现,肺部未见结节影,诊断为原发性气管支气管淀粉样变。

原发性干燥综合征继发气管支气管淀粉样变1例并文献复习

1临床资料 患者,女,58岁,以＂反复咳嗽伴呼吸困难半月余＂为主诉入院。既往：结肠癌术后14年,甲亢4年,口服赛治治疗,已停药。口干眼干病史两年余,未诊治。无药物、食物过敏史。查体：双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。

原发性系统性淀粉样变性的预后及危险因素分析

目的:分析我国汉族人群原发性系统性(AL)淀粉样变性患者的临床顶后特点及相关危险因素。方法:回顾性分析2003年3月至2011年8月期间南京军区南京总医院全军肾脏病研究所诊断的AL淀粉样变性患者的临床预后特点,利用Kaplan-Meier法计算患者的累计生存率,利用COX回归模型分析相关危险因素。结果:本研究共纳入患肯245例,中位年龄56岁,其中男性153例,以乏力及水肿起病,除肾脏外,最常见的受累器官是肠道(55.9%)和心脏(46.9%)。中位病程为7月,主要表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量4.86±4.32g/24h),其中62.45%患者尿蛋白>3.5g/d。25%的患者诊断时合并肾功能不全。M蛋白主要为λIgG(36.06%)和λIgA(18.75%)。中位随访20月,患者中位生存时间33.6月(1～98月),1年、2年、3年和5年的生存率分别为68.3%、52.7%、47.8%和30.7%。亚组分析发现心脏受累、肝脏受累、低血压、肾功能不全患者生存时间缩短,经特殊治疗(化疗或干细胞移植)后患者预后明显改善。COX多因素分析表明年龄、肝脏受累、心脏受累是患者预后的独立危险因素,而特殊治疗是患昔预后独立保护因素。生存分析表明肾脏中位生存时间为45月(1～98月),1年、2年、3年及5年肾存活率分别为78.6%、69.6%、63.2%和36.9%。多因素分析表明诊断时肌酐升高和低血压是进展至ESRD的独立危险因素。结论:AL淀粉样变性患者常合并肠道和心脏受累,长期预后较差,其中合并心脏和肝脏受累、低血压及肾功能不全者预后更差,而接受特殊治疗可明显提高患者生存率;诊断时肌酐升高及低血压提示肾脏预后不良。

硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理

目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理重点。方法 10例AL淀粉样变性患者,均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊。采用硼替佐米联合地塞米松方案治疗。密切观察患者用药过程中的疗效和用药后的不良反应并实施相应的护理措施。结果患者出现急性左心衰竭等不良反应时,护理干预能及时发现并正确评估病情,进行预见性护理,保证了用药的安全。结论硼替佐米治疗AL有效,但不良反应发生率高。在治疗过程中护理至关重要,进行预见性护理措施可使75%的患者器官功能改善。

自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性

目的:评价大剂量马法兰联合自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的初步疗效及安全性。方法:从2010年7月至2011年1月共有13例AL淀粉样变性患者在南京军区南京总医院全军肾脏病研究所接受AHSCT治疗,所有患者均经肾活检明确诊断。采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员采集干细胞,采集成功后2～6周内接受干细胞移植治疗,预处理方案为大剂量马法兰,根据患者危险分层采用100mg/m2、140mg/m2和200mg/m2三种剂量。受累器官及疗效判断采用第10届国际淀粉样变性研讨会制订的标准。结果:13例患者均以肾脏为首发表现就诊,经肾活检明确诊断,肾组织λ轻链沉积11例,κ轻链沉积2例。受累器官1～3个(仅评价肾脏、心脏、肝脏及神经系统等重要器官),患者均有肾脏受累,10例(76.9%)心脏受累,2例(15.4%)肝脏受累,1例(7.7%)外周神经受累。4例患者诊断后直接行AHSCT治疗,其余患者移植前均接受过不同方案的化疗。所有患者均成功采集干细胞,采集过程中的主要并发症为低钙血症、低钾血症及血小板减低。采集CD34+细胞计数2.0～8.36×106/kg[平均(4.02±2.01)×106/kg]。所有患者造血均重建,粒缺期3～7d(中位时间4d),中性粒细胞植入时间9～13d(中位时间9d),血小板植入时间10～21d(中位时间13d)。移植过程主要并发症为恶心、呕吐(84.6%),黏膜炎(76.9%),粒缺期发热(53.8%),心律失常(53.8%),急性肾损伤(46.2%)及腹泻(30.8%)等,其他少见并发症有急性肝损伤、肝破裂出血、胸腔积液和败血症等。移植后100d内1例患者因肝破裂出血死亡,治疗相关死亡率为7.7%。移植后随访4～10月,有8例(61.5%)患者取得血液学反应,其中完全缓解5例(38.5%),部分缓解3例(23%)。7例(53.8%)患者取得器官反应,其中3例为肾脏及心脏均起反应,4例为肾脏反应,其余患者器官无反应。结论:对严格选择的AL淀粉样变性患者,AHSCT是一种安全有效的治疗手段,致死性并发症少且有较高的血液学及器官反应率,然而其远期疗效还有待进一步观察。

