原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病一例

目的总结罕见的原发性弥漫性软脑膜胶质瘤病(PDLG)的临床、实验室检查、影像及组织病理学特点,提高临床医生对PDLG的认识。方法回顾性分析1例PDLG患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果患者主要表现为反复发作性头痛,脑及脊髓MRI疾病早期表现正常,后期有脑积水改变,脑脊髓膜弥漫性增厚强化。行腰穿查脑脊液(CSF)示颅内压增高(200~400 mmH2O),蛋白明显升高(最高达10.7 g/L),反复多次行CSF细胞病理学检查仅于第16次发现肿瘤细胞。发病6个月后行腰脊膜活检,组织病理示符合胶质母细胞瘤(WHOⅣ级),免疫组化:GFAP(+++),Olig-2(+++),S100(+++),P53(+++),Syn(-),Neu-N(-),Ki67记指数约20%~40%。患者疾病前期按多种“脑膜炎”诊治无明显疗效。诊断为PDLG后予替莫唑胺及贝伐珠单抗治疗效果欠佳。患者于起病8个月后出现严重肺部感染,起病9个月后死于心跳骤停。结论对于存在颅高压表现且进行性加重,影像学上有明显的脑脊膜强化,尤其是腰骶神经根明显增粗强化,而无明显脑脊髓实质受累,脑脊液“蛋白细胞分离”的患者,应警惕PDLG。

弥漫性神经胶质瘤病

弥漫性神经胶质瘤病(diffuse gliomatosis)为神经胶质瘤细胞在中枢神经系统弥漫浸润生长所致。1938年Nevin以“脑神经胶质瘤病”的命名首次报道,尽管随后作者命名有异。

颅内原发性肉瘤33例临床分析

原发性颅内肉瘤是很少见的恶性肿瘤。有关此类肿瘤所包括的范围和命名目前尚未统一。自1952年3月至1982年9月我科收治并经病理证实的原发性颅内肉瘤共33例,不包括原发于颅骨的各类肉瘤,分析讨论如下。一、临床资料(一)性别和年龄:男23例,女10例。年龄最小3岁,最大51岁,平均25岁。

中枢神经系统黑色素细胞病变

中枢神经系统黑色素细胞病变是一类疾病,2007年WHO将颅内原发性黑色素细胞病变分为3类：弥漫性黑色素细胞增生症（DLM）、黑色素细胞瘤、黑色素瘤[1]。弥漫性黑色素细胞增生症及黑色素细胞瘤是相对良性的病变。黑色素瘤又称恶性黑色素瘤,是恶性程度很高的病变。

神经系肿瘤

0234805 欧洲1978年至1992年之间被诊断为中枢神经系统恶性肿瘤的儿童的生存率中的变化:EUROCARE 研究/MagnaniC//Eur J Cancer.-2001,37(6).-711～721 医科图0234806 爱沙尼亚原发性中枢神经系统肿瘤病人的生存率/Liigant A//Eur J