原发性心电疾病的研究进展

心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）是常见的死亡原因之一，德国每年有100000人死于此病。虽然SCD通常发生在老年人，但也有5％-10％发生在健康年轻人。美国每年有多达7000名无临床症状的儿童发生SCD，其中半数没有任何先兆。虽然SCD大多是由急性心肌缺血、心肌梗死和心肌病等器质性心脏病的病情恶化所引发，但约有10％的SCD的病因未明。这些死者生前无器质性心脏病史，

原发性心脏离子通道病与心脏性猝死

在心脏离子通道病中有一部分原发性心电疾病,在无任何结构性心脏病变的情况下易导致心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD),约占年轻SCD患者的30%,包括先天性长QT间期综合征、先天性短QT间期综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速。这些疾病往往外显率较低,且缺乏典型的临床表现,临床诊断面临较大的挑战。然而,SCD可能作为原发性心脏离子通道病的首发症状,因此早期诊断尤为重要。本文全面介绍了上述4种原发性心脏离子通道病的临床表现及诊断标准、遗传背景及病理生理学机制和治疗,以期为严重心律失常乃至SCD的防治提供线索。

心脏离子通道病(上)

心脏离子通道病（channelpathy或channel disease）或称原发性心电疾病是一组具有特殊心电图表现,临床以具有发作室性心律失常（室速,尖端扭转室速,室颤）和（或）猝死的特征，而现有的检查方法不能发现任何解剖学异常，只有电生理检查时可能诱发出相关的心律失常。细胞离子通道检查常可发现异常，多数有常染色体的显性或隐性遗传特征，有家族多发倾向或散发。

21世纪心电图在临床与科研中的作用

心电学是心脏病学的一个分支，其主要研究心脏的电活动。经典的12导联心电图通过体表12个位置的探查电极记录心脏的电活动。心电图机是记录心电活动的装置，内置的生物电放大器可以放大各种生物电信号，电流计根据心肌的除极、复极事件进行相应的移动从而描记出心电图.

离子通道病的种类和特点

遗传性室性心律失常可分为两大类:原发性心电疾病与致心律失常性心肌病.原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病,包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室颤(IVF)、儿茶酚胺敏感的多形性室速(CPVT)、孤立性房颤,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等.

长QT综合征:近三年国外文献综述

原发性心电病为心脏结构正常而心脏电紊乱的疾病。长QT综合征则为第一个被发现的原发性心电疾病,它含有13种亚型。根据近三年国外文献,复习长QT综合征的遗传学、电生理学、临床学及其亚型的研究进展。