自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性的中远期疗效观察

目的:探讨自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的中远期疗效。方法:回顾分析2010年7月至2014年3月在南京军区南京总医院肾脏科接受AHSCT治疗的AL淀粉样变性患者共87例。结果:所有患者均移植成功,移植期间常见并发症为消化道症状,3级及以上并发症发生率低。移植后12月、24月、36月的总体生存率分别为94.3%、83.9%及78.9%;无进展生存(PFS)率分别为85.1%、83.5%及83.5%;肾存活率分别为91.7%、82.6%、77.1%。移植相关死亡率(TRM)为3.4%。多因素分析提示脑钠肽(BNP)、受累及未受累游离轻链的差值(d FLC)>58.07 mg/L是影响生存的独立危险因素,尿NAG酶是影响肾存活的独立危险因素。结论:对于严格选择的AL淀粉样变性患者,AHSCT是一种安全有效的治疗手段,血液学及器官反应率高,术后总体生存率及肾存活率均较高。

左室长轴收缩期峰值应变在原发性心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病诊断中的价值

目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,20例非对称性HCM患者以及年龄匹配的20例健康人作为对照组,收集临床资料并分别进行常规二维心脏超声检查和VVI技术分析。常规二维超声用于评价左室壁厚度、左房室腔大小以及收缩舒张功能。VVI技术用于分析左室各节段以及各室壁的ENDO、MYO、EPI心肌LSsys特征。AL-CA和HCM患者还进行了心脏核磁共振(CMR)以评价其心肌延迟强化(LGE)特征。结果 AL-CA和HCM两组在临床症状、体征上相似,而且两组左室壁厚度、左房内径、E/A比值、室间隔E/e'比值以及颗粒样回声的比例上均高于正常对照组。AL-CA组左室各节段及室壁ENDO LSsys较HCM和正常对照组均明显减低,且内外膜LSsys之差(ENDO-EPI LSsys)在AL-CA组各个室壁均较正常对照组明显减低,而HCM组各节段LSsys及各室壁ENDO-EPI LSsys变异性大,各室壁显示出明显的不均一性。LGE同样显示出与AL-CA和HCM室壁ENDO-EPI LSsys一致的特征:AL-CA组以各室壁心内膜下弥漫性延迟强化为特征,而HCM以区域性分布的多发斑片状延迟强化为特征。结论 ALCA以左室心内膜下各节段LSsys以及各室壁ENDO-EPI LSsys均明显减低为特征;而HCM节段和室壁变化变性大。因此,VVI技术可以为鉴别AL-CA与HCM提供帮助。

女性外阴原发性皮肤淀粉样变性1例

患者女，35岁。因外阴斑丘疹伴瘙痒10余年就诊。10余年前无明显诱因阴阜及外阴出现数个肤色至暗褐色的丘疹，自觉瘙痒，每当月经期使用卫生巾时皮损瘙痒加剧。多次在外院诊断为湿疹，外用糖皮质激素等软膏，瘙痒无明显改善，反复搔抓后皮肤增生肥厚。患者既往体健，无基础疾病。